Anomalia Arnold Chiari

Video: Prezentare. Arnold Chiari anomalie, caracteristici clinice, diagnostic, tratament.

Arnold Chiari numita anomalie de dezvoltare congenitale patologie creierul mic, în cazul în care există o nepotrivire de dimensiunea structurilor fosei posterioare și creierului situate în această zonă. Acesta este caracterizat prin amigdale ptoza cerebel și trunchiul cerebral la occipital cu încălcarea ulterioară la acest nivel.

Această anomalie se produce în 3.5-8 cazuri la 100.000 de persoane. Atunci când simptomele dezvoltării sale, este necesar să se adreseze geneticieni și neurochirurgi.

caracteristici anatomice și motive de anomalii Arnold Chiari

Se crede că principalele cauze ale anomalia Arnold-Chiari sunt:

Video: Chiari tip malformație I: simptome, tratament, intervenție chirurgicală. Interviu cu neurochirurg Reutov AA

• daune cauzate de post-traumatic prejudiciu de naștere;
• Cauzele ereditari;
• lovitură lichid cefalorahidian hidrodinamică cauzată de acumularea acestuia în cavitatea IV ventricular urmat de pulsații arterial, care provoacă o dilatare a canalului central al măduvei spinării.

Cerebelul este situat în fosa posterioară. partea inferioară - amigdala - în mod normal, ar trebui să fie găuri bolshogozatylochnogo ușor mai ridicate (un fel de frontieră între coloanei vertebrale si a craniului).

Odată cu dezvoltarea de anomalii amigdala situate in canalul spinal (sub occipital), care împiedică să circule liber lichidul cefalorahidian intre creier spinarii. Din cauza blokirovaniyaimi foramen magnum CSF rupt de scurgere, prin aceasta mozhetrazvitsya hidrocefalie.

Simptome anomalii Arnold Chiari

Simptomele Arnold Chiari depind de tipul de anomalie de dezvoltare. Astăzi, în medicina de clasificare a bolilor de utilizare, adoptată în 1891, care include:

• De tip 1, caracterizat prin aceea prolapsul in spinale structurile fossa canal posterior (de obicei, sub planul de foramen magnum);
• 2 tip, în care există o dislocare a bulbul rahidian caudal, părțile inferioare ale viermelui și ventriculul IV. În același timp, destul de des există hidrocefalie;
• Tip 3, caracterizat prin aceea deplasarea caudal aspră a tuturor structurilor din fosa posterioară (foarte rare);
• 4 tip, în care nu există nici o compensare hipoplazie cerebeloasa-l în jos.

De obicei, aceasta patologie 3 și 4 tipuri sunt incompatibile cu viața.

In majoritatea cazurilor, o anomalie apare pe fundalul syringomyelia (patologia măduvei spinării), în care are loc formarea de chisturi in maduva spinarii care declanseaza razvitieprogressiruyuschey mielopatie.

Principalele simptome ale anomaliilor Arnold Chiari includ:

• Durere în regiunea cefei, care sunt amplificate prin strănut sau tuse;
• amețeală și leșin;
• Coborârea sensibilității (termică și durere) în mâini și forță musculară redusă;
• Spasticitate brațelor și picioarelor;
• Scăderea acuității vizuale.

pot fi adăugate aceste simptome în cazuri mai severe:

• apnee;
• Unele relaxare a reflexului faringian;
• mișcări involuntare ale ochilor rapid.

Complicațiile anomalii Arnold Chiari

Odată cu progresia Arnold Chiari anomalie poate experimenta diverse complicații:

• Hidrocefalia, caracterizată prin acumularea de lichid în exces în creier. Acest lucru poate necesita introducerea unui tub flexibil pentru retractarea acestuia;
• Paralizia cauzată de compresie a maduvei spinarii. În unele cazuri, poate persista chiar și după operație;
• Syringomyelia, caracterizat printr-o formă patologică o cavitate în creier sau măduva spinării, care este umplut cu lichid, poate provoca o funcționare defectuoasă a măduvei spinării.

Mai mult, pot exista paralizia nervului cranian, deformarea coloanei vertebrale și de oprire.

Diagnosticul și tratamentul anomaliilor Arnold Chiari

Destul de des, anomalia nu se manifestă și se descoperă întâmplător în timpul procedurilor de diagnosticare. Dacă aveți simptome de diagnostic este efectuat RMN cerebral, și pentru a exclude syringomyelia - în continuare măduvei spinării (toracice și regiunile cervicale).

Tratamentul conservator al Arnold-Chiari anomalie este realizată la un sindrom de durere ușoară, care cuprinde utilizarea miorelaxante și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. În cazul în care timp de mai multe luni nu a început să se îmbunătățească, și există progresie a bolii (apariția deficitului neurologic, manifestată prin amorțeală și slăbiciune la nivelul extremităților), tratamentul chirurgical, este recomandat.

Operația când anomalia Arnold-Chiari este de a crește dimensiunea fosa posterioară, care elimină comprimarea structurilor nervoase si normaliza lichidul cefalorahidian curent. Datorita acestui fapt, de obicei, puteți îmbunătăți starea pacientului și pentru a preveni progresia de dezvoltare a anomaliilor.

Dupa tratament anomalii Arnold-Chiari chirurgical syringomyelia manifestări clinice în majoritatea cazurilor sunt stabilizate și se observă oprirea creșterii tumorii. La 1/4 operat o scădere a tulburărilor de mișcare, dar în 20-40% din cazurile de recidivă și progresia ulterioară a bolii poate apărea după o ameliorare temporară și stabilizare.

De regulă, prognosticul este slab pentru o intervenție chirurgicală pentru anomalie Arnold Chiari este pe fondul atrofiei musculare severe, tulburări senzoriale brute disociate în cele mai multe părți din suprafața corpului, exprimată scolioză și o lungă istorie a bolii.