Boli congenitale și malformații ale pancreasului

Caracteristici ale pancreasului embrionare pot duce la o varietate de anomalii congenitale de dezvoltare. Unele malformații congenitale ale pancreasului sunt rare. Acestea includ subdezvoltate sau dezvoltate cap puternic de cancer, in plus conducte pancreatice porțiune de eschivare coada divizat pancreas si altele. Alte defecte pot duce la diferite stări patologice. Acestea includ pancreas suplimentar pancreas inelar si fibroza chistica a pancreasului.

Aditivul (rătăcitor) pancreas. Ei descriu sub nume, cum ar fi heterotopic choristoma stomac poliadenoma pancreatic, prognoma, choristoblastoma adenom. Sub aceste denumiri se referă la localizarea izolată a pancreasului, care este complet separat de glanda.

pancreas Extra este o boala rara si dificil de diagnosticat malformații.

Dimensiunile pancresul suplimentare sunt diferite: ele variază de la câțiva milimetri la ouă de găină. pancreas Extra localizate în peretele stomacului, duoden, jejun și ileon, în mezenter, mediastin, splina, tractului biliar.

În stomac, aditivul cel mai frecvent localizat în piloric pancreasului (58%), urmat de curbura mică (20%), mai mare curbura (12%), în departamentul cardiac (8%). În peretele tractului gastrointestinal este adesea localizat sub nivelul mucoasei (15%).

pancreas Extra, în ciuda dimensiunii sale mici, îndeplinește un rol major în ceea ce privește hormonale, de eliminare a acestuia poate provoca, mai ales atunci când principalul insuficienței pancreatice endocrine, la moartea pacientului. Recuperarea pacienților după operația de înlocuire totală a necrozei pancreatice este posibilă datorită funcțiilor suplimentare ale pancreasului.

glanda extrauterină are un tablou clinic caracteristic. fenomene clinice sunt, datorită funcției de organe afectată, în cazul în care se află această glandă. În astfel de cazuri, pancreasul suplimentar poate deveni un loc al multor procese patologice (tumori maligne, chisturi, inflamație, etc.) cu cele mai diverse și atipice de prezentare clinică. Glandele ectopic poate fi însoțită de o imagine a unui polip, tumora, ulcere gastrice sau duodenale, de multe ori cu ulcerații și sângerări. Uneori, fier suplimentar poate provoca fenomenul de obstrucție a tractului gastro-intestinal.

Atunci când introducerea de acțiuni suplimentare în peretele stomacului este o imagine cu raze X caracteristic polipul solitar cu o acumulare mică de bariu în centrul defectului de umplere.

La plasarea piloric pancreatic suplimentar observat adesea clinică cronică ulcer gastric și ulcer duodenal (durere, radiografie toracică). Locația sa pe curbura mai mică, o curbură mare în departamentul cardiace dă naștere la diagnosticul de polip solitar sau polipoză stomac. le următoarele Distinge: Aciditatea redusă de apariție a soka- gastrice a prezenței krovotecheniy- ascunse gastric pete de bariu rezistente de pe partea de sus a examinării cu raze X polip.

pancreas Extra poate fi o mană cerească în timpul operațiuni, întreprinse cu ocazia unei alte boli, sau pentru a simula leziuni organice, care dura aproximativ un manual operațional.

În timpul operației, sunt noduri unice sau multiple de diferite forme, nu în mod necesar de țesutul din jur. Unități de compus din țesut albicios, de multe ori cu formarea de centrul de afișare a mucoasei, ceea ce face dificil de glanda ectopică macroscopic de distins de cancer.

Tratamentul pancreatic operațional suplimentar. Natura chirurgiei variază în funcție de locație, țesutul pancreatic marimea terenului și natura modificărilor cauzate de pancreas suplimentare.

tactică medical este cel mai comune pancreasul suplimentare în peretele stomacului - operațional. dificultăți bazate pe diagnostic diferențial preoperatorie și intraoperatorie a unui rare pancreasului adăugat și cancer de stomac, rezecție de stomac este recomandată în conformitate cu principiile de cancer. Dacă a adăugat pentru a clarifica diagnosticul de pancreas in peretele stomacului, apoi avantajos să se asigure o rezecție economica a tesutului pancreatic cu peretele stomacului.

pancreas inelari. Printre defectele de dezvoltare pancreatice de importanță clinică are forma inelară. Această anomalie congenitală cauzată de dorsala fuzionare necorespunzătoare și marcaje ventrale.

