Organelor genitale din plastic în hiperplazie suprarenala congenitala

Tratamentul chirurgical al nou-nascuti cu un gen incert este una dintre cele mai mari probleme „misterioase“ Urologie Pediatrica, care necesită soluții urgente echipă integrată de experți, care ar trebui să includă neonatologi, endocrinologi pediatrie, psihiatri si urologi. Determinarea sexului urgent genetice si anomalii biochimice, apoi a subliniat planul, calendarul și tipul de corecție chirurgicală. Tratamentul chirurgical al pacienților cu tulburări intersex urmărește să obțină cât mai mult posibil un aspect normal al organelor genitale și funcția bună, asigurând sexul normal.

pseudohermafroditismului Bărbat din cauza hiperplazie suprarenala congenitala (HAC) - cea mai frecventa cauza de disponibilitate incerta genitale la nou-născuți. Această patologie este moștenită în mod autozomal recesiv și 75% sunt combinate cu o metabolice (soleteryayuschimi) tulburări amenințătoare de viață. Efecte asupra fătului feminin 46, XX androgenii suprarenali conduce la diferite grade de virilizarea organelor genitale externe și departamente vagin distale, deși organelor genitale interne progenitoare Mullerian, trompe uterine, uter si vagin proximal dezvolta normal în absența substanței de inhibare a Mullerian. Prognosticul acestor pacienti in curs de dezvoltare fetele după reconstrucție chirurgicală adecvată, frumos, cu o dezvoltare normală pubertară, cu toate caracteristicile de sex feminin, activitatea sexuală normală și capacitățile reproductive. Succesul reconstrucției depinde de acuratețea structurii anatomice a organelor genitale, în cazul în care accentul trebuie acordată localizarea deschiderii vaginale în sinusul urogenital și conectarea acestuia la podea pelviană și mecanismul sfincterul extern. Aceste date pot fi obținute prin ecografie, anulând cystourethrography (VCUG) și CT sau MRI panendoskopii. Cea mai comună structura anatomică a organelor genitale este determinată de deficitul de 21-hidroxilaza și prezentat virilizare clitorisul moderată sau severă, cu intrarea în vagin pe localizarea „sămânța movilei“ sau chiar mai mici.

organele genitale feminizată din plastic urmărește 5 obiective principale:

• asigură localizarea corectă a intrarea în vagin pe perineu,
• a crea un aspect normal ( „umed“) din această intrare,
• separa complet vagin de la nivelul tractului urinar,
• elimina tesut erectil falice, păstrând capul cu inervarii și alimentarea cu sânge a sensibilității,
• pentru a evita complicațiile ale tractului urinar, cum ar fi infectia si incontinenta urinara.

Asigurarea realizarea acestor obiective, avem de a face cu două „probleme majore“ - mărirea clitorisului și vagin. operație Aceasta poate fi realizată în etape sau într-o singură etapă. In ultimii ani, mai multe metode sunt descrise o singură etapă feminiza organele genitale din plastic. Metoda și experiența noastră se bazează pe principiul de a aduce în jos vagin, urogenitala mobilizare a sinusurilor prin monobloc perineu, care klitoroplastiki și reconstrucția vaginului cu resturi ale membranei mucoase a sinusului urogenital cu pielea falic reduce.

Termenii de reconstrucție a organelor genitale, în prezența sexului necunoscute fac obiectul unei dezbateri foarte aprinse. Psihiatrii și experți în domeniul eticii medicale ridică problema unui prejudiciu ireparabil, care se aplică părinților și medic „numit“ sexul copilului înainte de el însuși a devenit să simtă că aparțin unui anumit sex. Din fericire, aceste dezbateri au puține sau nici o valoare și cu privire la decizia noastră în cazurile de CAH cu 46, XX cariotip, deoarece acești pacienți au, fără îndoială, de sex feminin. Până de curând, aproape toate chirurgii recomanda fetele cu CAH, mai ales la o afluență mare a vaginului în sinusul urogenital, reconstrucția în două etape: în primul rând, cât mai curând posibil pentru a reduce clitorisului, pentru a evita anxietatea părinților și oamenii din jurul copilului, și apoi, mai târziu în viață, pentru a efectua vaginoplastie pentru a preveni dezvoltarea de stenoza vaginale. Această complicație (stenoza vagin) poate fi evitată prin utilizarea pașii descriși Passerini-Glazel, Gonzales, Rinki Farkas, deoarece aceste metode implică utilizarea pielii penisului si preputul si sinusul urogenital in loc de perineu și alte clape ale pielii. Prin urmare, funcționarea timpurie singură etapă are marele avantaj care constă în utilizarea de reziduuri de piele penisului și prepuțului pentru reconstrucție, în special acele fete care sunt exprimate de (maxim) virilizare. Acest material plastic frumos este aruncat pur și simplu în cazul în care reconstrucția clitorisul este realizată în primul rând ca o operațiune independentă separată. De Jong și Boemers cred că intervenția-o singură etapă ar trebui să fie efectuată în perioada neonatală. Prenatala matern hiperstimulare și estrogen placentar, care se extinde peste primele 3-4 săptămâni de viață, determină o creștere a secreției de mucus vaginal prin hipertrofie și pereților, facilitând funcționarea aducerea în jos a vaginului. În prezent, preferăm o operațiune-o singură etapă, la vârsta de 3-4 luni., Și care sunt descrise mai jos.

