Insuficiență suprarenală

insuficiență suprarenală (HH, insuficiență corticosuprarenaliană, gipokortitsizm) - sindrom clinic cauzat de lipsa de secreția hormonilor suprarenali care rezultă din disfuncția uneia sau mai multor unități ale sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian (Tabel. gipokortitsizm). Insuficienta suprarenala este împărțită în primară, care este rezultatul distrugerii corticosuprarenalei în sine, și un secundar (hipotalamo-hipofizo), care rezultă din cauza secreției insuficiente de ACTH pituitare anterioare. În practica clinică, cea mai frecventă insuficiență suprarenală primară cronică (95%) (1 HNN). Boala este cauzata de un proces distructiv in glandele suprarenale, a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către medicul englez Thomas Addison (1793-1860). autoimune gipokortitsizm primară și etiologia tuberculozei este numită boala Addison.

etiologie

Principalele cauze ale insuficienței suprarenale cronice sunt:

1. distrugerea autoimuna a cortexului suprarenal (adrenalit autoimună) (98% din cazuri). În sânge, majoritatea pacienților au anticorpi la enzima 21-hidroxilaza (R450s21). În plus, 60-70% dintre pacienti dezvolta alte boli autoimune, cel mai frecvent, tiroidita Hashimoto. 1 HNN origine autoimună este o componentă a sindroamelor poliglandulare autoimune.
2. Tuberculoza suprarenalei (1-2%) dezvoltă răspândirea datorită hematogene micobacterii. Majoritatea pacienților care suferă de leziuni tuberculoase ale plămânilor.
3. Adrenoleukodystrophy (ALD) (1-2%) - boala recesiva X-linked, în care defectul este moștenit sisteme de enzime care schimbul de acizi grași cu lanț lung, având ca rezultat acumularea materiei albe în SNC și cortexul adrenal rezultat modificări distrofice. fenotipuri ALD variind de la forma severa neurodegenerative, la o stare în care tabloul clinic este dominat de insuficiență suprarenală cronică.
4. Cauze rare (coagulopatie dustoronny hemoragic infarct suprarenala (sindrom Waterhouse-Friderichsen), metastazele tumorale, complexe adrenalectomy bilaterale, legate de HIV. Cauzele principale ale hypocorticoidism secundare sunt variate procese neoplazice și distructive din regiunea hipotalamo-hipofizo. acută insuficiență suprarenală (addisonichesky criză), în cele mai multe cazuri, acesta are aceleași motive ca și cronică și reprezintă decompensare acesteia.

patogenia

In hypocorticoidism primar ca rezultat distrugerea a mai mult de 90%, atât deficit de corticosuprarenalei format de aldosteron și cortizol. deficit de Aldosteron conduce la pierderea de sodiu, potasiu întârziere (hiperpotasemie) și deshidratarea progresivă. Consecința tulburărilor de apă și electrolitice sunt modificările survenite în sistemul cardiovascular și digestiv. deficit de cortizol duce la o scădere a capacităților de adaptare ale organismului, reducerea gluconeogenezei și sinteza glicogenului. Prin urmare, insuficiență suprarenală cronică se manifestă față de diferite tensiuni fiziologice (infectii, traumatisme, decompensarea de comorbiditate). deficit de cortizol mecanism de feedback negativ conduce la creșterea producției de ACTH și precursorul său pro-opiomelanocortină (POMC). Acesta din urmă este format prin proteoliza și un alt plus hormonul stimulator de melanocite ACTH (MSH). Astfel, atunci când primar hipo paralel kortitsizme excesul de ACTH exces MSH format, care provoaca simptomul cel mai frapant de insuficiență suprarenală cronică - hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor.

