Idiopathic fibroză pulmonară interstițială difuză

Video: Fibroza: cauze, diagnostic, tratament. sănătate

Această cronică rar apar, de obicei, se termină în moarte, o boala de origine necunoscuta afecteaza de obicei adultii, dar uneori sugari și copii mici. Datele obținute in vitro, sugerează baza imunologică a bolii. Tabloul clinic al fibrozei pulmonare interstițială difuză idiopatică este caracterizată prin insuficiență pulmonară progresivă, ca urmare a fibrozei tisulare și unitate-alveolar capilară. Boala, de obicei, începe treptat, apare prima dispneea, la început numai în timpul exercițiului, și mai târziu în repaus. Pacientii de multe ori ingrijorat de o tuse uscată, uneori poate fi însoțită de sputa amestecat cu sânge. Temperatura corpului nu este de obicei crescută. Pe masura ce boala progreseaza a pierdut pofta de mâncare, scădere în greutate, a crescut oboseală, și în cele din urmă sa alăturat cianoză, degetele ca copane, inima si semne pulmonare de insuficienta cardiaca dreapta. De obicei, modificări ale auscultație pulmonare nu au evidențiat, dar uneori se pot auzi pârâituri. Cei mai multi copii mor din cauza insuficienței respiratorii, care a dezvoltat în timpul uneia dintre cele mai frecvente infecții pulmonare care unesc. In Radiografiile comercial produse pot fi identificate cu creșterea granulară sau sub formă vizibilă focarele ochiuri sau sigiliu mici nodular. Pot să apară hipoxemie, agravate de efort. rezistența căilor respiratorii nu este crescut, și capacitatea de vitală, extensibilitate și capacitatea de difuzie scădere.
modificări patologice ale sindromului Hamm-bogat în lumina variat. In stadiile incipiente ale fibrozei sunt de obicei absente, dar pereții alveolelor, pasajele alveolare și țesutul peribronhială infiltrat cu limfocite, celule plasmatice și, uneori, eozinofile. Aceste modificări de progres, de obicei, la proliferarea extensivă difuză a țesutului fibros de-a lungul lobul pulmonar, care este asociat cu organizația intraalveolar exudat.

Video: Difuz boala pulmonară. sarcoidoza

Corticosteroizii ajuta la unele îmbunătățiri simptomatice, dar nu a suspendat dezvoltarea bolii si imbunatatirea functiei pulmonare. Alte tratamente sunt, de asemenea, simptomatic. Unii pacienți adulți au fost eficiente medicamente imunosupresoare.