Insuficiență suprarenală

Video: Lipsa nadpochenikov

Insuficienta suprarenala poate fi un primar (boala Addison) sau secundare.

boala Addison

Thomas Addison a descris această stare în monografia sa clasică, publicată în 1855 ..

Epidemiologie, etiologia și clasificarea

Boala Addison - o afectiune rara, potrivit unor estimări, incidența în lumea dezvoltată este de 0,8 cazuri la 100 de mii de persoane, iar incidența totală -. 4-11 cazuri la 100 de mii de oameni .. Dar aceasta este însoțită de morbiditate semnificativă și de multe ori duce la moarte. Boala poate fi tratată cu ușurință cu diagnosticul corect și în timp util.

Cauzele bolii Addison - autoimune, infecții și altele.

inflamația autoimuna a glandelor suprarenale

În țările occidentale, o inflamație autoimună a glandelor suprarenale produce 70% din toate cazurile de boala Addison. La examinare atrofiat histopatologice glandele suprarenale uite, de cele mai multe celule ale cortexului a fost pierdut, dar medulară, de regulă, nu sunt modificate. În 75% din cazuri, în sângele pacienților găsi anticorpi la glandele suprarenale. 50% dintre pacientii cu aceasta forma de boala Addison au o boala autoimuna combinat adesea afecteaza glanda tiroida. In contrast, numai 1-2% dintre pacienții cu boli autoimune mai frecvente (de exemplu, diabetul de tip 1 sau boala Graves) au anticorpi la glandele suprarenale, suprarenala dezvoltă o patologie. Frecvența acestor cazuri este mai mare în rândul pacienților cu hipoparatiroidism (16%). Acest sindrom polyglandular autoimună (PHA) este separat în două variante distincte:

• PHA de tip 1 - boala, inclusiv boala Addison, piele cronică și candidoza mucoaselor și hipoparatiroidismul;
• PGA 2 tip - patologie mai frecvente, inclusiv boala Addison, insuficiență tiroidiană autoimună, diabetul zaharat, hipogonadismul (în acest caz, de obicei, prezente în sângele autoanticorpi la 21-hidroxilaza, care permite de a prezice dezvoltarea leziunilor suprarenale).

infecție

Predispozanti boli infecțioase includ tuberculoza, fungice (histoplasmoza, criptococoza) și infecția cu citomegalovirus. Insuficienta suprarenala poate avea loc, de asemenea, în cazul în care sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA).

Addison tuberculoza etiologia bolii apare deoarece diseminarea hematogenă agentului patogen din orice leziune primară, pacienții prezintă în general manifestările bolii vnenadpochechnikoyaye. Inițial, glandele suprarenale sunt crescute, au format granuloame epitelioide comune cu zone de necroză cazeoasă cortex afectat și medulosuprarenalei. Ulterior Fibroza apare, suprarenalele devin dimensiuni normale sau mai puțin cu semne de calcifiere (în 50% din cazuri).

Suprarenale afectat frecvent la pacienții cu sindrom Dobândite inflamație adrenal immunodefitsita- poate să apară după infecția provocată de cytomegalovirus sau micobacterii atipice, în plus, pot fi substituiți pentru țesutul adrenal sarcomului Kaposi. Debutul bolii în acest caz, este de multe ori ascunse, dar în timpul screening-ul continuă a mai mult de 10% dintre pacienții cu SIDA va avea raspuns cortizol subnormal dupa un test de sinaktenovogo scurt. Insuficienta suprarenala poate împovărat atunci când asignați agenți antiinfecțioși respectivi - ketoconazol (inhibarea sintezei de cortizol) sau rifampicină (inducția cortizol metabolismului). Rareori, pacienții cu SIDA și simptome de insuficiență suprarenală este diagnosticată creșterea ACTH și cortizol în sânge, care nu este redusă după numirea unei doze mici de dexametazona. Este considerat rezultatul formei „dobândită“ de rezistență la glucocorticoizi.

