Boala celiacă - o boală a sistemului digestiv la copii

Incapacitatea de a digera gluten este în cereale a fost descrisă pentru prima dată de către Dicke în 1950 ca o cauza importanta a bolilor intestinale cronice la copii. Frecvența ei variază de la 1: 300 (vest Irlanda) până la 1: 2000- date exacte cu privire la boala celiaca in America de Nord au, dar se știe că incidența este de 1 200, în unele regiuni, dar și în alte mult mai mici.
leziuni intestinale apare din cauza intoleranței persistente fracțiunii gliadină de gluten - proteină conținută în grâu și secară boabe. Există date contradictorii cu privire la proprietăți similare de ovăz și orz proteine, dar majoritatea pacienților le tolerează bine cu un consum moderat. Conform uneia dintre ipoteze, patogeneza este un defect congenital al sistemului enzimatic, din cauza care componente toxice gluten nedigerate se acumulează la nivelul mucoasei. O altă ipoteză spune că prejudiciul cauzat de răspunsurile imune intestinale.
Predispozitia la boala celiaca se transmite prin tipul nasledstvu- de transmisie - dominant cu penetranță incompletă. Aproximativ 80% dintre pacienți sunt purtători ai antigenului HLA-B8 (printre oameni sănătoși - doar 22%). Boala celiacă și diabetul zaharat este mult mai frecvente in randul rudele cele mai apropiate de pacienți decât în ​​grupul de control.
manifestări clinice. Gama de manifestări clinice ale bolii celiace gama de malabsorbție severă generalizată pentru sănătate normală sau aproape normală.
Tabelul 12-1Z Simptomele bolii celiace în faza acută (42 de cazuri)

Principalele simptome clinice sunt prezentate în Tabelul. 12-12. Simptomele cele mai tipice includ iritabilitate, anorexie și diaree cronică, care are loc la sfârșitul primului an de viață. Fecalele decolorate și urât mirositoare. Copilul a rămas în urmă în greutate și roste- pierdere musculară accentuată, în special a grupelor musculare proximale. Printre alte semne de boală care pot fi menționate aftelor în cavitatea bucală, „pictat“ limba, hemoragie subcutanata multiplă, degete „toba“ și edem periferic. Gama de manifestări clinice de boala celiaca este extrem de largă, și așa mai departe simptomele „student“ pot fi observate nu întotdeauna. Cel puțin 30% dintre pacienți nu iritabilitate sau anoreksii- multi pacienti varsaturi si diaree, iar în unele - constipație. Cele mai multe semne permanente - crestere pipernicit si cresterea in greutate in timpul copilariei, uneori, chiar și fără tulburări gastro-intestinale evidente. În același timp, la alți pacienți cu același diagnostic salvat starea de bine și simptome tipice de a dezvolta doar după mai mulți ani.
date de laborator. Anemia apare frecvent și este dominat de fier tip deficiență, dar poate fi redus nivelul de acid folic din plasma sanguină. Hipovitaminoza B12 apare numai în cazuri cronice severe. Hipoalbuminemia și hipogamaglobulinemie sunt rezultatul aportului alimentar insuficient, absorbția slabă și pierderea excesivă de proteine ​​în fecale.
Majoritatea copiilor bolnavi după ingestia de grăsimi saturate de alimente acolo steatoree. Excreția de grăsime mai mare de 10% din cantitatea administrată (cu analiza fecale, colectate în primele 4 zile), indicând steatoree (la copii mai mari de 6 luni).
examinarea microscopică a scaun relevă, de obicei, o cantitate considerabilă de cristale de acid gras. nivelurile carotenului din plasma, post redus (mai puțin de 0,5 g / l) - De asemenea, a redus nivelurile de vitamina D-25-OH, calciu si vitamina A timp de protrombină a crescut. Acești indicatori pot fi normale în ciuda prezenței steatoree și a altor simptome ale bolii celiace.
Leziunile reflexivi ale mucoasei intestinului este faptul că curba obținută într-un test de toleranță la glucoză, este aplatizat, iar concentrația de D-xiloză în sânge într-un stadiu activ al bolii nu depășește 0,25 g / l după încărcare. Cu toate acestea, aceste teste nu sunt foarte fiabile, pentru că de multe ori destul de a da rezultate fals-pozitive și fals negative.
X-ray vizibil extins bucle intestinale mici și alte falduri ale mucoasei. Aceste simptome sunt variabile și nespecifice, astfel încât să examinare cu raze X trebuie recurs la numai în cazuri de boli focale suspectate. Oasele cu raze X de multe ori vazut osteoporoza, rahitism, deși rareori detectate.
Patologie. Materialul obținut prin aspirație orală biopsie caracteristică marcantă a bolii celiace difuze ale mucoasei intestinului subțire modificări superioare (Fig. 12-19, de asemenea). microscopie cu lumină vilozități scurt aplatizate vizibile, cripte alungite, vacuolised inegale epiteliu de suprafață limfocite infiltrate. O imagine similară poate fi găsită în alte condiții, dar nici unul dintre ele nu poate fi confundat cu boala celiaca. Atunci când infecțiile invazive, cum ar fi enterita cu rotavirus, giardiaza sau sprue tropical, poate avea loc o aplatizare a vilozităților și adâncirea cripte, dar nici o schimbare marcate în enterocitelor. În unele cazuri, intoleranta la lapte si soia proteine ​​sunt morfologic identice cu boala celiaca. imunodeficiență și enterită eozinofilică manifestat scurtarea focală a vilozităților. Vili sunt scurtate ca în enteropatie familială, dar lungimea criptă, în aceste cazuri, rămâne normală.
Diagnostic. Diagnosticul se bazează pe trei caracteristici: 1) modificări morfologice caracteristice în biopsii ale mucoasei duodenal sau jejunal kishki- 2) îmbunătățirea datelor clinice și de laborator asupra glutenului fond diety- 3) apariția simptomelor după testul de provocare gluten e. La unii pacienți, ultimul test nu poate fi utilizat din cauza pericolului de a provoca o agravare a bolii. După transferul pacientului la un test de provocare dieta fara gluten poate fi efectuat nu mai devreme de 2 ani (timpul necesar pentru recuperarea membranei mucoase). Când boala celiaca adevărat de la reluarea aportului alimentar care cuprinde gluten inainte leziunile recidive ale mucoasei poate dura 2 ani. După vindecare, mucoasa, mulți copii se pot obține o cantitate moderata de paine (1-2 felii pe zi) timp de mai multe luni și, în același timp, ei nu au nici un simptom clinic. Se constată că la nivelul mucoaselor daune culturilor de organe de la pacienți gluten tseliakiey- poate fi folosit în cazurile dificil de diagnosticat.

