Diskhondrosteoz Leri-Weill

Diskhondrosteoz Leri-Weill (Dyschondrosteosis) - o boală care se bazează tulburare encondrală formarea osoasa care provoaca ofilirea și deformări ale oaselor lungi ale membrelor într-o zonă limitată. Acest tip de nanism, în care creșterea scăzută și o scădere a lungimii membrelor sunt determinate prin intermediul segmentelor de scurtare - antebrațe și picioare.
Etiologia bolii este necunoscută. Există cazuri izolate ale bolii, ca rezultat, leziuni mutatii familie cazuri aparent proaspete cu transmitere dominantă. Aceasta afectează în principal femeile.
Boala este detectată la naștere printr-o scurtare caracteristică a membrelor, uneori se manifestă la pubertate. Principalul simptom al bolii - reducerea creșterii pacientului, care la adulți nu depășește 135 cm eșec de dezvoltare fizică generală și scurtarea membrelor. Craniu, față și trunchi intacte. Scurtarea extremitatea superioară a razei însoțită de deformare în plan frontal tip varus și curbura cubitus în planul sagital. Zona îmbinării încheietura mâinii este îndoit. Funcția de mână este limitată, în special extinderea și supinație. Scurtarea oaselor picioarelor pot fi combinate cu o curbură în varus lor și, în unele cazuri cu aplazia fibulei. Au fost observate organele interne, sistemul nervos și schimbările metabolice.
Pe radiografiile este de obicei diferența dintre cele două oase ale razei extinse antebrațului capului tip varus curbat este îngroșat în formă de pieptene tampon a crescut, articular suprafață inferioară este teșită în direcția ulnară. Cubitus este mai curbat în planul sagital, capătul distal al acestuia este deplasat către partea din spate. Adică os primul rând de oase carpiene formează o curbă ascuțită situată între capetele distale divergente ale radius și cubitus oasele. Pe partea inferioară a piciorului varus curbură și, uneori, aplazia fibulei sunt marcate.
Tratamentul este simptomatic. Atunci când tulpina exprimat și oasele gambei ale antebrațului arată operația: osteotomie de corecție. deformări ale piciorului, care apar la capătul inferior al aplazia fibulei, sunt eliminate cu arthrorisis. În unele cazuri, pentru a produce o alungire longitudinală a osteotomiei osoase și aplicarea dispozitivului distragere a atenției.