Alte cauze de insuficiență suprarenală

altele decât tuberculoza si insuficienta corticosuprarenala autoimuna factori, rareori duce la dezvoltarea bolii Addison. metastaze tumorale in glandele suprarenale (cel mai adesea sursa primară a unei tumori sunt plămânii și glandele mamare) adesea detectate la autopsie, dar insuficienta suprarenala în acest caz este rar, probabil din cauza debutul simptomelor și semnelor nevoie pentru a învinge mai mult de 90% din cortexul adrenal.

necroza țesuturilor cu hemoragie la nivelul glandei suprarenale ar trebui să fie exclusă la toți pacienții care sunt în stare critică, în special în infecții, leziuni, sau coagulopatie. Hemoragia în glandele suprarenale poate fi consecința unei boli cauzate de septicemie severă, în special la copii (o cauză comună - Pseudomonas aeruginosa). Combinația dintre meningococcemia cu insuficiență suprarenală acută cunoscută sub numele de sindromul Waterhouse-Friderichsen. Substituirea țesutului adrenal funcțional activ poate dezvolta, de asemenea, amiloidoza și hemocromatozei.

hipoplazia suprarenală congenitală - o boală genetică, inclusiv insuficiență suprarenală congenitală și hipogonadism hipogonadotropic. Condiția este cauzată de mutația genei DAX-1 - membrii de familie ai receptorului nuclear al funcției necunoscute, exprimată în cortexul adrenal, hipotalamus și gonade. Mutația alt factor de transcriere - steroidogenic factor-1 (SF-1) - poate duce la insuficienta suprarenala din cauza subdezvoltării corticosuprarenală complet funcțional. Regulamentul de transcriere a multor familii steroidogenic enzime ale citocromului P450 este dependentă de factorul de transcriere SF-1. În hipoplazia congenitală de suprarenală poate să apară, de asemenea, deficit de glitserolkinazy și distrofia musculară.

Adrenoleukodystrophy are loc cu o frecvență de 1:20 000 și manifestă insuficiență suprarenală, combinată cu demielinizare a sistemului nervos datorită imperfecțiunilor oxidarea acizilor grași în peroxizomi prin reducerea activității acizilor grași cu catenă lungă acetil-CoA sintetazei. Acumularea de acizi grași cu lanț lung (DTSZHK) apare în multe țesuturi, ceea ce se reflectă în concentrația lor în sânge și utilizate de către oamenii de știință în diagnosticul. Boala se manifestă pe deplin (expresivitate absolută), numai la bărbați, la femei boala apare de obicei într-o formă latentă. Există mai multe forme ale acestei boli: cerebrale (30-40% din cazuri), adrenomieloneyropaticheskaya adult (40%), varianta si se manifesta numai boala Addison (7%).

Copiii formează de obicei, se manifestă 5-10 ani și progresează la o stare de orbire, muțenie și tetraplegie spastică severă. insuficiență suprarenală manifestă de obicei, dar nu corelat cu deficit neurologic. Cu toate acestea, aceasta boala devine cea mai comună formă de insuficiență suprarenală la copii mai mici de 7 ani.

Adrenomieloneyropatiya, dimpotrivă, se manifestă mai târziu, odată cu dezvoltarea treptată a pareze spastice și neuropatie periferică.

deficit de Familial glucocorticoizi sau rezistența genetică la ACTH - o afectiune rara care poate provoca hypocorticoidism și de obicei se manifesta in copilarie. Sistemul funcțional „al sistemului renină-angiotensină-aldosteron“ nu este rupt. Manifestele boala din nou-nascuti sau mai multe a devenit din copilărie, care apare hipoglicemie sau pigmentare crescută, de multe ori pe fondul accelerării creșterii. La acești pacienți, insuficiență glucocorticoid se dezvoltă pe fundalul de un niveluri extrem de ridicate de ACTH.

Varianta de tip 1 este situat la aproximativ 25% din toate cazurile și se datorează inactivare mutatii ale genei receptorului melanocortin sau receptorul CRF-2.

deficiență Familial de glucocorticoizi fără melanocortină mutațiile genei receptor 2-numit un tip II. Aceasta este cauzata de mutatii ale genei care codifică MKAR un accesoriu al receptorului melanocortin-proteina 2.

