Syringomyelia

Syringomyelia este o boală a sistemului nervos, esența anatomo - formarea cariilor in maduva spinarii. În cazurile în care camera nu se limitează la partea exterioară a măduvei spinării, dar trec pe trunchiul cerebral, spune siringobulbii (syringobulbia). Uneori, aceste cavități sunt în comunicație cu canalul central, fiind așa cum au fost extensia sa, ceea ce oferă o imagine de gidromielii (hydromyelia).

anatomie patologica si patogeneza

In majoritatea cazurilor, localizate în segmentele cavități ale segmentelor toracice cervical superior și inferior. În cazul în care examinarea externă a măduvei spinării, piei îmbrăcați, poate părea perfect normal. Cele mai frecvente sunt fenomene ușoare exprimate arahnoidită adeziv, pahimeningita hipertrofică. După deschiderea cochiliile măduvei spinării în extinderea cervicală pare umflat, fluctuante. În secțiunile relevat o cavitate cantități mai mari sau mai mică, având o formă neregulată, adesea slit-like.

Cauzele syringomyelia

Principalul motiv există un defect al dezvoltarii embrionului, si anume reglabil formarea întârziere cusătură în jumătățile de închidere ale tubului neural. Acest dizrafi „(de la raphe latină -. Seam) este însoțită de formarea de celule gliale incorecte care păstrează capacitatea de a crește.

În prezența acestor premise endogene - dizrafii și reținute în dezvoltarea lor glială - unele cauze externe (cel mai des - plăgii) poate provoca syringomyelia. În cele mai multe cazuri, boala se dezvolta fara nici o cauza aparenta externa.

La persoanele care suferă de syringomyelia, de obicei, mai multe sau mai puține semne ale așa-numitul statut dizraficheskogo - starea dysraphicus. Acestea includ cifoscolioza, piept pâlnie, craniu asimetric, caracteristici akromegaloidnye ale scheletului facial, forma neregulată a picioarelor, anomalii ale mamelonului (plasare incorectă le gipermastiya), în mod disproporționat membrele lungi, in plus Reber, spina bifida, și altele.

Sam starea dizrafichesky nu este încă boala. Acesta este doar un tip constituțional, predispoziție la anumite forme de suferință a sistemului nervos, în special, la syringomyelia.

O mulțime de controverse a fost problema posibilității de syringomyelia, ca urmare a fost hemoragie în măduva spinării, mielita acută sau cronică, de înmuiere a măduvei spinării din cauza tulburărilor vasculare. În prezent, se poate considera de vedere general acceptat faptul că toate aceste suferințe pot duce la formarea cariilor, dar nu oferă un adevărat syringomyelia.

Gardner avansat „teoria hidrodinamică“ a originii syringomyelia. Intr-un canal central de embrion a sistemului cordonului și ventricular spinării formează un singur sistem închis. Mai târziu, după formarea de deschideri Magendie, sistemul ventricular începe comunicarea cu spațiul subarahnoidian, canalul central și obliterantă. În cazul găurilor de stenoza Magendie lichior, conform ipotezei Gardner reorientat spre canalul central la fiecare sistola cardiac și după câțiva ani, duce la expansiunea. Astfel, cu cea mai mare regularitate gidromieliticheskaya format în mod natural cavitatea în secțiunea toracică și cervicală superioară. Numita presiunea fluidului permanent poate duce la rupturi și cavităților ependimei canal de formare a siringomieliticheskih adiacente la canalul central. Cauza stenoza gaura Magendie poate fi o malformație sau obstrucție mecanică. Gardner a observat în toate cele 74 de cazuri de syringomyelia au spus îngustarea găuri Magendie în 92% din cazurile de stenoză a fost asociată cu o deplasare anormală a amigdalelor cerebeloase în jos (sindrom Arnold Chiari). Teoria hidrodinamic sugerează că siringomieliticheskie parohie sunt în comunicare directă cu canalul central. Într-adevăr, a impus izotopii cavității siringomieliticheskuyu în decurs de câteva ore, găsit în rezervoarele creierului. Lichid obținut prin aspirație din cavitatea siringomieliticheskoy detectează toate proprietățile caracteristice lichior.

Această teorie are câteva perspective terapeutice: prin disecție de adeziuni din regiunea de deschidere Magendie progresia oprirea bolii.

Simptomele syringomyelia

Manifestările clinice ale syringomyelia este ușor derivat din natura anatomică a suferinței. De aici triada caracteristică a syringomyelia:

• mâinile pareză atrofice
• Pierderea de temperatură și a senzației de durere a mâinilor și partea superioară a corpului
• tulburări trofice și vasomotorii ale brațelor și partea superioară a corpului

În cursul ulterior al bolilor proliferative Glia sau dilata cavitatea, cauzând funcționarea defectuoasă a măduvei spinării. Apoi, simptomele de tulburare sunt fire complicate segmentate în zone ale corpului situate sub boala vatră. Prin triada caracteristică a syringomyelia alătura pareza picioarelor, anestezie picioarelor, tulburări pelviene, reflexe patologice, absenta reflexelor abdominale.

