Patologie, manifestări clinice - artrita reumatoidă juvenilă

morbid anatomy. Artrita reumatoidă este caracterizată prin inflamația cronică purulentă membranelor sinoviale. Cand microscopie in tesuturile sinovial bolnave relevat edem, eritem și infiltrarea limfocitelor și a celulelor plasmatice. Secreție crescută de curgere a fluidului comune în formarea efuziunii intra-articular. Proeminentele formeaza un vilozităților sinovială îngroșată care se proiectează în cavitatea sinoviala hiperplastice sustava- în artrita reumatoidă se extinde peste suprafața cartilajului articular și este sudat cu ea (formarea de panus). Ca progresia sinovita a eroziunii și distrugerea progresivă a cartilajului articular.

Mecanismul de distrugere a cartilajului articular și a altor structuri comune în sinoviala proliferativa cronică rămâne neclară. Perioada în care sinovita duce la schimbări ireversibile în comun, la diferiți pacienți variază. În general, deteriorarea persistentă a cartilajului articular în artrita reumatoidă juvenilă apar mai târziu decât în ​​poliartrita reumatoidă mulți copii cu adulților se juvenila artrita reumatoida leziuni articulare rezistente nu apare niciodată, în ciuda sinovitei lungi care curge.

Distrugerea structurilor comune este mai frecventă la copii cu pozitiv pentru forma factor reumatoid artritei reumatoide juvenile sau cu o formă care începe cu manifestări sistemice. Odată ce a început, procesul de distrugere a structurilor comune poate duce la nivelul eroziunii osului subcondral, îngustarea „spațiului comun“ (din cauza pierderii cartilajului articular), fractură osoasă și lipire, deformare, subluxație sau anchilozarea articulațiilor. Poate fi tenosinovita, și miozita. In zonele osoase adiacente articulațiilor afectate pot fi marcate osteoporoza, abces, o creștere rapidă și dispariția epifizelor prematură a cartilajului epifizeala.

noduli reumatoizi apar la copii mai mici decât adulții și apar mai ales la pacienții cu factor reumatoid care sunt caracterizate prin prezența materialului fibronoidnogo înconjurat de celule inflamatorii cronice. În partea a pleurei, pericardului și peritoneul poate să apară fenomenul de nespecifice serozita- fibrinoasa cronice pericardita constrictivă Ea apare foarte rar. Reumatoidă histologic erupție cutanată prezentat vasculita moderată, cu puține celule inflamatorii din jurul vaselor de mici în țesuturile subepiteliale.

manifestări clinice. formă poliarteritei artritei reumatoide juvenile este caracterizata prin leziuni ale unui număr mare de articulații, inclusiv (în cazuri tipice) articulațiile mici ale mâinilor. La 35% dintre copii cu artrita artrita reumatoida juvenila are loc fără manifestări sistemice semnificative. Există două subgrupe de poliartrite: fara factor poliartrită reumatoidă (25% dintre toți pacienții cu artrită reumatoidă juvenilă), artrita si factorul reumatoid (10% dintre toți pacienții cu artrită reumatoidă juvenilă). La pacienții cu factor reumatoid, boala se dezvolta in varsta mai inaintata, artrita este mai severă, de multe ori marcate noduli reumatoizi, vasculita reumatoida, apare ocazional. Poliartrită fara factor reumatoid poate avea loc pe tot parcursul copilariei, de obicei curge destul de ușor și rar însoțită de formarea de noduli reumatoizi. Ambele forme de artrită reumatoidă juvenilă este mai frecventă la fete. caracterul multiplu de daune comune și aparține unui anumit grup clinic caz seropozitiv sau seronegative, de regulă, stabilită în stadiile incipiente ale bolii.

Artrita se poate dezvolta treptat, cu o creștere treptată a rigidității articulațiilor, umflare și mobilitate redusă. De asemenea sunt descrise formele fulminante ale bolii, cu apariția bruscă a simptomelor artritei. articulațiilor afectate sunt umflate, fierbinte la atingere, dar înroșirea pielii în zona rostului este rară. Umflarea este o consecință a edemului periarticular, apariția efuziune în cavitatea articular și îngroșarea membranei sinoviale. La unii copii, modificările obiective din articulații preced rigiditate și disconfort lor. articulațiilor afectate pot fi dureroase la palpare, durerea poate să apară în același timp dvizheniyah- durere nu este tipic pentru această boală, iar mulți copii nu se plâng de dureri articulațiilor, evident inflamate. În stadiile incipiente ale bolii mobilitatea limitată a articulațiilor asociate cu spasme musculare, exudatului în cavitatea comună și obolochek- proliferarea sinovială în etapele ulterioare ale mobilității este limitată datorită distrugerii suprafețelor articulare și anchiloza sau contracturii țesuturilor moi. Proliferarea Exprimat membranelor sinoviale poate duce la formarea de chisturi in sustavov- afectate, în unele cazuri pot să apară proeminențe herniar sinovială și ruperea lichidului sinovial în structura adiacentă, în special în fosa poplitee (chist popliteal fossa). rigiditatea matinală a articulațiilor după perioade de activitate redusă este caracteristic artritei reumatoide la adulți și copii. La copiii mici, cu multiple leziuni ale articulațiilor, există iritabilitate. Ei iau o postură tipică, protejând cu atenție articulațiile de la orice mișcare (fig. 1).

