Hemosiderozei pulmonar

termen &hemosiderozei ldquo-pulmonar&rdquo- folosit pentru a descrie o varietate de boli rare caracterizate prin acumularea anormală de hemosiderină în ea. Ultima întârziată după hemoragie alveolară difuză și poate să apară ca o boală primară sau de a dezvolta secundar la boli ale inimii sau sistemului circulator. Copiii suferă adesea de hemosideroza primar. Distinge 4 tipuri l: 1) idiopatică 2) asociate cu o alergie la laptele de vacă (sindrom Gainer) - 3) care însoțesc miokardit- 4) complicând glomerulonefritei progresiva (sindromul Goodpasture). hemosiderozei secundar este de trei tipuri: 1) acompaniază stenoza cronică mitrală, insuficiență ventriculară stângă și orice etiologii- 2) asociate cu kollagenozami- 3) însoțește boala și vasele de sânge.

Idiopathic hemosiderozei pulmonare primare.

Motivul este boala neclar, dar, uneori, rapoarte găsite de cazuri familiale sugerează o bază genetică. Acesta incepe de obicei in copilarie, rar după adolescență. In cele mai multe cazuri, manifestările clinice asociate cu prezența sângelui în pierderea de sânge alveolelor și cronice. Simptomatologia se repetă sau boli pulmonare cronice si include tuse, hemoptizie, dificultăți de respirație, respirație șuierătoare, cianoză, uneori, crește oboseala și paloarea amplificat. Tusea poate fi însoțită de o separare a sputa sângeroase, iar la sugari sau copii mici pot alătura rvota- în vărsătura în timp ce conține o cantitate mare de sânge. În timpul atacurilor acute, de obicei durează 2-4 zile, copilul poate ridica temperatura corpului.
Tabloul clinic obișnuit (febră, tahicardie, dispnee, leucocitoza, tulburări respiratorii, modificări ale datelor cu raze X), boala poate fi confundat cu pneumonie bacteriană, și monitorizarea numai pe termen lung a pacienților face posibilă pentru a diagnostica corect. Cu toate acestea, la unii copii timpurii manifestări ale bolii cronice asociate cu anemie deficit de fier nu sunt de multe ori supuse la expunerea de droguri, si simptome pulmonare specifice, care se dezvoltă mult mai târziu. Paradoxal, dar uneori un copil cu simptome dificile curg modificări pulmonare pe raze X poate să nu fie disponibile sau pot fi determinate la dezvoltarea simptomelor pulmonare.
Anemia, de obicei, la nivel gipohromnaya- și microcitară de fier în ser este scăzută, poate fi crescută a bilirubinei și urobilinogen și creșterea numărului de reticulocite. În fecale oculte de sange este de obicei determinată, aparent înghițire. Frotiuri preparate din spută sau traheala aspiratul sau de stomac, găsit de obicei macrofage incarcate cu hemosiderina. semne radiografice poate varia de la infiltrații minime compatibile cu cele de pneumonie, pana la un masiv proces cu atelectazia secundar, emfizem și limfadenita hilară. Pe baza acestor date poate fi suspectată tuberculoza sau edem pulmonar, și modificări semnificative pot fi observate în fiecare zi. Uneori este necesar pentru a diagnostica o biopsie pulmonară deschisă. La preparare histologice detectarea hemoragiei în cavitatea alveolelor, un număr mare de macrofage care contin hemosiderină, hiperplazia epiteliului alveolar, fibroză interstițială, și pereții vaselor mici de scleroză. biopsie ac Închis este însoțită de complicații severe.
Aproximativ jumatate dintre pacienti mor in termen de 1-5 mii ani de viață este, de obicei, de la hemoragie pulmonara acuta si insuficienta respiratorie progresiva. În aceste cazuri, ser pentru a obține rezultate de analiză prezentate în dieta precipite care nu conțin lapte de vacă, care servește, de asemenea, ca un test de diagnostic pentru plămâni gemosideroze. Corticosteroizii (prednison la o doză zilnică de 1 mg / kg) poate determina remisiune la unii pacienți și cauza atenuarea bolilor altele. Tratamentul suportiv de corticosteroizi în perioada interictale însoțită rezultate neclare. Nu a fost evaluată suficient și medicamente imunosupresive și deferoxamină.

hemosideroza pulmonară primară cu sensibilitate crescută la lapte (sindromul Gainer) de vacă.

La copii, hemosideroza idiopatica apare, de obicei, cu un număr neobișnuit de precipitins serice la mai multe ingrediente de lapte de vacă și un rezultat pozitiv reactii cutanate la proteinele incluse în ea. Acestea pot suferi de rinită cronică, otită medie recurentă, în încălcare a funcției tractului gastro-intestinal și creșterea retard. Simptomatologia scade cu excluderea din dieta de lapte de vacă și este amplificat din nou la primirea acestuia. Unele îmbunătățiri copii nu se produce, în altele este îmbunătățită la pacienții fără precipitins ser. Cu lapte cu titru ridicat precipitins pot dezvolta inima pulmonară secundară hipertrofie a țesutului limfoid al nazofaringe. Acești copii au nevoie pentru a efectua tonzilloadenotomiyu operație. În general, la pacienții cu hemosideroza și prezența precipitins ser la laptele de vacă este prognostic mai favorabil decât pacienții cu alte forme ale bolii, și sensibilitate crescută la lapte le-ar putea să dispară în cele din urmă. Corticosteroizii pot avea un efect pozitiv, cel puțin în timpul unei hemoragii acute.

hemosiderozei pulmonare primare în miocardită.

Unii pacienți cu hemosideroza pot să apară pe fondul unei miocardite diferite grade. În cazul unor schimbări semnificative la nivelul miocardului sunt determinate de momentul în care primele simptome in plamani, poate fi imposibil să se determine, este hemosiderozei primară sau secundară. Tabloul clinic nu este diferită de cea a formei idiopatice, cu excepția faptului că copilul poate fi crescută dimensiunea a inimii, și o electrocardiogramă a relevat semne de miocardita.

hemosideroza pulmonară primară cu glomerulonefrită (sindromul Goodpasture).

Aceasta boala este deosebit de frecventa la tineri si este rara la copii. Inițial, aceasta este, de asemenea, văzută ca hemosideroza idiopatică, însoțită de hemoptizie și anemie deficit de fier, dar un studiu atent al simptomelor inițiale de convulsii, de obicei, poate diagnostica glomerulonefrita proliferativă sau membranoasă. Pacienții care suferă de boli de rinichi progresiva cu hipertensiune arteriala, urmată de eșecul funcției se termină în moarte. În câteva cazuri, boala pulmonară mai blândă după nefrectomie bilaterală.

hemosiderozei secundar.

Boli ale inimii, determinând creșterea permanentă a presiunii capilare pulmonare, de exemplu stenoza mitrală poate duce la sângerare și hemosiderozei secundar intrapulmonar manifestări clinice care apar și colagenoze. Uneori, vasele de sange se schimba cu poliarterita apar mai întâi doar în plămâni. Alte boli, cum ar fi artrita reumatoida, poate determina, de asemenea, hemosiderozei din cauza vasculite difuză generalizată. Un număr mic de pacienți cu anafilactoide sau purpură trombocitopenică hemosiderozei sa datorat hemoragiei intrapulmonare.