Pornind de Jurasic cu manifestări sistemice - artrită reumatoidă juvenilă

Forma artritei reumatoide juvenile, începând cu manifestări sistemice. formă sistemică a artritei reumatoide juvenile se caracterizează printr-un pronunțat manifestări extra-articulare (tabelul. 2), inclusiv febra special ridicat și rash reumatoide. Această formă apare la 20% dintre pacienți. Spre deosebire de majoritatea altor forme de reumatoidă juvenilă băieți și fete artrita sufera de pe urma la fel de des. Simptome natura generală în această formă de artrită reumatoidă juvenilă, de obicei, conduc.

Tabelul 2. Manifestari cu formula artrita reumatoida juvenila sistemica

anticorpi antinucleari

Febra este intermitentă în natură, de zi cu zi sau de două ori pe zi, de temperatura se ridică până la 39,5 ° C sau mai mare, iar apoi rapid scade la niveluri normale sau subnormale (Fig. 7). Creșterea temperaturii are loc, de obicei, în seara, dar, uneori, în dimineața. Creșterea temperaturii adesea însoțită de atacuri de frisoane. În timpul creșterii temperaturii copiilor arata foarte dureros, iar după declinul său - un surprinzător vesel. rash reumatoida are un aspect caracteristic (fig. 8) și trece caracterul de retur. Elementele individuale sunt palide macula dimensiunea roz-roșu mici (câțiva milimetri). In centrul maculei este adesea marcat zona cu leziuni extinse ottenkom- deschise la culoare pot fi de natura descărcării. Cel mai frecvent apare eruptia pe trunchi si extremitati proximale, dar poate fi localizată pe oricare parte a corpului, inclusiv suprafețele palmare și plantare. De obicei, apare eruptia în perioadele febrile, dar aparitia ei poate fi declanșat de traumatisme la nivelul pielii, expunerea la căldură, chiar și emoțiile.

Fig. 7. Un profil tipic de temperatură în reumatoidă juvenilă
Artrita cu manifestări sistemice.
Există creștere unică sau de două ori a temperaturii corpului în timpul zilei și 39 ° C sau mai mult, urmată de o scădere rapidă a nivelurilor normale sau subnormale. DP - la poludnya- PP - după-amiază.

Fig. 8. Erupția cutanată în artrita reumatoidă juvenilă, cu debut sistemic
(Prin: Schaller J. G. În: prelegeri curs de instruire, Academiei Americane de Chirurgie ortopedice, vol. XXIII. - Sf. Louis: CV Mosby, 1994).

Majoritatea pacienților cu formă sistemică activă a artritei reumatoide juvenile este marcată hepatosplenomegalie și limfadenopatie generalizată. Organomegaliei poate fi destul de pronunțat. Funcția hepatică poate fi ușor perturbată, iar histologia ganglionilor limfatici pot semana cu limfom. Aproximativ o treime din copiii bolnavi acolo pleurezie sau pericardită, care este adesea subclinică. Radiografia toracica, uneori, dezvăluie îngroșarea pleurală și efuziunea pleurală mici efuziune polosti- pericard pot fi semnificative și să fie însoțite de modificări ECG. Pericardita în artrita reumatoidă juvenilă este de obicei benigne. În cazuri rare, dureri în piept severă, dificultăți de respirație și insuficiență cardiacă, în combinație cu semne de miocardita sau fără a fi nevoie de terapie intensiva. Uneori (în perioadele de activare a bolilor sistemice) poate să apară infiltrate interstitiale in plamani, dar plămânii leziunilor reumatoide cronice la copii, sunt foarte rare. În perioadele de activare într-un număr mic de copii pot avea crize de dureri abdominale severe. leucocitoza observat de multe ori și chiar reacția leukemoid. Anemia, de asemenea, se referă la manifestări frecvente ale bolii active și, uneori, poate fi foarte pronunțat. Au fost raportate cazuri de coagulare intravasculară diseminată, și hepatice acute nedostatochnosti- încă nu este clar dacă acestea sunt manifestări ale bolii sau asociate cu terapia cu medicamente (aspirina, preparate de aur).

Cei mai mulți copii cu forma sistemică a artritei reumatoide juvenile la debutul sau după câteva luni, există semne de deteriorare în comun, dar în stadiile incipiente ale simptomelor artritei pot fi trecute cu vederea din cauza pronunțate simptome generale. Unii pacienți au indicat inițial o severă mialgii, artralgii sau artrite tranzitorie. Un număr mic de pacienți cu artrită se dezvoltă numai după luni sau chiar ani de la debutul bolii. Înfrângerea articulațiilor în cele din urmă ia forma de poliartrită. Manifestarile sistemice ale artritei reumatoide juvenile în câteva luni, de obicei dispar spontan, dar uneori poate recidiva. Starea de sănătate a copiilor cu forma juvenila sistemica a artritei reumatoide este în cele din urmă a determinat artrita, la unii pacienți care au nevoie de un curs cronic și persistă după dispariția comune simptome ale bolii. La atingerea pacienților la maturitate manifestări sistemice ale bolii sunt rareori reînnoite, chiar și în cazurile în care sunt salvate semne de artrită cronică.