Boala malformatie Chiari

Video: Sindromul Arnold Chiari, Syringomyelia, Scolioza - Chiari Institutul de la Barcelona

Chiari (Arnold Chiari) - tub neural congenital, care apar la embriogeneza timpurie și se datorează formării incorecte a fosei posterioare, ca rezultat al creșterii și trunchi de inducție a măduvei spinării.

Cel mai adesea se produce deplasarea unuia sau a ambilor amigdalelor cerebeloase în foramen, care este însoțit de tulburări hemodinamice și liquorodynamic. Dezavantajul este adesea asociat cu hidrocefalie, stenoza apeductului cerebral, craniene și hernii spinării, syringomyelia, agenezie de corpul calos, rahishizisom, hernia vertebrală.

spinării tratament hernie https://neuros.ru/treatment/backbone/hernia.php coroborat cu Chiari complicată decât de obicei hernie, asa ca neurochirurg în acest caz, ar trebui să fie mai calificată.

Simptomele Chiari

Prezentarea clinică depinde de realizare variată și malformație, gradul de modificări hemodinamice în vasele bazine vertebrobazilară, tulburări micro-circulație în trunchiul cerebral, amigdalele cerebeloase, compresie ale nervilor cranieni, prezența sau absența defectelor sistemului nervos asociate. Cele mai multe au o semnificație clinică de tip I și tip II.

ajutor social de urgență - Katya Kovalenko: Video

Frecvența Chiari de tip 2 este de 3-8 cazuri la 1000 de locuitori, apare mai frecvent la femei. Manifestările clinice apar în principal la vârsta adultă, la sfârșitul celui de al doilea deceniu de viață și dincolo. Poziția scăzută a amigdalelor cerebeloasa la copii de vârstă școlară primară și adolescenți este o variantă a normei. Combinația cu hidrocefalie, syringomyelia în defectele congenitale cervicale-toracice și alte ale sistemului nervos central apare la 20% din cazuri.

Varietatea simptomelor clinice este rezultatul compresiunea trunchiului cerebral, amigdalelor cerebeloase, membranele creierului la foramen magnum, și leziunea măduvei spinării din cauza gidromielii formării. Tipic acestei forme de malformații cu dureri de cap severe, care iradiază adesea la gât, braț (găsit la 70% dintre pacienți ca monosimptom - 10%) - simptome cerebeloase (ataxie, staticii depreciate, mers, disartrie) - motorie și degradare senzoriale, spasticitate, disfuncția nervilor cranieni grup caudal, stop respirator nocturn. Identificarea acestor simptome la persoanele in varsta de 30 de ani, în primul rând ar trebui să fie diferențiate de osteocondrozei coloanei vertebrale cervicale. In copilarie, izolat Chiari poate manifesta sindromul hipertensiv-hidrocefalie si simptome usoare piramidale pronunțate.

diagnosticare

Algoritmul de diagnostic pentru suspectate malformația Chiari trebuie să includă în mod necesar RMN a creierului, măduva spinării.

Video: „Abordarea chirurgicala a Chiari“, și NV Ulanova

tratament

În supravegherea clinică severă, se recomandă. In formele cu manifestare clinică demonstrat tratament chirurgical are scopul de decompresie fosa posterioară și crearea unui spațiu suplimentar pentru trunchiul cerebral și cerebel.

Prognosticul pentru Chiari

Prognosticul depinde de starea inițială a pacientului. La nou-nascuti cu un simptome stem rugoase Prognosticul este slabă, din cauza incidenței ridicate a complicațiilor cardio-pulmonare. La copiii mai mari și adulți de regresie completă sau parțială a simptomelor în perioada postoperatorie este observată în 70% din cazuri. Intervenții chirurgicale rezultate ale malformațiilor izolate I și II este mai bună decât rezultatele tratamentului malformațiilor, combinate cu dizrafiyami spinarii, in timp ce sindromul hipertensiv-hidrocefalie obicei regresează rapid, în timp ce simptomele focale nu au fost modificate semnificativ.

Video: ajuta la depășirea bolii !!!