Boala Creutzfeldt-Jakob

boala Creutzfeldt-Jakob - cele mai frecvente in randul persoanelor de encefalopatie spongiformă transmisibilă. Anterior, sa crezut că aceasta afectează numai persoanele în vârstă, dar iatrogena (mult mai puțin - sporadice) boala Creutzfeldt-Jakob apare la adolescenți și adulți tineri.

Video: caz rar a bolii a fost găsit pentru prima dată la moscovite

mai multe mecanisme ipotetice ale distribuției sale a fost studiată în studii epidemiologice. Transmiterea de la om la om a fost dovedită numai pentru cazurile iatrogene. asemănare izbitoare boala Kreyttsfeldta-Jakob și scrapie au condus la ideea că sursa de encefalopatie spongiformă la om pot fi infectate de tesut de oaie. Dar nu există nici o dovadă de încredere epidemiologice care expunerea la animale infectate cu potențial de scrapie, carne, produse din carne sau medicamente experimentale patogeni scrapie a provocat transmiterea encefalopatiei spongiforme transmisibile la om.

simptome

boala Creutzfeldt-Jakob are loc în toate țările. La etapa inițială, există orice tulburare sensibile (depreciere cel mai adesea vizuale), sau dezorientare, și situația necorespunzătoare povedenie- tulburare progresează, și după câteva săptămâni sau luni, există o demență clară și în cele din urmă, comă. Pentru unii pacienti la inceputul bolii observat ataxie cerebeloasa, iar majoritatea - involuntar convulsie a membrelor. Speranța de viață la boala Creutzfeldt-Jakob sporadice este mai puțin de un an de la primele simptome, dar aproximativ 10% dintre pacienți rămân în viață în 1-2 ani. Varianta bolii Creutzfeldt-Jakob este diferită de sporadice mai comune. Boala sporadică incepe la o vozraste- mult mai tânără în tulburări de comportament mai frecvente dizesteziya- precoce mai subtile, ele sunt adesea considerate ca fiind simptome de boli psihice. dementa severa intr-o varianta a bolii apare mai târziu. Speranța de viață la varianta bolii Creutzfeldt-Jakob este substanțial mai mare decât în ​​sporadice.

diagnosticare

Diagnosticul de encefalopatie spongiformă cele mai multe ori pus pe un tablou clinic după excluderea altor boli. Prezența proteinei 14-3-3 în LCR ajută la distingerea boala Creutzfeldt-Jakob, și boala Alzheimer, dar acest lucru nu este luat în considerare la copii. Valoarea de diagnostic are o biopsie a creierului, dar trebuie făcută numai pentru diagnosticul diferențial al unei boli tratabile sau dacă este esențial să se stabilească diagnosticul in vivo. Diagnosticul final se face după examinarea microscopică a țesutului cerebral obținute la autopsie. Detectarea creierului extractelor proteine ​​prionice, care sunt rezistente la proteaze, ajută la confirmarea diagnosticului histologic. Pentru varianta bolii Creutzfeldt-Jakob, de obicei, acumularea proteinei prion anormale in tesutul limfoid care este detectat chiar inainte de simptomatika- neurologice dacă diagnosticul durata de viață necesară a unei variante a bolii, o biopsie a creierului poate fi înlocuită cu o biopsie a amigdalelor. Infectarea suspensie animale creierului este doar un interes de cercetare.

cercetare de laborator

Aproape toți pacienții cu forme tipice sporadice, iatrogene, și familiale ale bolii Creutzfeldt-Jakob, există modificări ale EEG pe măsură ce boala progresează activitatea de fond încetinește și devine neregulat, cu amplitudine redusă. Pot apărea într-o varietate de secreții paroxistice (unde lente, valuri ascuțite, complexe vârf-undă), în unele cazuri, sincron unilateral sau focale și bilaterale. Aspectul descărcărilor paroxistice poate fi declanșat de un zgomot puternic. Majoritatea pacienților din EEG, în orice moment, există complexele tipice deprima activitatea cu flash-uri de activitate cu unda lenta de înaltă tensiune. Într-o variantă de formă a bolii gasit doar incetinirea generalizata fara flash-uri periodice ale evacuărilor de înaltă tensiune în EEG. CT sau MRI detectate în etapele ulterioare de atrofie corticală, a crescut ventriculilor cerebrali la forma varianta mozga- a bolii în multe cazuri crește densitatea pernele talamusului, care este atipic pentru forma sporadice.