Termenul „pancreas inelar“ se referă la forma, cum ar fi țesutul mamar acoperă parțial sau complet duoden.

Ring formând cele mai multe părți ale glandei capitato, este diferită în lățime și grosime și poate înconjura duodenului în treimea superioară, mijlocie și inferioară a porțiunii descendente, iar în partea inițială a porțiunii inferioare orizontale.

pancreas Inelară este observată la 75% din cazurile de anomalii de san, iar dintre toate defectele congenitale ale tractului digestiv este de aproximativ 3%. Această anomalie congenitală în principal bărbați sunt afectate, și nu numai adulți, ci și pentru copii. La adulți, de multe ori (până la 30% din cazuri) de fier în formă de inel, combinate cu alte tulburări congenitale - rinichi, inimă, ficat și altele.

Video: hernie diafragmatica congenitala, malformații congenitale ale pulmonare

pancreas Inelară este o încălcare a funcțiilor duoden, cauzând obstrucție parțială sau totală a acesteia. Când pancreasul inelar modificări histologice sunt doar în sistemul ductal. De obicei, o parte inelară are propria sa deschidere canal sau canalul pancreatic principal sau canalului biliar comun.

Manifestările clinice sunt exprimate cu stenoza completă a pancreasului inelare duoden, cu stenoza partiala aceleasi simptome clinice ale caracteristicilor duodenale pot fi absente sau apar in adolescenta sau la maturitate. La stenoza completă a pancreasului inelare duoden în primele zile sau chiar ore de la nou-născut viață care prezintă simptome de obstrucție intestinală ridicată acută. Severitatea depinde de starea de date de primire, boli concomitente și anomalii de dezvoltare.

Video: Medicii din Coreea de Sud a venit pentru a ajuta copiii grav bolnavi din Almaty Kazahstan WORLD 24 News

Când această BAN anomalie este deasupra sau sub locul pancreasului sale îngustării inelare. În primul caz, una dintre manifestările clinice vor cholemesis în legătură cu duodenostaza pronunțată, obstructivă zheltuha- posibil, în al doilea caz, aceste aproape nici un simptom, in timp ce altele apar în totalitate asociate cu obstrucție intestinală recurente clinice. Reclamații Dull durere și o senzație de greutate, balonare, epigastrică sau dreptul de greață pupka- și, uneori, varsaturi biliare masive, aduce alinare. De multe ori se dezvolta sindromul ulcerativ cu durere, în funcție de produsele alimentare, sezonul al anului. Simptomele apar mai tardiv, în principal legate de malnutriție - pierderea poftei de mâncare, greutatea corporală și altele.

Diagnosticul de pancreas inelar nu este suficient de dezvoltată. Sunt descrise cazuri izolate doar de stabilirea diagnosticului corect înainte de o intervenție chirurgicală. Chiar și în timpul intervenției chirurgicale nu este întotdeauna posibil de a face acest lucru.

Metoda de diagnostic a stenoza a duodenului cauzate de pancreas inelar, o radiografie toracică. Spre deosebire de studiul duodenul (atât la copii și adulți) prezintă două nivele orizontale de fluid cu bule de gaz care corespunde stomac întinsă și duodenal kishke- îngustarea concentrice, cu contururi regulate umple defectul.

Datele de laborator sunt de mic ajutor diagnostic. chloropenia Marcat, perturbarea echilibrului acido-bazic în direcția acidoză și alcaloză, uneori, niveluri crescute ale bilirubinei in sange. În unele cazuri, există o creștere periodică a nivelului de sânge și urină amilază.

Diagnosticul de pancreas inelar este posibilă dacă se ia în considerare semnele clinice, datele cu raze X, iar în cazul în care medicul își amintește că pacientul poate fi o anomalie a pancreasului.

Tratamentul cu pancreas inelar cu obstrucție clinică severă sau stenoza duodenului numai operativ. În tratamentul acestei anomalii la copii și adulți, tratamentul de alegere este duodenoduodenoanastomoz (la adulți), iar copiii - utilizarea duodenostomiya- și alte operațiuni. tehnici de operare duodenoduodenoanastomoza este de a mobiliza duodenul prin Kocher cu acoperire tesutul intestinului anormala a pancreasului. Deasupra duoden constricție spațiu extins, și sub el este în starea de somn. Între aceste părți ale duodenului impun anastomoza dublu rând împletit.

