Insuficiență suprarenală

Video: Îmbunătățirea rinichilor și a glandelor suprarenale. Hope sesiune Kolesnikova

insuficiență suprarenală poate avea o cauză genetică, și, cu toate că nu manifestă neapărat în fază incipientă. Acesta poate fi achiziționat, de exemplu, în leziunile autoimune ale glandei suprarenale. Cu toate acestea, o predispoziție la tulburări autoimune adesea are de asemenea natură genetică și, prin urmare, o astfel de distincție este relativă.

Simptomele de insuficiență suprarenală

In insuficienta suprarenala primara se produce deficit de cortizol, și de multe ori aldosteron. Semne si simptome ale acestei afectiuni este cel mai ușor de imaginat, pe baza efectelor normale de cortizol si aldosteron.

Video: Yoga pentru hormoni - stimularea glandelor suprarenale și a pancreasului

În prim-plan simptome insuficiență suprarenală de hipoglicemie efectua, care este adesea însoțită cetoza ca compensatorie a crescut utilizarea de grăsime ca sursă de energie alternativă. Hipoglicemia post intensifică lipsa poftei de mâncare, greață și vărsături.

deficit de cortizol și de la sine duce la o scădere a debitului cardiac și a tonusului vascular, dar în astfel de circumstanțe atenuate inotrop și vasoconstrictoare efectele catecolaminelor. Toate acestea conduc la hipotensiune arterială, care se manifestă la copiii mai mari în primul rând pe creștere, dar la orice varsta poate progresa să se prăbușească. Hipotensiunea agravată deficit de aldosteron, ducând la hipovolemie datorită reduse reabsorbtiei de sodiu.

Video: Elena Malysheva. hypadrenia

Hipotensiunea și scădere a debitului cardiac la insuficiență suprarenală însoțită de o scădere a RFG și, prin urmare, o reducere a capacității renale a excreta apă liberă. Ca răspuns la hipotensiune arterială și pierderea datorată efectului inhibitor direct al cortizolului este îmbunătățită secreția de ADH. Toate acestea reduce osmolalitatea cu plasmă, ceea ce duce la hiponatremie. Deficitul de aldosteron agravează hiponatremie cu insuficiență suprarenală. Prin urmare, este deosebit de pronunțată în timp ce deficit de cortizol, aldosteron.

În plus față de deficiența hipovolemie și aldosteron hiponatremia duce la hiperpotasemie datorită inhibării excreției de potasiu. Cu toate acestea, deficitul de cortizol în monoterapie nu este însoțită de hiperpotasemie.

În absența inhibării cortizol rupt a mecanismului de feedback hipotalamo-hipofizo este îmbunătățită secreția de ACTH. Ultimele și alți hormoni peptidici, produși din POMC (ACTH precursor) induce hiperpigmentarea. La pacienții cu pielea albă pielea devine de culoare bronz. întuneca în special falduri ale pielii, mucoaselor și cicatrici. În pigmentare negru este cel mai ușor de văzut în mucoasa gingiilor și obraji.

Simptomele de reducere cortizol, aldosteron sunt dependente de vârsta pacientului și, într-o oarecare măsură, cauza insuficiență suprarenală. In copilaria timpurie, este de multe ori din cauza unor defecte congenitale ale biosintezei steroizi, sepsis, hipoplazie suprarenală congenitală și hemoragie în ele. Deoarece rinichii imature și conținut scăzut de sodiu în laptele matern și amestecurile de nutrienți sugari au nevoie de aldosterone- mai ales atunci când hiperkaliemia insuficiență suprarenală, hiponatremie și hipoglicemie manifestat în mod clar. Cetoza nu este întotdeauna cazul, pentru că în această epocă a corpilor cetonici sunt produse în cantități relativ mici. Hiperpigmentarea este de obicei absentă, deoarece dezvoltarea acesteia de mai multe săptămâni și luni. Din motive evidente, copiii sunt dificil de detectat, și hipotensiune arterială ortostatică.

Boala în fază incipientă, de obicei, se dezvolta foarte repede. Cele mai dificile tulburări electrolitice apar în decurs de câteva zile de la primele simptome.

Într-o mai târziu de vârstă insuficiență suprarenală, se dezvoltă lent, de obicei, și se caracterizează prin slăbiciune musculară, stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, vărsături, scădere în greutate, hipotensiune arterială ortostatică. Hiperpigmentarea este sarbatorit de multe ori, dar nu întotdeauna. De regulă, există o hipoglicemie cu cetoza si hiponatremie. Hiperkaliemia în această vârstă, de obicei, se dezvoltă mai târziu la sugari. Astfel, semne de insuficiență suprarenală sunt ușor confundate cu simptome de gastroenterită sau a altor infecții acute. Alerta clinicianul poate ar trebui să fie luate în considerare durata simptomelor, dar fără această insuficiență suprarenală cronică la toți copiii cu hipotensiune arterială ortostatică, hiponatremie și hipoglicemie cu cetoza.

cercetare de laborator

Hipoglicemia, cetoza, hiponatremie și hiperpotasemie menționate mai sus. detecta rapid hiperkaliemia atunci când o stare critică la copii ajută ECG. De multe ori apare acidoza, crește deshidratare și la nivelul azotului din uree în sânge.