Fig. 1. Postura tipică a unui copil cu artrita reumatoida juvenila.
Accentul este pus pe expresia anxietății pe față și poziția blândă su c tavov.

Artrita, care poate afecta orice articulație cu acoperire sinovial, de multe ori începe în articulații mari, cum ar fi genunchi, glezna, cot si incheietura mainii. daune comune de multe ori simetrice. Inflamație a articulațiilor interfalangiene proximale dă naștere unei fusiform sau fusiforme modificări din paltsev- leziunii sustabob- metacarpophalangeal adesea marcate pot fi afectate și articulațiile interfalangiene distale (fig. 2 și 3). Aproximativ jumatate dintre pacienti au artrita a coloanei cervicale, caracterizata prin rigiditate si durere la nivelul gâtului. De multe ori afectate în comun temporomandibulare, ceea ce duce la o limitare a mobilității mandibulare și împiedică deschiderea rta- durere în acest copii mici comune pot percepe ca durere la nivelul urechii. Jumătate dintre copiii cu artrita sarbatorit înfrângerea articulațiilor de șold, care apare de obicei in etapele ulterioare ale bolii. Acest proces poate duce la distrugerea capului femural kosti- leziuni severe ale articulațiilor șoldului sunt o cauza majora de handicap în stadiile mai târzii ale artritei reumatoide juvenile (Fig. 4). La unii pacienți modificările radiografice la nivelul articulațiilor sacroiliace, care sunt de obicei combinate cu înfrângerea șold sustavov- aceste modificări sunt diferite de cele în spondilita anchilozantă și nu este însoțită de o leziune a coloanei vertebrale lombare. In cazuri rare, artrita perstnecherpalovidnogo conduce comune la răgușeală și stridor. Infrangeri articulațiilor comune și margine cartilaginoasă sternoclaviculare poate provoca dureri în piept.

Fig. 2. distrugerea progresivă a imbinarilor factor reumatoid pozitiv pentru artrita reumatoidă juvenilă, în ciuda tratamentului cu corticosteroizi efectuat in doze suficiente pentru regresia simptomelor bolii.
Radiografiile mâini la începutul bolii (a) și 4 ani (b) - putem vedea dispariția cartilajului articular și modificărilor distructive ale interfalangiene și metacarpofalangiene articulațiilor distale și proximale, precum și distrugerea și fuziunea oaselor carpiene.

Fig. 3. pacienți de mână și manșetele cu artrită reumatoidă juvenilă, care nu este determinată de factorul reumatoid.
Se atrage atenția asupra simetria înfrîngerea metacarpofalangiană, proximale și distale articulațiilor interfalangiene. Procesul a implicat, de asemenea, ambele încheieturi.

Fig. 4. Schimbări pronunțate în articulațiile șoldului, băiatul la vârsta de 13 ani cu îndelungată artrită reumatoidă juvenilă activă cu manifestări sistemice.
Pe X-ray puteți vedea distrugerea capetelor femurale și a lacunelor îngustarea acetabulare articulare și subluxație articulației șoldului stâng. Peste 9 ani, pacientul a fost tratat cu corticosteroizi.

Displazia în zonele adiacente articulatiilor inflamate pot duce la o alungire excesivă sau scurtarea membrului afectat. De exemplu, consecința artritei cronice a articulației genunchiului poate fi supra-lungime a membrelor inferioare și micrognatie indusă artrita temporomandibulare comun este unul dintre simptomele transferate ulterior artrita reumatoidă juvenilă. picioare mici pot fi deformate o consecință a prejudiciului de oprire în comun în copilărie, și degetele mai scurte - o consecință a înfrângerii de la mâini.

Manifestările extra-articulare nu sunt la fel de pronunțată ca cu artrita reumatoida sistemica. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu artrită activă marcată indispoziție, anorexie, iritabilitate și anemie ușoară. Unii pacienți se observă, de asemenea, febra, hepatosplenomegalie ușoară și limfadenopatie. ocazional, apar pericardită și iridociclita. In zonele de compresiune a tesutului pot aparea noduli reumatoizi, de obicei, la pacienții cu factor reumatoid. La pacienții cu factor reumatoid, vasculita reumatoida apare uneori si sindromul Sjogren. Perioadele de activare a bolii poate fi încetinit baby- de creștere în timpul remisii adesea o creștere intensivă.