Video: boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ)

Encefalopatiile spongiforme transmisibile poate fi însoțită de o ușoară creștere a concentrației de proteină în LCR. După o separare bidimensională geluri CSF și colorare cu argint au fost observate pete anormale de proteine. Aceste pete au fost identificate ca 14-3-3 proteine, care se găsesc în mod normal în cantități mari în neuroni, dar nu și în LCR (14-3-3 proteinele nu sunt legate de prioni). Trebuie remarcat faptul că detectarea proteinelor 14-3-3 în LCR nu este specific pentru boala Kreyttsfelta-Yakoba- el, de asemenea, detectat în LCR, unii pacienți cu encefalita acută și infarct cerebral recent. În practica clinică, este adesea dificil de a distinge boala Creutzfeldt-Jakob la Altsgeymera- în astfel de cazuri, prezența proteinelor 14-3-3 în LCR, dar nu este nici sensibil, nici specific, argumentează împotriva unei a doua boală. Detectarea acestei proteine ​​în LCR are, de asemenea, o anumită semnificație în confirmarea diagnosticului unei forme variante a bolii.

tratament

Video: F 02.1 Criterii pentru diagnosticul de dementa in boala Creutzfeldt-Jakob (ESB), ICD 10

Eficacitatea oricăreia dintre metodele de tratament nu a fost dovedit. Studii recente in culturi de celule și infectate experimental cu encefalopatiile spongiforme transmisibile rozătoare, sa demonstrat că beneficiile, în special în perioada de incubație, tratamentul poate aduce clorpromazină, mepacrine și tetracicline. Primele rezultate ale studiilor clinice, pe baza acestor studii, dezamăgit. Pare improbabil ca un astfel de tratament ar putea inversa leziuni ale creierului severe, care este detectat în stadiile mai târzii ale bolii. Cu ajutorul animalelor de cercetare am dezvoltat mai multe moduri de profilaxie post-expunere, dar nici unul dintre ei a primit o largă recunoaștere.

consiliere genetică

Uneori, cazuri de encefalopatii spongiforme transmisibile sunt familiale cu transmitere autozomal dominantă. manifestare clinică și histologică a forma familiala a bolii Creutzfeldt-Jakob sunt similare cu cele ale formei sporadice. Doar aproximativ 10% din cazuri sunt familiale.

perspectivă

Video: Criteriile de asteptare de diagnostic dementa in conformitate cu ICD-10, Criteriile de diagnostic dementa, conform ICD-10

Prognosticul pentru encefalopatii spongiforme transmisibile este întotdeauna rău. Aproximativ 10% dintre pacienți rămân în viață de peste un an, dar calitatea lor de viață este scăzută.

profilaxie

Ca și în cazul tuturor țesuturilor, sângele și fluidele biologice ale omului măsuri de precauție standard. Materialele și suprafețele care au fost contaminate cu țesut sau fluid al pacienților cu boala Creutzfeldt-Jakob suspectate, trebuie tratate cu mare precauție. instrumente contaminate, dacă este posibil, ar trebui să fie retrase de tratament decât au fost ambalate și calcinat cu grijă sau arse. Aparent, țesutul contaminat și produse biologice sunt imposibil de a scăpa de patogen fără a distruge integritatea structurală și activitatea biologică, deci trebuie să studieze cu atenție istoricul medical și de familie a țesutului donor, pentru a preveni encefalopatii spongiforme transmisibile. Dacă este posibil, șeful de măduvă donator este supus la examenul histologic, precum și studiul de proteine ​​prionice anormale. Cu toate că nici una dintre metodele de sterilizare nu oferă o distrugere sigură a agenților patogeni, expunerea la abur, hidroxid de sodiu, care conține clor chimice de albire, cu acid formic concentrat și săruri de guanidină reduce semnificativ infectivitate.