Conținutul de cortizol poate fi uneori situate la limita inferioară a valorilor normale, dar grav copiii bolnavi este întotdeauna redusă. nivelurile de ACTH in insuficienta suprarenala primara este mare, cu toate că uneori trebuie să aștepte rezultatele determinării sale. concentrația de aldosteron poate fi, de asemenea, în limitele normale, dar aceasta nu corespunde hiponatremie, hiperpotasemie și hipovolemie la copii. activitatea reninei la insuficienta suprarenala crescute. Creșterea eozinofilele de sânge, dar această cifră este rar utilizată în scopuri de diagnosticare.

Excreția clorură de sodiu excreție crescută și scăderea excreției de potasiu, dar aceste modificări sunt greu de evaluat cu o eșantionare aleatorie a urinei. Pentru interpretarea corectă a rezultatelor determinării electroliți necesare pentru colectarea urinei și aportul zilnic de cunoștințe pacientului sodiu și potasiu.

Metoda de diagnostic cea mai sigură - determinarea nivelurilor de cortizol înainte și după administrarea de ACTH. Cand insuficienta suprarenala nivelul de cortizol bazale sunt mici și ușor crescută prin administrarea de ACTH. Chiar dacă inițial normală lipsa nivelului de cortizol de raspuns la ACTH indica scaderea rezervelor corticosuprarenale. Dacă nivelul inițial scăzut de cortizol este crescut foarte mult, acest lucru indică insuficiență suprarenală secundară. Plasma cortizol conținut este determinat înainte și după 30 sau 60 de minute după administrarea intravenoasă de 0,25 mg tetrakozaktidom. Odată cu introducerea acestei doze ar trebui să fie crescută temporar și nivelurile de aldosteron, care ar trebui să fie, de asemenea, determinate. Proba cu o tetrakozaktidom doză mai mică (0,5-1 ug / 1,73 m2) este mai sensibilă, dar numărul de mai puțin specifică (m. E. Asigură pozitive mai fals).

În plus, încearcă să stabilească cauza specifică de insuficiență suprarenală. Pentru suspectat hiperplazie suprarenală congenitală în testele cu adăugarea nivelurilor de ACTH și cortizol determina precursori ai acestuia (în special, 17-hidroxiprogesteron). Conținutul ridicat de acizi grași cu lanț foarte lung - caracteristica ALD diagnostic. Prezența anticorpilor indică antinadpochechnikovyh geneza bolii autoimune. În astfel de cazuri, trebuie să examineze cu atenție pacientul pentru alte boli autoimune. Copii insuficiență suprarenală adesea însoțite de hipoparatiroidism, care indică hipocalcemie, și niveluri ridicate de fosfat în sânge.

Dimensiuni suprarenale evaluate prin ecografie, CT sau RMN.

Tratamentul insuficienței adrenale

insuficiență suprarenală acută necesită o acțiune urgentă și viguros. Înainte de tratament, se determină conținutul de electroliți, glucoza, ACTH, cortizol, aldosteron, activitatea reninei plasmatice. În cazul în care starea pacientului permite, simultan cu proba de lichid inițial se efectuează tratamentul cu ACTH. Pentru a elimina hipoglicemie, hipovolemie si hiponatremie prin administrarea de glucoză 5% în soluție salină 0,9%. In hiperkaliemia severe pot necesita administrarea intravenoasă de calciu și / sau bicarbonat, rășină (Kayexalate) sau glucoză intravenos legare cu insulină rectală potasiu. administrată intravenos solubil în apă sare de sodiu hidrocortizon succinat. In ziua 1 medicamentul este administrat la un interval de 6 ore, în doze de până la 10 mg pentru sugari, 25 mg pentru copii mici, copii 50 mg o vârstă mai înaintată, și 100 mg pentru adolescenți. Îmbunătățind în același timp starea pacientului doza de hidrocortizon la a doua zi poate fi redusă. lichid Replenishing se realizează și intravenoasă de sodiu conduce soluție de sare, care promovează exprimarea efectului mineralocorticoid de doze mari de hidrocortizon.

După eliminarea simptomelor acute, in majoritatea cazurilor necesita o terapie de substituție hormonală cronic. Hidrocortizonul poate fi administrat oral în doze zilnice de 10 mg / m2 în 3 doze divizate. Este posibil să se utilizeze echivalente (de 5 ori mai mici) doza de prednison sau prednisolon, administrat 2 doze. Adecvarea terapiei de substituție hormonală în insuficienta suprarenala primara este monitorizat pentru nivelul de ACTH. În hiperplazie suprarenala congenitala in loc determinat ACTH precursori de cortizol. Condițiile de stres (boli infecțioase sau intervenții chirurgicale minore) pentru a crește doza de hidrocortizon de 2 ori. când mare operațiuni, efectuat sub anestezie generală este necesară, administrarea intravenoasă de doze mari de hidrocortizon. La deficit de aldosteron prescris fludrocortizonă mineralocorticoid (florinef) spre interior, într-o doză zilnică de 0,3 mg. Adecvarea terapiei de substituție mineralocorticoid este evaluată prin activitatea reninei plasmatice. supradozaj cronic de glucocorticoizi duce la obezitate, statura mica si osteoporoza, precum și o supradoză de fludrocortizonă - tahicardie, hipertensiune arterială, și, uneori, la hipokaliemie.