Pregătirea pentru intervenție chirurgicală este defecatiei complet, terapia cu steroizi adecvat și stabilizarea stării biochimice.

Chirurgia plastica la mutilarea genitală

Operația începe cu un panendoskopii obligatoriu ca copiii sunt cistoscop. Examinați vezica urinară și de a determina locul de confluență a vaginului în sinusul urogenital. După ce a descoperit acest loc este aproape întotdeauna posibil să se efectueze un cistoscop în vagin. În această etapă și îndepărtat prin tubul telescopului este introdus în vagin silicon dispozitiv Foley cateter. Balonul este umflat la un volum de 2-3 ml. Aparate de tub este îndepărtat, iar cateterul Foley a fost ocluzionata la capătul distal al sinusului urogenital pentru a preveni dezumflarea balonului. Capătul distal al cateterului este tăiat pentru a fi capabil de a elimina complet unitatea de tub. Cateterul este apoi prins din nou. În unele cazuri, prezența deschiderii vaginale îngust poate fi folosit Fogarty cateter, cystoscope este introdus numai în punctul de confluență în sinusul vagin, dar nu și în cavitatea vaginală, în plus, vezica într-un cateter mod convențional 8 sau 10F.

Pacientul este plasat în poziție de litotomie cu solduri largi în afară, astfel încât să puteți maximiza între picioare deschise. Operația începe cu incizia pielii în jurul întregii circumferințe a clitorisului mărite și deschiderea sinusului urogenital. Această incizie se prelungește cu două incizii verticale pe dorsale și ventrale suprafețele clitorisul. Din secțiune laterală ventrala a continuat în formă de U pentru a conecta incizia circumferențial imediat sub cap și un capăt proximal formând inversat (inversat) și clapei în formă larg. Pe ambele părți ale clapetei vine la punctul fesei. Această secțiune oferă un acces bun la structurile anatomice ale organelor genitale la întreaga perineu cu sinusul urogenital.

sinusul urogenital este separat complet de corpurile cavernoase și spongioase ale penisului. Izolarea continua folosind electrocoagulator ac intre sinus si rect urogenital, care este extras dorsally în stratul situat lateral între sinusul urogenital și picioarele cavernos și mai jos și ramuri ale osului pubian până când toate sinusul urogenital este eliberat en bloc și ieşire. Apoi, peretele din spate liberă a vaginului și perineului vagin fără tensiune la ieșire. Având balonul în vagin, care sunt palpate periodic în timpul funcționării, facilitează separarea vaginului și de a face în condiții de siguranță această etapă.

In acest stadiu klitoroplastiku produc, utilizând metoda descrisă S.Kogan: două ligaturi ligaturate capetele proximale ale picioarelor cavernosi alocate anterior. Despic fasciei Bak (Buck) pe partea ventrală a penisului pentru a menține fluxul de sânge și capete de sensibilitate clitorisului. Buck fascia separate din țesutul erectil, care din nou este ligaturată chiar sub cap, iar apoi tot tesutul erectil este eliminat.

Două lambou mucocutaneous formate din pielea penisului si preputul complet separat de cavernos și este descărcat în lateral.