Video: Curs "Diagnostic cu ultrasunete si RMN malformațiilor sistemului nervos central ale feței și a fătului"

?  Cel mai simplu din punct de vedere tehnic se impune duodenoeyunoanastomoza. duoden mobilizată prin Kocher anastomose cu o buclă de jejun, luate în regiunea de 15 - 20 cm de ligamentul și treyttsevoy tras prin gaura din colon transversal frill. Anastomoza impune izoperistalti- din punct de vedere dublu rând sutura.

? Gastroduodenoanastomoz aplicat în cazuri rare în care stomacul mobil și destinsă și nu cositorite parte descendentă a duodenului sub localizarea pancreasului inelar.

? Gastrojejuno impune îngustarea duodenului, situat în apropiere de gatekeeper. Potrivit chirurgii, anastomoza poate duce la ulcer peptic. În plus, rezultatele postoperatorii imediate după gastrojejuno, în special la copii, săraci.

? Gastrectomie este utilizat în cazuri de pancreas inelar cu prezența simultană a ulcerului gastric sau a operațiunilor de polip și repetate după gastrotomy, determinând o reducere a producției de stomac. În acest caz, porțiunea conică a duodenului trebuie să fie conservate permeabilitatii.

? inele de disecție pancreatice nu trebuie utilizat ca acest ductul pancreatic deteriorat suplimentar și, în același timp, nici un obstacol este eliminat duoden.

? porțiune rezecție Metoda care acoperă inelul pancreatic este obligatorie duoden mobilizare conducție împreună cu capul pancreasului prin Kocher. Este necesar să se „mute departe“ din vena cavă inferioară și colonul transversal pentru a vedea în mod clar porțiunea îngustată a duodenului. Este apoi realizată între două cleme posterioare și inele anterioare jumătate și glandă alternativ față și pereții din spate a duodenului. Intre cleme de tesut pancreatic nu este mai mică de jumătate de inele sunt îndepărtate și disecate. Partea din spate rămase și membrelor din față bandaj pancreatică sau ligaturarea cusute urmat peritonizarea ciot peretelui duodenului. Pentru a plasa operațiune de drenaj care alimentează atunci când sunt scoase în timpul postoperatorii favorabile pentru ziua 6 -8-lea.

fibroza chistica a pancreasului. Acest defect al pancreasului este o boală a glandelor sero mucoase sistemice pentru a învinge nu numai pancreas, dar și glandele bronhii, ficatul, duodenul, sudoare și salivare. Prin urmare, este numit uneori sindromul Landsteiner - Andersen.

Fibroza chistica este considerata o boala rara, dar la autopsie nu mai puțin frecvente, mai ales la copiii care au murit în primele zile și luni de viață (2 - 12% din cazuri). Ei sunt copii bolnavi de la o vârstă fragedă, rare în adolescență, în timp ce adulții suferă de foarte rare. Ia act de predispoziție ereditară și familială a acestei malformații congenitale.

Apariția fibrozei chistice asociate cu toxicitate asupra proteinelor cu deficit fetale in timpul sarcinii, incompatibilitatea Rh dezavantaj de sange vitamina materne si fetale A, sifilis, etc. Interpretat de mai mulți factori de ordin intern și extern în aparitia fibrozei chistice pancreatice embriogeneza care afecteaza si transmise prin deficiență moștenită de țesuturi, în special structurile glandulare exocrine.

modificări patologice în fibroza chistica de pancreas sunt foarte frecvente si sunt asociate cu o tulburare a glandelor exocrine functioneze nu numai pancreasului, ci și întregul organism. Secretul glandelor exocrine are vâscozitate ridicată și suc pancreatic apar glicoproteine, insolubil în apă, ceea ce nu se găsește în suc normal. Devine secreție biliară vascoasa a glandelor intestinale, bronhiilor și altele. Modificările observate în compoziția de sudoare și salivă. Crescute rezultate vâscozitate în adenemphraxis secreție, apoi degenerarea chistică. Sistem de secreție crescută conductă de presiune conduce la atrofia celulelor secretorii glandulare și funcția de oprire. schimbărilordescrise duce la tulburări digestive grave, pentru a dezvolta ciroză biliară, emfizem pulmonar, bronșiectazie. flux de electroliți Abundent, salivez și glandele sudoripare, determinând dezvoltarea unor stări gipohloremicheekih severe cu încălcarea ulterioară a activității cardiovasculare.