Varianta numit triplu Un sindrom sau sindromul Ellgrouva, denumit insuficienta ca triade suprarenala datorita rezistentei ACTH, acalazie și alakrimii.

insuficiență suprarenală secundară

Acest deficit de hormon adrenocorticotrop, problema comuna clinice care apare cel mai frecvent din cauza opririi bruște a primit glucocorticoizi exogeni. Tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi dă reacționând axei HPA și conduce la atrofierea glandei suprarenale, care poate persista luni după încetarea tratamentului. Și atrofie ulterioară insuficiență suprarenală trebuie așteptat la toți pacienții care au primit 30 mg pe zi de glucocorticoizi (conversie la hidrocortizon - aproximativ 7,5 mg de prednisolon sau dexametazonă 0,75 mg pe zi) timp de 3 săptămâni. doze suplimentare de glucocorticoizi asupra gradului de supresie suprarenale poate influența timpul de a lua droguri. Astfel, 5 mg de prednisolon și 2,5, respectiv, luată dimineața și seara, provoacă o inhibare semnificativă a sistemului HPA în comparație cu schema în care medicament luat 2,5 mg pe timp de noapte și 5 mg dimineața, ca cea mai mare parte a blocat doza timpurie dimineața de vârf ACTH incretion. hipercorticismului secundar poate apărea, de asemenea, ca urmare a creșterii insuficiente în terapia de substituție cu glucocorticoizi atunci cand un stres intercurente la pacienții care primesc steroizi pe termen lung.

Alte cauze de insuficiență suprarenală secundară - producția inadecvată de ACTH de către glanda pituitară anterioară. În multe cazuri, în plus față de deficit de ACTH, există un eșec, și a altor hormoni hipofizari, astfel încât boala se manifesta prin hipopituitarism parțială sau totală. Simptomele, în acest caz, sunt foarte caracteristic, și dificultăți în diagnostic apar. deficit de ACTH, izolată este rară și destul de dificil de diagnosticat. Ea poate apărea la pacienții cu hipofizită limfocitară.

Insuficiența suprarenală secundară și boala Cushing se dezvoltă după un succes îndepărtarea selectivă-inkretiruyuschey ACTH adenom pituitar. Starea funcțională adiacentă tumorii „normală“ a hipofizei kortikotrofotsitov deprimat și poate rămâne așa timp de mai multe luni, în urma intervenției chirurgicale.

insuficiență suprarenală în condiții critice

insuficiență corticosuprarenală poate, de asemenea, sarcina starea pacienților în situații de urgență, chiar înainte ca sistemul de HPA a rămas intact. Aceasta se numește insuficiență suprarenală funcțională, care reflectă lipsa de daune structurale în patogeneza bolii și natura sa tranzitorie. insuficiență suprarenală funcțională este dificil de a determina biochimică, iar etiologia sa este încă necunoscut. Insuficiență suprarenală formează un răspuns adecvat și suficient de a crește concentrația de cortizol din stresul de impact excesiv și / sau boala inflamatorie, ceea ce este adesea întâlnită în resuscitare crește semnificativ riscul de deces. Acesta stimulează funcția încearcă să determine cantitativ insuficiență suprarenală și sprijinirea terapiei sale tratează cu corticosteroizi.

Simptomele de insuficiență suprarenală

In insuficienta suprarenala primara este de obicei observat deficit de glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Dimpotrivă, cei care dezvoltă insuficiență suprarenală secundară, rămân intacte sistemul renină-angiotensină-aldosteron. Ego-ul explică diferențele caracteristici de fluid și echilibrul electrolitic la acești pacienți, având ca rezultat diferențe în tabloul clinic. Cea mai evidentă caracteristică distinge primar de insuficiență suprarenală secundară, în funcție de pigmentarea pielii. Ea apare aproape întotdeauna în insuficiența suprarenală primară (cu excepția unui curs scurt) și extrem de rar - în secundar. Hiperpigmentarea dezvoltat pe zone ale pielii expuse la soare în cicatrici (mai mult în stare proaspătă decât vechi), zona axilară zonele de areolas pliurile palmare suprafețelor zonelor expuse la presiuni precum mucoasa vizibile (bucală, vaginală, vulva, anus). În cauza de pigmentare a lungul timpului argumentand. Ei cred că aceasta reflectă receptor hiperstimulare ACTH melanocortină-1. In boala autoimuna Addison poate fi combinat cu vitiligo hiperpigmentarea.

Video: glandele suprarenale.