Video: syringomyelia

În zona sensibilă a simptomelor patognomonice pentru syringomyelia este anestezia disociata: absența sensibilității termice și durerii menținând în același timp musculoarticular și tactile. Uneori sensibilitatea în mâinile este stocată (într-un proces de localizare inferior), anestezia disociat surprinde doar pielea de partea superioară a corpului în formă de „Vest“. Cu zona Hipoestezie boala coboară treptat pe corp. Durerea acută nu este tipic pentru durere surdă siringomielii- apar frecvent, acestea sunt localizate în dreapta sau la brațul stâng, umăr brâu sau în lateral și poate fi foarte intens, chiar dureros. Deseori, pacienții se plâng de parestezie, amorțeală, senzație de apăsare, senzație de arsură, rece în organism, care corespunde segmentului spinal afectat. Implicarea stîlpii coloanei vertebrale conductoare din cordonul ombilical provoacă tulburări senzoriale.

Simptomele syringomyelia de zonele motorii apar mai târziu, când procesul se duce la coarnele anterioare. Caracteristic pareza atrofice syringomyelia a extremităților superioare. Atrofia incepe de obicei cu muschi mici de mana inervat VIII segmentul cervical si toracice I: intercostale chiuveta spații. Perie ia forma de mufe de gheare. Mai puțin de multe ori atrofie incepe cu umeri si muschii spatelui. Spre deosebire de alte forme de leziuni cronice ale atrofiei cornul anterior cu syringomyelia este rareori însoțită de fasciculații. Reflexe din mâinile merge în jos, la fel ca în orice pareza periferică. Pentru syringomyelia este valabil mai ales că nu toate reflexele sunt reduse sau se stinge în același timp: pe membrul paretic cu mușchii atrofice un reflex redus sau chiar complet absentă, iar celălalt este crescut. La extremitățile inferioare a declarat creștere a reflexelor tendinoase, apariția clonus și reflexe patologice. reflexele abdominale, în special în partea de sus, de multe ori frustrat deja în stadiile inițiale ale bolii. În cazurile avansate, reflexele abdominale sunt de obicei pierdute. Tulburări pelviene sunt rareori foarte profunde.

tulburări vegetative-trofice figura proeminent în tabloul clinic al syringomyelia. găsit Adesea cianoză, transpirație. Mai ales în ceea ce privește hiperhidroza unilaterală syringomyelia suspecte. Stupid sau durere (severă) iritarea pielii piept și spate determină apariția unor pete roșii dermografismului care dețin foarte mult timp. De multe ori acționează edem (urticarian) autographism. Uneori, tulburările vasomotorii seamănă cu rodonalgia imagine sau boala Raynaud. Adesea declarat sindromul Horner. Este foarte caracteristic panarițiu nedureros.

modificări trofice în articulații și oase se găsesc în mod frecvent. cifoscolioze caracteristice mai ales a coloanei vertebrale toracice. Uneori, există o creștere a osului și a mâinilor moi hiperplazie de țesut, ceea ce duce la apariția chiromegaly (mâini mari). Oasele extremitatile superioare este de obicei detectata osteoporoza si pot fractura sub influența prejudiciu lor relativ mici. Aproximativ 20% dintre pacienți au arătat neurodistrofice osteoartropatie ( "joint Charcot"). Cel mai adesea suferă cot, cel puțin - umăr și celelalte articulații braț. Articulația afectată este de obicei a crescut dramatic în dimensiune, iar atunci când se deplasează este adesea auzit de criza grosolan freacă fiecare alte procese articulare ale oaselor și convulsii. imagine cu raze X se caracterizează prin „o combinație de fractură profundă cu crearea excesivă, o combinație de procese atrofice și hipertrofice.“ De regulă, aceste modificări majore apar fără dureri.

Lichidul cefalorahidian, în cele mai multe cazuri, syringomyelia este neschimbat. Uneori detectate doar disociere proteinei celulei peak cauzată de blocarea parțială a spațiului subarahnoidian al porțiunii îngroșate a măduvei spinării.

Atunci când studiul pnevmoentsefalograficheskom pacienților cu syringomyelia este aproape întotdeauna detectat hidrocefalie internă deschisă asimetric cronic și moderat exprimate hidrocefalie extern. Evident, syringomyelia, în toate cazurile în care nu este pur boala spinării, și care suferă de-a lungul sistemului nervos central. În favoarea acestui punct de vedere este, de asemenea, faptul că majoritatea pacienților au diferite grade de declin personalitate de tip organic: gândire severă beton asociată cu dificultatea formării de concepte abstracte, limitând perspectiva de ansamblu, dificultăți de numărare operațiuni, slăbirea memoriei, o subestimare a severitatea bolii lor.

forme atipice de syringomyelia apar în procesul de localizare neobișnuită. Printre acestea se numără:

• Formularul lumbosacral;
• formă dorsală-lombară;
• syringomyelia, care este conectat cu două centre;
• siringobulbiya.

