Boala Cushing

Boala Cushing - Morbus care țâșnește, giperkortikozolizm, pot fi cauzate de astfel de factori:

Video: Boala Cushing

• ACTH indusă: creșterea producției unui adenom pituitar (boala Cushing central)
• paraneoplazic (carcinom cu celule mici bronșic, cancer tiroidian, de ficat, de san, celulele insulelor pancreatice - produse ektopnaya hormoni)
• ACTH-independente (boala Cushing primar): adenom adrenal, cancer si hiperplazie
  

patogenia

video: "Puterea durerii". Lăsați-i să vorbim 13.09.2011

În formă primară există o producție excesivă de glucocorticoizi de către glandele suprarenale. Încălcarea gamei hipofizar-gipotalyamicheskogo de reglementare este o hiperplazie giperkortikozolizm Zona fasciculate secundar în glandele suprarenale. Pentru boala Cushing cauzata de ACTH varsta predispozant 30-40 mii ani de viață, femeile suferă de patru ori mai des decât bărbații.

simptome

Video: Live Cushing pituitară sănătos

Caracterizat printr-o istorie foarte lungă (în medie 4 ani), plângerile inițial nu tipice.

Apoi, creșterea în greutate, lichid crescut și sânge (supraabundenta), depunerea de grăsime în regiunea corp (luna față, gât taur, Striae rabrae distensae), în 95% din cazuri

hipertensiune, hiperglicemie (toleranță la glucoză afectată, diabet), colesterol ridicat, acnee, hipertricoza, sensibilitate crescută la infecții, hipopotasemie, slăbiciune, slăbiciune musculară, tulburări mentale.

Osteoporoza in 60% din cazuri (schelet de pește pe x-ray), disfuncția sexuală la 75% din cazuri (pierderea libidoului, potentei afectata, ginecomastie).

Video: Sănătate (sindromul Cushing, stenoza spinarii, colesterol, sifilis) 8 iulie 2011

Femeile cu boala Cushing au simptome adreno-genital sindrom: hirsutism, tulburări, amenoree și virilizare (ACTH stimulează reticularis Zona), violarea copiilor Rostand

diagnosticare

Examen de laborator: nivelul de cortizol (plasma sau urina) și crescute în profilul zi lipseste o noapte de scădere ACTH din sânge + test de supresie cu dexametazona crescută de ACTH (produse stand-alone sau nu).

diagnosticare Localizare: CT sau RMN pentru a examina razele X suprarenale și pituitare (precum și ale turcica sella, angiografia petrosus inf.), dacă este necesar, DSA scintigrafiei adrenal yodoholesterolom.

Cateterizarea venelor renale - localizarea daunelor laterale printr-o determinare separată a cortizolului Viena suprarenală.

Markerii tumorali la sindromul Cushing paraneoplazic: pipotropin (LPH), enolaza neuron specifică (NSE).

difdiagnostiki: Kushingoid - cauzate de medicamente (administrarea exogenă) sindromul Cushing iatrogen într-un așa-numit supradozaj lung prag doze Kushingovoy când steroizi.

tratament

tratamentul paliativ al bolii Cushing are loc in cancerul suprarenal inoperabil și sindromul paraneoplazic - radioterapia, in unele cazuri, chimioterapia.

Cand tumorile hipofizare inoperabile: Blocarea farmacologică a sintezei de cortizol (ketoconazol, Nizoral) cu terapia de substituție simultan cu dexametazona.

Tratamentul chirurgical al bolii Cushing sunt afișate întotdeauna, în cazul în care pacientul este operabil. În cazul în care tumora suprarenale este efectuată adrenalectomia unilaterală (în prezent, posibil prin abordarea endoscopica retroperitoneal).

Când adenom tumori hipofizare efectuat indepartarea neurochirurgicala în hipofiza anterioară, ca regiune hipofizar radioterapie adecvate. La centrul de boala Cushing fără un adenom pituitar - adrenalectomia bilaterale. Atunci când hiperplazie suprarenala, de asemenea, un tratament operativ, din moment ce consecințe grele (spre deosebire de hiperaldosteronism).

Dupa adrenalectomy bilateral necesita terapie de substituție cu corticosteroizi pentru o viata.

complicații:

• 10% dupa adrenalectomy apare sindromul Nelson (+ melanotropin ACTH producatoare, cauzand tumora hiperplazie adeno-hipofizo) datorată (hormonul de eliberare a corticotropinei) CRH
• supra-stimularea hipotalamusului - o creștere a șa turcă, pierderea de camp vizual, hiperpigmentare

Prognosticul pacienților netratați rău.

profilaxie

Cushing evita provocând droguri prin doza prag conform kushingovoy (aproximativ 7,5 mg prednison echivalent pe zi) pentru tratamentul sistemic prelungit cu corticosteroizi.

Dozele echivalente cortizolului 40 mg / zi, Cortizol (Hidrocortisonă) 30 mg / zi, Prednison (Decortin, Rectodelt) și prednisolon (Solu-Decortin H) 7,5 mg / zi, Triamcinolon (Volon) și Methilprednisolon (Urbason) 6 mg / zi, dexametazonă (Fortecortin) și betametazonă (Betnesol) 1 mg / zi.