Semnele clinice ale bolii depinde de viteza de debut și severitatea insuficienței adrenale. In multe cazuri, boala are un debut latent și diagnosticul este stabilit numai în cazul în care starea pacientului se deteriorează brusc în timpul bolii intercurente. Insuficiența acută suprarenale (suprarenale, criza addisonichesky) se referă la manifestările de boală de urgență și este însoțită de hipotensiune arterială severă și insuficiență vasculară acută. Anorexia poate fi un semn precoce al bolii, progresează treptat și alierea la sine greață, vărsături, diaree și, uneori, durere în abdomen. Febra poate să apară și hipoglicemie. Pacientii atunci cand boala incepe acut si a provocat sângerare la nivelul glandelor suprarenale, apar brusc hipotensiune arterială, dureri în abdomen, coapse sau piept mai mici, anorexie și vărsături. Condiția este dificil de diagnosticat, dar semnele ascunse sângerare (scăderea rapidă a hemoglobinei), hiperkaliemia progresivă și șoc ar trebui să alerteze clinicianul.

În alte cazuri, pacienții pot prezenta semne de insuficiență ușor pronunțate cronică suprarenale - slăbiciune, oboseală, scădere în greutate, greață, vărsături intermitente, dureri abdominale, diaree sau constipație, slăbiciune, crampe musculare și simptome sugestive de hipotensiune arterială posturală. S-ar putea fi o pofta de sărat și slab cu febră. Presiunea în poziția culcat pe spate este de obicei normala, dar cade aproape întotdeauna pe picioare. Secreția de androgeni este pierdut, care este punct de vedere clinic mai pronunțată la femeile care se pot plânge de dispariția părului în axile, pubis, și de multe ori suferă de uscăciune și prurit ale membranei mucoase vaginale. Cu curs pe termen lung a bolii poate dezvolta tulburări psihice, inclusiv pierderea memoriei, depresia și psihoza. Pacientii pot pune diagnosticul greșit al sindromului oboselii cronice sau anorexia nervoasă. Aceste simptome regreseaza pe fondul terapiei de substituție cu corticosteroizi.

Insuficiență suprarenală secundară, pot să apară simptome de hipopituitarism datorate deficit hormonal - hormon luteinizant (LH) și hormonul de stimulare foliculară (FSH) - infertilitate, oligomenoree sau amenoree, scăderea libidoului și hormonul stimulator tiroidian (TSH) - creștere în greutate, intoleranta la frig. Postul, hipoglicemia apare ca urmare a pierderii de efecte asupra cortizol gluconeogeneza. Ea apare rar la adulți, cu excepția cazurilor de abuz de alcool. Cu toate acestea, hipoglicemie ramane un simptom frecvent de ACTH sau insuficiență suprarenală la copii. Mai mult, atunci cand apar simptomele de deficit de ACTH, cum ar fi stare de rău, pierderea în greutate și alte semne de insuficiență suprarenală cronică. Rareori, pacienții cu hemoragie în manifestările glandei hipofize poate fi mai acută.

Metode de cercetare insuficiență suprarenală atunci când

studii biochimice

La un echilibru hiponatremie insuficienta suprarenala apare la aproximativ 90% din cazuri, și hiperkaliemia - în 65% din cazuri. Concentrarea ureei sanguine a crescut de obicei. Hiperkaliemia apare din cauza deficienței de aldosteron și, prin urmare, de obicei, absente la pacienții cu insuficiență pacienții secundare suprarenale. Hiponatremia poate scadea atunci cand Stroke addisonicheskom pe măsură ce crește concentrația de vasopresină, ceea ce duce la o retenție de apă liberă. Insuficiență suprarenală secundară, poate diluțională hiponatremie cu uree sângelui normală sau scăzută. Adesea, există o creștere reversibilă a transaminazelor hepatice. Hipercalcemia apare la 6% din toate cazurile care pot fi mai semnificative la pacienții cu tireotoxicoză concomitentă. Cu toate acestea, concentrația în general scăzută a tiroxinei libere sau valori normale, dar TRG adesea crescut ușor. Acest efect - rezultatul insuficienței glucocorticoizi, eliminat prin terapia de substituție. Creșterea persistentă a TSH și anticorpii tiroidiene indica boli concomitente autoimună a glandei tiroide.

starea de mineralocorticoizi

In adrenal insuficienta deficit de mineralocorticoizi primar manifestă o creștere a activității reninei și fie concentrație scăzută sau nizkonormalnoy aldosteronului plasmatic. Activitatea de cercetare zona glomerulare adesea neglijate în boala Addison, în comparație cu funcția de evaluare a fasciculata zona.

