Diagnosticul final - ciroză hepatică

Mare scor biopsie hepatică în țările cele mai dezvoltate sunt destul de unanimă - în 80-85% dintre pacienții gestiona pentru a obține cantitatea de tesut hepatic necesare pentru analiza histologică. După puncția, pacientul trebuie să rămână pe repaus la pat timp de 21-22 de ore. Cere un control examen medical după 3-4 ore după puncția. Sub rezerva acestor condiții, luând în considerare contraindicațiile complicații severe străpunge (în special sângerare) sunt destul de rare: 1 în 2000-2500 puncții.

Consensul experților în evaluarea importanței laparoscopie nr. De exemplu, laparoscopie se realizează într-o măsură foarte limitată în Germania este mult mai largă în SUA și Anglia, dar numărul de laparoscopie a scăzut în mod semnificativ în ultimii ani. Am numărul de bază de chirurgi laparoscopice efectuate pentru a identifica metastazele tumorale și bolile hepatice acute ale cavității abdominale. În toate țările, există un deficit de laparoskopistov care știu hepatologie, iar acest lucru, precum și procedurile de trauma pentru a stopa răspândirea metodei. În mâinile unei metode hepatologist calificat este foarte eficient din punct de vedere diagnostic.
Diagnosticul final „ciroza“ poate fi considerată completă în cazul în care este certificată biopsie de date sau laparoscopie.

Alte metode utilizate în stabilirea diagnosticului final rezolva orice sarcini speciale sau pot servi pentru a confirma una dintre formele rare de ciroză.

Concentrațiile de imunoglobuline serice cu forme active de ciroza este de obicei crescut, ceea ce este caracteristic pentru alcoolic crește ciroza nivelurile IgA pentru virale - predominant IgG și IgM. creștere în special semnificativă a concentrației de IgM caracteristice hepatice PBC. La unii pacienți cu forme comune de nivel cirozei definiția imunoglobulina este crucială. Este vorba despre cazurile în care apar odată cu creșterea dimensiunii ficatului, diferite tulburări ale sistemului sanguin. În aceste situații necesită un diagnostic diferențial cu relativ rare tumori maligne hematologice cu boli hepatice primare, în special cu limfom malign și plasmocitom. O caracteristică importantă a diagnostic diferențial în favoarea cirozei hepatice active este un hiperimun policlonal. In tumori maligne hematologice apare de obicei monoklonovaya hiperimun.

tomografie computerizata furnizează informații despre densitatea și omogenitatea ficatului, caracterizarea marginilor sale (netede, hummocky și colab.), mărimea splinei și indicarea diametrului venei porte. Bună captura chiar și o cantitate mică de ascită. Un procese dirroticheskie hepatice avansate folosind această tehnică sunt bine recunoscute și activitate scăzută forma inițială fără hipertensiune portală severă - rea. Tomografia computerizată este mai frecvent utilizată în cazuri de suspiciune de tumoră a ficatului, în cazul în care posibilitatea de a permite metodei sunt destul de mari, dar, în general, ele sunt abordate rezultatele ficatului scintigrafia multi-radionuclid.

Existența și natura hipertensiunii portale este stabilit de cercetare hagiografice.

Tseliakografiya (Arterele Contrastante care provin din trunchiul celiac efectuat prin sonda Seldinger) utilizate pentru vizualizarea vaselor. Aplicare iodate contraste tip kardiotrast. Pacienții cu ciroză hepatică în timpul fazei arteriale observate de obicei, îngustare hepatice arterei și o lărgire și sertizarea arterei splenice, precum epuizarea ficatului model vascular. In parenchimatoase faza este vizibilă în mod clar, de regulă, a crescut splina. În faza venoasă este determinată de extinderea portalului, și de multe ori vena splenică. Sub observatie 125 de pacienti cu ciroza hepatica noastre a fost efectuat tseliakografiya. Doar un pacient din cauza manșetă defect, frunze, de obicei, în termen de 20-22 de ore de la tseliakografii pe șold la locul de puncție, a dezvoltat un hematom mare, lichidat metode conservatoare. În general, pacienții sunt transferați la procedura de diagnostic satisfăcător. Dintre cei 125 de pacienți semne clare anchetate hipertensiune portală cirotici au fost găsite în 101 (80,8%).

Video: Program de malyshevoy ciroză alcoolică

Splenoportography. complicații frecvente (în special pe partea splinei) este redus în mod semnificativ indicațiile pentru utilizarea acestei metode. Acesta este utilizat numai în cazul exploatării de descărcare de circulație portal iminentă. Acesta vă permite să se determine cu exactitate nivelul de, și, adesea, motivul pentru blocarea sistemului portalului.