Datorită faptului că producția de aldosteron de cortexul suprarenal apare în mod substanțial independent de efectele ACTH, hypocorticoidism secundar din cauza lipsei de deficit de ACTH se dezvolta singur cortizol și producerea de aldosteron este menținută. Aceasta este ceea ce determină faptul că gipokortitsizm secundar este relativ mai ușor decât pentru primar.

epidemiologie

gipokortitsizm primară are loc cu o frecvență de 40-60 de cazuri noi pe an la 1 milion de adulți. Prevalența necunoscut hypocorticoidism secundar.

manifestări clinice

Principalele simptome clinice ale hypocorticoidism primare (boala Addison) sunt:

1. Hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor. Intensitate hiperpigmentarea corespunde gravitaționale și de proces limitări. Inițial întuneca părțile expuse ale corpului cele mai expuse la acțiunea de soare - față, gât, brațe, și spațiu, care sunt în mod normal pigmentate mai puternic (nipluri, scrot, vulva). Valoarea diagnostică mai mare are locuri hiperpigmentare de frecare și mucoasele vizibile. Caracterizat prin linii palmare hiperpigmentare, care sunt alocate pe un tesut fundal înconjurător relativ ușoară, întuneric locuri îmbrăcăminte centura guler frecare. Tonusul pielii poate varia de la bronz (boala de bronz) de fum,, cafeniu, pielea murdar până la hiperpigmentare difuză severă. Suficient de specifice, dar nu întotdeauna pronunțată membranele mucoase hiperpigmentare ale buzelor, gingiilor, obrajii, cerul gurii moale și tare. Lipsa melasmei este un argument serios împotriva diagnosticul de insuficiență suprarenală cronică, cu toate acestea, există cazuri de așa-numitele „addisonizma alb“ atunci când hiperpigmentare este aproape absentă. Pe fondul hiperpigmentarea la pacienți au detectat frecvent pete amelanotice (vitiligo). Dimensiunea lor variază de la mici, abia vizibile, la mare, cu contururi neregulate, se distinge clar pe fundalul întunecat. Vitiligo este specific insuficiență suprarenală origine cronică autoimună.
2. Pierdere în greutate. severitatea ei variază de la ușoare (3-6 kg) la o semnificativă (15-25 kg), în special atunci când inițial supraponderali.
3. slăbiciune generală, oboseală, depresie, scăderea libidoului. slăbiciune generală progresează de la ușoară până la pierderea totală a capacității de muncă. Pacienții sunt deprimat, lent, unemotional, iritabil, jumatate dintre ei diagnosticat tulburare depresivă.
4. Hipotensiunea poate avea inițial doar pacienții ortostatice caracteristice de multe ori raportul de leșin, ceea ce a provocat diferiți factori de stres. Detectarea unui pacient de hipertensiune - un argument puternic împotriva diagnosticul de insuficiență suprarenală, deși, dacă insuficiență suprarenală cronică a dezvoltat în fundalul precedent al hipertensiunii, a tensiunii arteriale poate fi normal.
5. Dispepsie. Cel mai frecvent raportate inapetență și au vărsat dureri epigastrice, diaree și constipație alternativ. În decompensare severă a bolii apar greață, vărsături, anorexie.
6. Dependenta de alimente sarate asociate cu pierderea progresiva de sodiu. În unele cazuri, este vorba de utilizarea sării în forma sa cea mai pură.
7. Hipoglicemia ca un atac tipic, practic, nu se produce, dar pot fi detectate prin teste de laborator.

Tabloul clinic al hypocorticoidism secundar distinge absența pigmentare și a simptomelor asociate cu un deficit de aldosteron (hipotensiune arterială, pofta de alimente sarate, indigestie). În prim-plan astfel de simptome, cum ar fi malospetsificheskie slăbiciune generală, și episoade hipoglicemice, care sunt descrise ca fiind episoade de sănătate bolnav după câteva ore după masă.
Tabloul clinic de insuficiență suprarenală acută
simptom complex (criza Addisonicheskogo) reprezentat de predominarea care există trei forme clinice:

1. Forma cardiovasculare. În cadrul acestei opțiuni, fenomenul este dominat de insuficienta acuta circulator: fața palidă, cu o boala Crocq lui, extremități reci, hipotensiune arterială severă, tahicardie, puls thready, anurie, colaps.
2. Gastro-intestinale. Conform simptomele pot semana cu alimente toxice infecție sau chiar o stare de abdomen acut. Dominat de dureri abdominale, natura spastică, greață, vărsături incontrolabile, diaree, flatulență.
3. Neuropsihice formă. Dominat de dureri de cap, simptome meningeale, convulsii, simptome focale, delir, confuzie, stupoare.