Torsiune distonie

Torsiunea distoniei, sau boala Zienau - Oppenheim (distonia progressivas lordotica, deformantă distonie musculorum) - este un fel de crampe musculare distonie cu schimbare constantă.

Video: Torsiunea distonie

Simptomele distoniei torsiune

Principalul simptom al bolii - distonie mușchii voluntari, ceea ce duce la dezvoltarea unice, în continuă schimbare instalații convulsive. rotație în spirală caracteristică cu o curbură a coloanei vertebrale. Convulsii asociate cu mersul pe jos. In repaos, pacienții sunt relativ bine să păstreze poziția corpului său. În ciuda urâțenia extreme de mers, bolnav pentru o lungă perioadă de timp sunt în măsură să se deplaseze independent. Lordoză și scolioză a coloanei vertebrale dispar atunci când mint. În giperkinezy vis dispar complet. Ca și în cazul bolii Parkinson, la pacienții cu distonie de torsiune observat uneori „Kinesis paradox.“ Astfel, unii pacienți cu mers brut încălcare poate dansa liber sau ușor de a muta înapoi sau împingând un cărucior de copil. În sistemul muscular constata diverse combinații de hipotensiune arterială și hipertensiune arterială. În unele cazuri, există o înfrângere electorală mare: torsiune distonia se referă la un grup de mușchi relativ mic, și, prin urmare, dezvoltate doar torticolisului sau spasme musculare persistente de perie pronație forțată. Musculatura feței în chinurile care nu participă. Persistă o lungă perioadă de timp. simptome piramidali și tulburări de senzație, de regulă, lipsesc. Mentalitatea nu este schimbat. De multe ori să se alăture torsiune convulsii distonie coree, convulsii Athetoid, mioclonus, ticuri. Mult mai rar intalnita combinatie de distonie de torsiune cu tremor. Modificări în ficat, nu se observă creșterea splinei. Ring Kayser - Fleischer lipsă. Treptat, imperceptibil începând din copilărie (vârfuri de incidență la 10-13 ani), boala progresează în viitor fără întrerupere. Pacienții mor din cașexie și infecții respiratorii sau urinogenous.

morbid anatomy

Acesta nu este încă pe deplin înțeles. În câteva cazuri a fost găsit la autopsie, modificări histopatologice ale naturii degenerative în striatum.

Diagnosticul de torsiune distonie

Este necesar să se diferențieze forma primară de distonie de torsiune, simptomatic. Printre motivele pentru care acestea din urmă apar adesea encefalita epidemii și degenerare hepato lenticular. convulsii Svoebrazie în distonia de torsiune, cu agravarea stresului emoțional lor duce adesea la presupuneri nefondate despre isterie. hiperkinezie Între timp isterica parte necaracteristic a trunchiului și a extremităților proximale.

Torsiunea distonia se manifestă sub formă de familie sau cazuri sporadice. De așteptat moștenire dominantă cu gena scăzută penetranta.

forme mult mai des dislocate de distonie de torsiune se produce o versiune locală a acesteia - torticolis spasmodic (torticolis spastica). Baza acestui sindrom sunt spasme tonice sau clinice ale mușchilor gâtului. În funcție de care sunt implicate muschii, capul pacientului sau doar la o parte, sau în același timp, înclinată spre umăr, sau, în cele din urmă, arunca înapoi (retrocolis). Mulți pacienți se plâng de dureri în gât. Crizele de multe ori depinde de poziția corpului, dispărând într-o poziție orizontală și intensificarea brusc mersul pe jos. Se poate observa hipertrofia mușchilor implicați în hiperkinezie (de exemplu, m. Sternocleidomastoideus). Mișcarea pasivă a capului într-o poziție normală poate fi uneori destul de liber, dar în alte cazuri de rezistență considerabilă contractate mușchi. Majoritatea pacienților au relevat un fenomen foarte ciudat: degetul pacientului, a pus pe obraz, hiperkinezie se oprește în tot timpul, păstrând în același timp o presiune deget simbolic.

În patogeneza distoniei cervicale rol considerabil este, aparent, fac parte din disfuncția vestibular de centre mai mari, pentru că este un labirint și reflexele cervicale asociate joacă un rol principal în poziția corectă a capului.

Video: Elena Malysheva. torsiune distonie

Alături de cauze organice (torsiune distonie encefalita transferată, degenerare hepato lenticular), torticolis spasmodic și are în mod ocazional isteric. Spre deosebire de torticolis spasmodic torticolis congenital datorită stationara scurtarea m. sternocleidomastoideus, sau o anomalie a vertebrelor cervicale. În cele din urmă, trebuie avut în vedere și boala Grisel în care caracterul este torticolisului contractura analgezic ca răspuns la o subluxație a articulației atlanto-epistrofealnogo. Boala apare la copii și este cauzată de răspândirea inflamației din nazofaringe la articulațiile vertebrelor cervicale superioare.

Tratamentul distoniei torsiune

Starea pacienților este posibil ca, uneori, pentru a facilita prescrie serii atropinovogo și sedative. Recent, au fost raportate cazuri de efect pronunțat L-dopa. Scopul acestui medicament pentru prima dată în istoria de tratament conservator al distoniei torsiune a dus la o scădere bruscă a spasm tonic, ducând la pacienții imobilizați sunt capabili să se miște liber și să aibă grijă de ei înșiși. Utilizate pe scară largă în intervenție stereotactic torsiune distonie în ganglionii bazali. Rezilierea hiperkinezie cu torticolis spastic poate fi obținut prin trecerea perechilor 3-4 rădăcini cervicale și a nervilor accesoriu.