În cazul în care este imposibil de a efectua biopsie hepatică sau laparoscopie, acestea pot fi înlocuite tseliakografiey. Îngustarea arterei hepatice, vena portă și extinderea epuizarea pattern vascular hepatic important în conjuncție cu datele clinice (telangiectazie, caracteristici funcționale specifice hepatice compactat. - Supra) favoarea ciroza.
Aceste scintigrafia radionuclid și CT și ultrasonografia ficatului nu poate în mod normal să fie considerate ca fiind suficiente dovezi ale unui diagnostic definitiv „ciroza“.

Cu toate acestea, există situații când starea pacientului nu permite o biopsie hepatica, laparoscopie si tseliakografiyu. De exemplu, astfel de probleme apar uneori la pacienții cu ciroză alcoolică au fost evitate anterior de la contactul cu medicii și au intrat în spital cu ciroză bliț terminală (icter luminos, exprimat sindrom hemoragic, fluid liber în cavitatea abdominală, semne de pornire encefalopatie). 6 astfel de cazuri când pacientul determinat telangiectasia în clivaj zonă, exprimat hipergamaglobulinemie (peste 30%), scădere în bromsulfaleina izolare (peste 25%), hiperamoniemie (peste 150 mg%), expansiunea nodulară de varice esofagiene, splenomegalie și modificări tipice în scintigrams hepatice ( al treilea tip), probabilitatea de diagnostic „ciroză activă“, aproape de 95%.

Diagnosticul diferențial al unei forme rare de ciroză hepatică. Atunci când PBC este una dintre principalele probleme de diagnostic rămâne o excepție subhepatic (obstructivă) icter.
Caracteristici importante ale PBC includ o creștere semnificativă a IgM și detectarea anticorpilor serici la mitocondrii. Printre anticorpi antimitocondriali au identificat un număr de fracții, cum ar fi M-2, M-9. Pentru diagnosticul precoce al PBC R. Klein și colab. se acordă prioritate M-9 fracții. Recent, atrag atenția asupra prezenței anticorpilor la receptorii acetil colinei cu nicotină, care anterior au fost considerate caracteristice miasteniei [Kyriatsoulis A. și colab., 1988, et al.], Deși a fost observat clar complex miastenic în PBC. Cu toate acestea, aceste studii nu permit să elimine complet ciroză biliară secundară. Crucial în acest sens, să devină de Cholangiography transhepatic percutanata. Când mari conducte (în special extrahepatice) PBC nu sunt alterate, ciroza biliară secundară și alte forme de icter obstructiv definite în acesta obstacol. In diagnosticul diferential al PBC ar trebui să ia în considerare posibilitatea de a doua mai multe boli rare.

colangită sclerozantă primară. Etiologia este neclara, cei mai multi pacienti sufera de colita ulcerativa. Bărbații se îmbolnăvesc de două ori la fel de des ca femeile. Principalul simptom clinic - icter intermitent, de multe ori care curge cu frisoane și febră. atac icter poate dura săptămâni sau luni. Când inspecția dezvăluie un sindrom colestatică funcțional clar cu creșterea concentrației IgM serice. In colangiografie retrogradă sau percutanat observate îngustare alternante și lărgirea majore canalelor biliare. Diagnosticul este autentic în absența unei istorii a operațiunilor de pe căile biliare.

Benign colestază recurentă familială (Sindromul Sammerskilla). Aparent, genetic boala determinată asociată cu tulburări metabolice ale acizilor biliari. Manifestată lungi (3-4 luni). Icter colestatic. Cale extrahepatice mari nu este modificat. In primul atac al diferențierii bolii de la pornire PBC este foarte dificil, cu toate acestea, facilitează cursul ulterior al diagnosticării bolii. Pentru boala caracterizata prin perioade de bunăstare relativă (1/2De 3 ani), icter dispare când majoritatea normale ale testelor funcției hepatice, cu excepția conținutului de acid biliar. Sindromul Sammerskilla este mai frecventa la barbati.