Evaluarea caracterului adecvat al funcțiilor sistemului „hipotalamus-hipofizo-suprarenalian“

Diagnosticul suspectat clinic ar trebui să fie confirmate prin metode de diagnostic definitive de cercetare. concentrația de cortizol bazală în plasmă și urină cortizol adesea sunt normale și nu pot fi folosite pentru a exclude diagnosticul. Cu toate acestea, concentrația de cortizol peste 400 nmol / l (14,5 g / dl), fără excepție, indicând sistemul HPA rămânere intactă. În practică, mai bine decât în ​​așteptarea rezultatelor studiului bazai nivelul de sensibilitate scăzută, toți pacienții cu insuficiență suprarenală suspectate de a efectua un studiu cu stimularea ACTH, cu toate că addisonicheskom tratament accident vascular cerebral trebuie să înceapă imediat, iar studiul poate fi realizat mai târziu. ACTH studiu stimulare cu sau sinaktenovaya mostră scurtă înțelege administrarea de 250 mg tetrakozaktina. concentrația de cortizol plasmatic se măsoară la momentul administrării și o jumătate de oră după administrarea ACTH, răspunsul normal este definit ca nivelurile de cortizol plasmatice maxime de peste 550 nmol / l (20 g / dl). Această valoare corespunde unui răspuns de 5 la suta in oameni sanatosi, dar depinde foarte mult de metoda de analiză (diferite metode de radioimunotest de cortizol produce rezultate diferite). creșterea răspunsului (adică diferența dintre vârf și bazală znacheniem- nu contează, cu excepția cazurilor de insuficiență suprarenală în stare critică. În rezultatul nu afectează timpul studiului în timpul zilei, proba poate fi efectuată la pacienții care au început tratamentul de substituție cu corticosteroizi scurta de actiune care nu conține hidrocortizon (care poate reacționa încrucișat cu testul de cortizol). proba prelungita cu stimulare ACTH, implicând depozitul de destinație sau intravenos clorhidric tetrakozaktina 24-48 perfuzie h poate diferenția primar de insuficiență suprarenală secundară. La persoanele sanatoase, concentrația de cortizol plasmatic la a patra oră peste 1000 nmol / l (36 g / dl), după care creșterea suplimentară va fi. La pacienții cu suprarenală secundară eșec întârziere de răspuns va fi observat, în mod tipic la o valoare mai mare de 24 și 48 de ore, comparativ cu 4 ore, dar cu insuficienta suprarenala primara in orice moment va fi nici un răspuns. Cu toate acestea, această probă este rareori necesară în cazul în care sunt măsurate adecvat ACTH la nivelul de bază. La nivelul adrenal insuficienta ACTH primar disproporționat mai mare decât concentrația de cortizol plasmatic.

În cazul în care metodele de cercetare din insuficienta suprarenala primara general acceptat, diagnostic secundar la boala pituitară / hipotalamo disponibile rămâne controversată. Pe baza schimbării nivelurilor sanguine de cortizol ca raspuns la testul de stres chirurgical cu hipoglicemie sau toleranta la insulina de test indusă de insulină a fost introdus practica în urmă cu mai mult de 30 de ani ca probă de laborator pentru evaluarea leziunilor axei HPA și este acum recunoscut ca „standardul de aur“.

Proba implică administrarea intravenoasă de insulină solubilă pentru 0,15 UI / kg greutate corporală, cu măsurarea cortizolului plasmatic la 0, 30, 45, 60, 90 și 120 min. hipoglicemie adecvată (concentrația de glucoză

Studiul sistemului „hipotalamusului-hipofizo-suprarenale“ în condiții critice

Mulți factori fac dificilă pentru a studia axa HPA în condiții critice cu insuficiență suprarenală. concentrația de cortizol variază mult în funcție de severitatea bolii care face dificilă definirea unui răspuns adecvat. În această situație, singura definiție posibilă a cortizolului liber și cortizol globulina de legare. In ultimul manual spune despre tonul. cortizol ca o valoare aleatoare mai mică de 400 nmol / l (15 g / dl) indică deficit de corticosteroizi, în timp ce concentrația de 900 nmol / l (33 g / dl) face improbabilă funcției axului HPA înfrângere la pacienți. La pacienții cu cortizol valoare intermediară necesară pentru a efectua PCB: creșterea cortizolului mai mică de 250 nmol / L (9 mg / dl) acționează ca un predictor independent de deces la pacienții în stare critică.