În stadiile incipiente ale fibroza chistica bolii chisturi pancreatice de dimensiuni diferite sunt formate ca urmare a ocluziei conductelor. În același timp, caracterizată prin absența inflamației în jurul conductelor si chisturi. În etapele ulterioare ale bolii fibrozei progresând muri elemente glandulare, acestea sunt înlocuite cu țesut fibros și gras cu calcificare extensivă. Insulele pancreatice nu sunt afectate.

Clinica fibroza chistica pancreatic depinde de severitatea prostatei si fazele bolii. Copiii în primele 2-4 zile după naștere dezvoltat ileus meconiu, însoțite de vărsături, încetarea flatulență, distensie abdominală, tulburări progresivă a echilibrului electrolitic, iar în cazul în care pacienții nu funcționează, ei mor.

Într-o vârstă mai târziu proces de digestie perturbată ca urmare a creșterii insuficienței pancreatice. Inițial suferă digestia grăsimilor, apoi belkov- digestia de carbohidrati nu este rupt. Un tipic mai multe scaune voluminoase cu steatoree severă și kreato- Rhea. Creșterea deficitului de vitamina duce la hiperkeratoza, orbire de noapte, și alte sângerări. În același timp se dezvolta leziuni pulmonare ca bronșiectazie, secundar anemie.

Diagnosticul se bazeaza pe date clinice și de laborator. De obicei, fibroza chistica de pancreas copii bolnavi care se încadrează în spatele în razvitii- lor fizice pielea uscată culoarea lor, de culoare închisă, membrana mucoasa a buzelor cianotice. În etapele ulterioare ale bolii poate provoca icter. De multe ori există degete „tambur“. Pronunțate și progresive schimbări în inimă, și mai ales în sistemul pulmonar. Limba uscată, balonare, dureroasa la toate ficat protyazhenii- este mărit, greu și dureros, iar când apare ciroza, a crescut splina și ascită.

Diagnosticul este o definiție valoroasă a enzimelor pancreatice în conținutul duodenal: Studiu vulgar. Ajută la proces mai simplu - definirea acțiunii enzimelor asupra emulsiei cu raze X într-o soluție de gelatină martor, acestea provoacă transluciditate film. identificarea rapidă și relativ simplă a eșantionului în duodenale suc, sudoare și salivă electroliților și în special sodiu, potasiu, clor: in fibroza chistica conținutul lor este crescut de 2-4 ori sau mai mult, comparativ cu norma.

radiologice la pacientii cu fibroza chistica a observat un pasaj accelerat de bariu, nici o ușurare a mucoasei. În plămâni - emfizem, atelectazie.

Tratamentul de fibroza chistica, pancreatic depinde de stadiul de dezvoltare. Dacă meconiu ileus diagnosticată în primele câteva ore după naștere, arată operația de urgență. Se acționează enterotomy îndepărtarea maselor meconiu, uneori alterată rezecție intestinală, carte de suspensie eyunostomiyu cu drenaj tub PVC intestinului cu introducerea periodică prin ea pancreatină sau alte preparate de enzime pancreatice. După o intervenție chirurgicală de recuperare cazuri descrise.

Când diagnosticul proxim într-o etapă ulterioară a bolii, toți autorii de tratament principal al fibroza chistica, pancreatic considera dieta terapie cu conținut redus de grăsimi și de proteine ​​cu creșterea necesară a aportului caloric la 30 - 50%. Din alimente bogate in proteine ​​recomanda produse care au dat lactate (lapte, brânză, etc), carne proaspătă. Periodic, se administrează parenteral preparatele proteice. Grăsimile dau sub formă de ulei și unt. Astfel de pacienți suferă carbohidrați sub formă de miere, suc de fructe, zahăr. administrat Sistematic vitaminele A, E, K, etc. Un efect bun este preparatele pancreatice -. pancreatină la 6-9 g pe zi lungă, cu intervale scurte de timp. În acest caz, este sigur de a efectua tratamentul pulmonar si alte leziuni la pacientii cu fibroza chistica a pancreasului.