La etapa inițială de dezvoltare a PBC necesare pentru a diferenția de colestază de droguri prelungite (Cm. medicamente hepatită acută) în special împotriva deficit de IgA.
Fleboportalnye ciroza sau ciroza dezvoltat pe scleroza fond gepatoportalnogo (obliterantă portal hepatic venopatii sau hipertensiunii portale idiopatică). Cu venoportografii tseliakografii și secundar detecta relativ mici pylephlebectasia creștere suficient de pronunțată a presiunii în vena portă și splina. Acest lucru paradoxal, aparent din cauza venei porte endoflebitom. Ca urmare a acestor modificări în studiile angiografice dezvăluie adesea îngustează venei porte în poarta ficatului. O altă caracteristică a acestui tip de hipertensiune portala este o nepotrivire de presiune semnificativă creștere în vena portă și varicele esofagiene submucoasă adesea absente sau mici. Deși, desigur, cele mai multe dintre pacienți venelor ale esofagului destul de pronunțat.

Examinarea histologică a ficatului dezvaluie CKD punctiformă sau ciroza incompleta. Laparoscopia este în mod normal vizibil ficat dimensiuni reduse sau normale. Pe suprafața sa apar noduli stelate specifice, cum ar fi cele întâlnite în fibroza hepatică congenitală.

Video: Mark SOLONIN "Iunie 1941: diagnosticul final" interviu / Solonin iunie 1941 Înainte de război venit în Rusia

Schimb ciroza. Idiopatica, sau hemocromatoza familială primară. Pentru suspectate de a avea boala, care apare la pacienții cu ciroză hepatică hiperpigmentarea suficient de distincte de piele, hiperglicemie, și în special niveluri crescute ale fierului seric, o examinare suplimentară (vezi. Tabelul).

tulburări Indicatoare ale metabolismului fierului la pacienții cu hemocromatoză idiopatică (cu L. M. Powell, C. Isselbacher)

Astfel, pentru hemocromatoza idiopatica cu transformarea cirotică a ficatului este caracterizat ciroza lent progresiva sau lent curge tulburări severe ale metabolismului fierului, hiperpigmentarea pielii, de multe ori cu leziuni cardiace concomitente (cardiomiopatie) și pancreas (diabet).

hemocromatoza idiopatica trebuie să fie diferențiate de la sideroza de diferite origine :. post-transfuzie, după impunerea șunturilor kavoportalnyh, precum și în curs de dezvoltare pe un fond de ciroza alcoolica, iar altele la bolile rare includ deficit congenital de transferinei la copii și supraproducția de feritina într-o proporție mică de pacienți bronhokartsinomoy pentru adulți.

Boala lui Wilson - Konovalova (Degenerare hepatolenticulară). Pentru a stabili un diagnostic final trebuie să determine nivelul seric ceruloplasmina (preferabil repetată) și determinarea conținutului de cupru din punctiformă hepatic. Potrivit PG Doctor, V. Makarova, A. (1984) tsiruloplazmina nivelurile serice la acești pacienți a scăzut la 0,35 mol / l (în grupul de control 2,06 mmol / l) conținând cupru în greutate uscată ficat a crescut la 92,7 mol / g (în grupul de control 20,75 mmol / g).

Diagnosticul diferențial al formelor comune de ciroza hepatica. Cu hepatită cronică B (A se vedea. De asemenea, Diagnosticul preliminar) diferența detectată fie prin biopsie hepatica (nodulii de regenerare, fibroza excesivă, infiltrate și colab.) sau laparoscopie (ficat hummocky în combinație cu caracteristicile hipertensiunii portale). Informații suplimentare justificative dă tseliakografiya (a se vedea. Mai sus).

Când diferențiere tumori hepatice să efectueze mai multe axe radionuclid scintigrafia și tomografia computerizată a ficatului, care face posibil să aibă 95-96% exclude în mod fiabil cancer de ficat și de a confirma diagnosticul de ciroză hepatică. Metoda ce mai răspândită obține țintă site-ul biopsie de ficat suspecte sub ultrasunete si tomografie computerizata. Descoperirile pozitive la biopsie singur nodul tumoral inregistrat in 50-75%. Odată cu dezvoltarea la pacienții cu ciroză adenoamelor mari, cu un diametru de 2-3 cm, poate fi dificil pentru a le distinge de carcinom hepatocelular de dimensiuni mici. O biopsie a ganglionilor sub ultrasunete si tomografie computerizata sunt uneori foarte dificil de realizat din cauza amplasării profunde, și dimensiunea relativ mică. În această situație, un rol important și uneori decisiv aparține studiul unui ser-fetoproteinei. La creșterea constantă concentrația sa peste 100 ng / ml de dezvoltare a tumorii probabil la o concentrație de 200 ng / ml înregistrată în mod stabil timp de 6 săptămâni. Carcinomul hepatocelular Diagnosticat este foarte probabil (96%).