Alte metode de cercetare

Video: Insuficienta suprarenala si flurevity. Sistemul de longevitate activă - Totul despre flurevitah ..

Studiile radioimunologică pentru determinarea anticorpilor (de exemplu, anti-antigen 21-hidroxilază) sunt disponibile în prezent și trebuie administrat în timpul insuficienței adrenale primare. In boala autoimuna Addison este de asemenea important să se caute semne de alte boli autoimune specifice de organ. CT poate fi detectat și o creștere a calcifierii adrenal, indicând natura infecțioasă a bolii, sangerari sau malignitate. Pentru tuberculoza suspectate trebuie să efectueze o radiografie pulmonară, testul cutanat la tuberculină și însămânțarea probe de urina de dimineata devreme pentru tubereuhsis Mycobacterium. O biopsie a glandei suprarenale sub controlul CT poate furniza informații valoroase pentru metastaze suspectate la nivelul glandei suprarenale. Adrenoleukodystrophy poate fi diagnosticată prin măsurarea concentrației de DTSZHK din sânge. În cele din urmă, studiile relevante, inclusiv IRM a glandei pituitare, precum și o evaluare a hipofizei anterioare, este necesară la pacienții cu insuficiență suprarenală secundară suspectate, nu iau tratamentul cu corticosteroizi.

Tratamentul insuficienței adrenale acute

Această condiție pune viața în pericol, astfel incat tratamentul este inițiat până la confirmarea finală a diagnosticului. În plus față de studiul concentrației de electroliți și glucoză la terapia cu corticosteroizi destinație trebuie să ia probe pentru a determina concentrația adecvată de ACTH, cortizol. În cazul în care pacientul nu este în stare critică, studiul poate fi inclus cu testul de stimulare cu ACTH.

măsuri de urgență

• Stabilirea accesului intravenos prin intermediul krupnoprosvetnogo camerei.
• Determinarea conținutului de glucoză și electroliți, plasmă și concentrațiile de ACTH și cortizol. Nu așteptați pentru rezultatele cercetării de laborator!
• Infuzie: 2-3 l ser fiziologic sau soluție de glucoză conținând 50 g / l (5%), cât mai repede posibil. Atributele obligatorii supraîncărcați monitorizarea prin măsurarea presiunii venoase centrale sau periferice și auscultația wheezing legkih- când este indicat - reducerea ratei de perfuzie.
• Injectarea intravenoasă a 100 mg de hidrocortizon imediat și la fiecare 6 ore

Follow-up (după stabilizarea)

• Continuarea serului fiziologic intravenos o dată cu scăderea vitezei timp de 1-2 zile.
• Determinarea tipului de insuficiență suprarenală.
• Reducerea treptată a glucocorticoizilor dozare de întreținere timp de 1-3 zile, boala care permite, spori sau complica insuficiență suprarenală.
• Începe terapia de înlocuire mineralocorticoizi.

Se administrează intravenos hidrocortizon 100 mg la fiecare 6 ore. Dacă nu se poate, atunci medicamentul este administrat intramuscular. Pacienții din șoc pentru prima oră ar trebui să introducă un 1 litru de soluție salină. Datorită faptului că, hipoglicemie, de obicei, prescris 5% glucoză. corecție ulterioară a tratamentului depinde de parametrii biochimici și starea pacientului. Ameliorarea clinica masurata prin presiunea se observă în decurs de 6 ore, în cazul în care diagnosticul este corect. Recunoașterea importantă și tratamentul oricărei condiții concomitente, cum ar fi bolile infecțioase, care pot spori criza suprarenală acută.

După prima zi a dozei de hidrocortizon poate fi redusă, în mod tipic la 50 mg intramuscular la fiecare 6 ore, și apoi, dacă este posibil de alimente prin gură, medicamentul este administrat în 40 mg până la 20 mg dimineața și seara, timp de 18 ore. Doza poate fi descrește rapid până la un nivel de o terapie de substituție standard de (20 mg după trezire și 10 mg de 18 pm).