Fig. 12-19. biopsie ac aspiratie a membranei mucoase a părții distale a duodenului. microscopie cu lumină. Hematoxilină-eozină, și. Boala celiacă (X 160). Structura vilozităților a încălcat criptei extins. Epiteliul de suprafață este aplatizată, aspră, infiltrată de limfocite. Lamina conține un număr propria mai mare de celule, b. enteropatie Familie (x 160). Structura vilozităților este rupt, dar nu cripte alungite, mucoasa foarte mult subțiat. epiteliu de suprafață schimbat mai puțin decât cu boala celiaca ,. Abetalipoproteinemia (X 400). Două vilozități sunt prezentate la o mărire mai mare decât în ​​secțiunile anterioare, pentru a arăta contururile lor normale și a pronunțat vakualizatsiyu celulele epiteliale columnare. Aceste vacuole conțin trigliceride.
Semnificația de diagnosticare a unui regim alimentar fără gluten, în cazuri neconfirmate morfologic. În cazul în care pe un fond de o dietă fără gluten starea copilului se îmbunătățește, dar diagnosticul nu este morfologic dovedită, atunci se pune întrebarea, dacă spontană sau rezultatul unei îmbunătățiri a tratamentului. În astfel de cazuri, puteți reveni la dieta normală, fără gluten, și a vedea reacția pacientului. Pentru boala celiaca suspectate biopsie orală trebuie efectuată numai dacă există simptome de malabsorbție, sau în cazul în care boala dureaza cel putin 2 ani (în acest timp au timp pentru a dezvolta modificările tipice ale membranei mucoase). În cazul în care există motive suficiente pentru a diagnostica boala celiaca, provocarea a fost la pacientii mai tineri de 4 ani nu ar trebui să fie efectuate.
tratament. Este necesar să se excludă toate produsele alimentare care conțin grâu sau secară. Restul produselor alimentare ar trebui să fie completă.
Mulți pacienți tolerează ovăz, cel puțin în moderare. In timp ce faza acută a activității disaccharidase bolii este scazut exprimat la nivelul mucoasei intoleranta dizaharide rar observate. Un procent mic de pacienți care nu digeră lactoza, îmbunătățirea vine după o scurtă excludere de la dizaharide alimente. In primele luni de tratament trebuie administrat vitamine suplimentar liposolubile și, opțional, fier și acid folic. Terapia dieta pe tot parcursul vieții este una din Arragement majoră de sănătate cel mai bine să-l efectueze sub supravegherea unui nutritionist cu experiență sau în conformitate cu instrucțiunile detaliate.
perspectivă. În cazul în care pe un fond de o dieta fara gluten vine ameliorare, prognosticul este favorabil. Încetarea diareei afectează în mod pozitiv starea de spirit a pacientului și apetitul. Efectul terapiei dietei în majoritatea cazurilor observate într-o săptămână după trecerea la un aliment fără gluten, cu toate că, uneori, este întârziată. La copiii mai mari și la pacienții care sunt în stare critică, procesul de vindecare a decelerat în boala celiaca remisie ar trebui să ducă o viață normală. Respectarea stricta a dietei face pentru copil sănătos. La pacienții înainte de pubertate și pubertate, aparent, o cantitate semnificativă de gluten este transferat fără complicații clinice apar modificări tipice, deși la nivelul mucoasei. Consumul pe termen lung a produselor alimentare, care nu conține gluten, nu produce nici un complicații. La pacienții adulți cu boala celiaca incidenta a tumorilor maligne ale intestinului este puțin mai mare decât în ​​populația generală, date limitate nu sugerează că terapia dieta previne dezvoltarea tumorilor.