În cazul în care capul pare prea mare, este necesar să se reducă prin eliminarea țesutului portar lăsând cât mai mult posibil pe părțile laterale ale materialului, deoarece aceasta este zona cea mai sensibilă. Șeful remodeleze 6/0 suturi. Apoi, capul clitorisului este plasat sub arcada pubiană și suturată în acest loc doi sau trei suturi absorbabile 4/0.

Urogenitala suprafață sinusală posterior este deplasat fără efort cât mai aproape de picioare. mușchii Bulbokavernoenye incizată în midline și retrase lateral, deschizând astfel peretele posterior al vaginului, care sunt larg disec înapoi peste balon dintre tracțiune și hemostatice suturi.

După disecția peretelui posterior vaginal locuri vizibile sau confluenta sinusurilor urogenitale și uretra. Acest compus a fost suturată cu suturi resorbabile separate, 5/0 in interiorul vaginului. Pre-introdus in vezica urinara cateter Foley „protejează“ uretra.

Video: Thoracoscopy, dreapta diafragmă din material dom. Thoracoscopy, plastic diafragmă.

Urogenitale sinusurilor lungime corespunzătoare este stocată ca receptorul și suturează direct sub capul clitorisului, pentru a menține acest lucru ca parte a uretrei sine. Restul sinusului este disecat în linia mediană, pe partea dorsală, creând plăci mucoase.

placă disecat sinus dorsal urogenital mucoasă suturează clapa două laterale a pielii penisului si preputul, pre-separate de penis. Rezultatul este o placă largă constând din mucoasă în centru și la partea de sus, în timp ce porțiunile sale laterale sunt formate din piele de penis moale „pleșuv“ și extensibil.

placa mucocutaneous rotită în jos, la baza sa mucos suturat pe suprafața ventrală a peretelui vaginal, iar marginea laterală - pe peretele lateral al vaginului, creând astfel o anastomoză cu mucoase ale mucoasei in jurul deschiderii vaginale. Vertex preformate „inversat“ și clapeta în formă de picioare suturează la colțul posterior dorsală a vaginului. Pielea tivului penisului în jurul întregii circumferințe, creând labiile mari și mici.

Tamponeaza cu xeroform introdus în vagin, bandaj de presiune rana aplicată. Și tampoanele, bandaje și sunt eliminate după 48-72 de ore. Cateterul uretral este lăsat timp de 7 zile.

concluzie

Din 1991, am operat 67 de pacienți, având-o singură etapă din plastic organele genitale feminizate prin metoda descrisă mai sus. În două ocazii în timpul intervenției chirurgicale a fost pagube minore la peretele rectal au fost imediat copci și nu va avea consecințe și complicații. Plăgile infectate în regiunea fesieră dezvoltată în 3 cazuri, dintre care unul a fost format ca urmare a cicatrice hipertrofice. Una dintre fetele de la tulburări circulatorii a fost clitoris complet pierdut. În două cazuri, re-dezvoltat clitorisului legate de suprimarea androgeni inadecvat. Rezultatele cosmetice sunt foarte bune. Un număr mic de pacienți care au ajuns la pubertate, am identificat un vagin urduroși, fără fibroză. Nici unul dintre pacienții noștri nu au avut încă sex, așa că nu avem informații cu privire la dificultățile din aceste contacte, satisfacția sexuală, posibilitatea de a suporta copii, precum și aspectele psihologice ale relațiilor sexuale.

Video: laparoscopie, eliminarea focarelor de endometrioza genitale externe. Eliminarea leziunilor endometrioza

Este important să se sublinieze faptul că metoda descrisă mai sus este în principal prezentată și poate fi utilizat în majoritatea copiilor cu LSN, cu deficit de 21-hidroxilaza, și de la care curge în vagin în sinusul urogenital la nivelul podelei pelviene sau chiar mai mic (în tuberculul genital). La o afluență scăzută a sinusurilor vaginal este suficient de pur și simplu mutarea lui sau folosind clapele picioare mici, așa cum este descris S.Fortunoff et al posteriorly. În cazuri rare, foarte mare peste confluența vaginului in zona podelei pelviene a vezicii urinare gatului de acces perineal poate fi insuficient. În aceste cazuri, Passerini-Glazel ofera incizie abdominala transvezikalny pentru a avea acces la transtrigonalno peretelui vezicii urinare. Această metodă a fost descrisă inițial ca Dzh.Monfortom accesul la utriculă de prostata. În aceste cazuri rare, complicate și metoda de alegere este cea mai bună metodă de acces transanorektalny Nap din spate.