Terapia de înlocuire pe termen lung in insuficienta suprarenala

Scopul terapiei de substituție cu scopul hidrocortizonul este de a simula o rată a secreției de cortizol normal. Inițial considerată rata de secreție cortizol normală egală cu 25-30 mg / zi, dar studiile cu izotop stabil a indicat faptul că acea concentrație inferioară normală - 8-15 mg / zi. La majoritatea pacienților, un rezultat de succes poate fi realizat în desemnarea hidrocortizonul este mai mică de 30 mg / zi (15-25 mg / zi în doze divizate). Medicamentul este prescris după trezire, cu o doză mică și 20, dar unii pacienți se simt mai bine atunci când este administrat de 3 ori / zi. În principal curba de zi cu zi insuficiență suprarenală cu Cortizolul ACTH aceeași măsurare poate oferi un tratament de substituție de evaluare, dar metodele bune obiective de investigare fără insuficiență suprarenală secundară. Decizia privind tratamentul de substituție de dozare gidrokirtizona pentru a primi date în funcție de greutatea corporală, starea de sănătate, de presiune.

Tratamentul bolilor pulmonare febrile sau stres - creșterea dozei de glucocorticoid de 2-3 ori în primele zile zabolevaniya- nu modifica doza de mineralocorticoizi. Consultați un medic în cazul în care boala se agravează sau persistă mai mult de 3 zile sau vărsături.

Pentru procedurile stomatologice de ambulator, sub anestezie locală, în absența complicațiilor nu necesită medicație suplimentară. Condițiile nu se aplică de îngrijire dentară ambulatoriu general, inclusiv anestezie intravenoasă.

Steroizii și în timpul spitalizării operațiuni

In mineralocorticoizi primar de substituție insuficiență suprarenală, de obicei, de asemenea, necesar ca fludrocortizonă (sau hidrocortizon-9a fluorurat) la 0,05-0,2 mg / zi. Activitatea mineralocorticoidă a medicamentului în 125 de ori mai mare decât cea a hidrocortizonului. După închiderea valorii de compensare mineralocorticoid fază acută evaluată prin măsurarea concentrației de electrolit, măsurarea tensiunii arteriale în clinostatism și în picioare și măsurarea fludrocortizonă doză prea mică activitatea reninei plazmy- poate provoca postural „hipotensiune cu o creștere a activității reninei, în timp ce doza prea mare va conduce la consecințe contraproductive. Terapia de substituție mineralocorticoida nejustificat subevaluat cu insuficiență suprarenală.

Pacienții care primesc terapie de substituție cu glucocorticoizi, ar trebui să fie conștienți de necesitatea de a dubla doza zilnică în cazul unei boli intercurente febrile, accident sau eveniment viitor grave, cum ar fi înainte de examen. Dacă pacientul vomită a avut loc și nu pot lua medicamente pe cale orală, hidrocortizon suplimentar este administrat parenteral. Pentru intervenții chirurgicale mici de 50-100 mg hidrocortizon (hidrocortizon hemisuccinat) administrate în timpul premedication. Atunci când o intervenție chirurgicală în vrac hidrocortizon administrat în același mod ca și cea a insuficienței adrenale acute. Sarcina este normală la pacienții care primesc terapie de substituție, dar o doză zilnică de hidrocortizon este de obicei ușoară creștere (5-10 mg / zi) în ultimul trimestru. Deoarece progesteron - antagonist mineralocorticoid, creșterea concentrației în timpul sarcinii poate face necesară creșterea dozei de fludrocortizon. In timpul echilibrului apei să fie menținută prin picurare de soluție salină și hidrocortizon la 50 mg intramuscular la fiecare 6 ore până la livrare. Apoi, doza coborâtă repede la nivelul dinaintea sarcinii.

Fiecare pacient trebuie să știe despre înregistrarea cu ajutorul brățară de avertizare medicale sau lanț, și transporta „carte de steroizi“. Pacienții ar trebui să se supună cursuri de formare periodice cu privire la reglementarea dozei de glucocorticoid sub stres cu implicarea partenerului și a altor membri ai familiei.