Localizarea lombosacral se caracterizează printr-o formă de tulburări syringomyelia nu sunt în mâinile și picioarele și secțiunea trunchiului inferior. Această formă apare foarte rar.

Video: syringomyelia

Când formă observată caracteristica dorsale lombare a syringomyelia disociat anestezie in segmente toracice, tulburări pelvine, parapareza spastica inferioare, tulburari trofice vegetative ale extremităților inferioare.

cazuri Syringomyelia apar, uneori, în care simptomele clinice depind de procesul de localizare în două zone ale măduvei spinării, din apropiere sau de departe una de alta. tip arvicothoracal Classic este descris în detaliu mai sus pot fi complicate formă lombosacral sau siringobulbiey. Această combinație apare de multe ori.

Video: Elena Malysheva. syringomyelia

Siringobulbiya este de mare valoare practică și caracteristicile clinice mai bine definite decât alte forme atipice. histopatologice caracteristice ale syringomyelia, localizate la siringobulbii în bulbul rahidian.

siringobulbii Simptomatologia compuse în principal din tulburări bulbare: voce rupte, vorbire, înghițire, există o atrofie a limbii. Ocazional, există stridorului cauzată de paralizie a laringelui si potential necesita o traheostomie. încălcare foarte caracteristică a sensibilității fața hipoestezie tipu- segmentara brusc exprimate în părțile laterale ale litsa- în apropierea gurii și a nasului este o sensibilitate mult mai bine. Încălcarea de sensibilitate, de obicei, are caracterul unui hipoestezie disociat. hipoestezie marcată (sau anestezie) cornee. nistagmus detectată (de multe ori rotatorie). nistagmus orizontala cu syringomyelia asociate cu leziuni ale segmentelor cervicale superioare, în special medial fasciculus longitudinalis.

Uneori, tulburări și amețeli auzului, ca urmare a înfrângerii nucleelor ​​de VIII nervoase. La localizare ridicată în proces implică nervul facial.

Curs și prognoză cu syringomyelia

Este posibil ca primele simptome ale bolii apar la copii, dar nu acorde atenție. Syringomyelia diagnosticat cu vârste cuprinse între 20-40 ani. Se dezvoltă treptat, pot exista remisie partiala. Ocazional, există o deteriorare bruscă, până la dezvoltarea leziunilor maduvei spinarii încrucișate cauzate de sângerare în cavitatea siringomieliticheskuyu. Vremea favorabile pentru viață, pentru recuperare - rău. Pacientii de obicei, o lungă perioadă de timp păstrează capacitatea de a lucra, de adaptare la schimbările cauzate de boala. Moartea vine de multe ori de boli intercurente, complicații (septicemie), mai rar - de la fenomene bulbare.

Diagnosticul de syringomyelia

Recunoașterea cazurilor tipice de syringomyelia nu prezintă o mare dificultate. Diagnosticul se bazează în principal pe prezența în pacient a simptomelor caracteristice ale complexului:

• pareză atrofica mâinilor, cuplate cu fenomene spastice la nivelul picioarelor;
• disociat anestezie sub forma unui „sacou“ sau „polukurtki“;
• tulburări trofice vegetative semnificative în mână;
• cifoscolioze;
• Sindromul Horner;
• curs cronic progresivă a procesului, nu sunt însoțite de durere acută.

Există cazuri de syringomyelia sunt extrem de dificil de diagnosticat. ajutor substanțial în astfel de cazuri pot avea o puncție lombară, istorie colectate cu atenție. Uneori, diagnosticul se poate face cu încredere numai după o observație mai puțin sau mai mult pe termen lung. Syringomyelia diferențiază conturile de hemorrhachis, tumora intramedular, nevrita plexului brahial, lepra, scleroza laterală amiotrofică, complicațiile neurologice ale anomaliilor cranio-vertebrale, neuropatii senzoriale și insensibilitate congenitală la durere.

Când hemorrhachis toate fenomenele dezvolta insultoobrazno, acut după un prejudiciu semnificativ afectată de starea generală a pacientului. Boala regresează.

tumora intramedular (gliom de multe ori) cutie manifesta simptome clinice de syringomyelia.

Tumorile spinale sunt curenti mai rapide, prezenta simptomelor de compresie a măduvei spinării, modificări caracteristice în lichidul cefalorahidian. Atunci când procesul de syringomyelia ia asupra maduvei spinarii dlinniku mai mare măsură decât în ​​tumoare. În cele mai dificile cazuri, diagnosticul diferential se face numai în momentul intervenției chirurgicale pentru o tumoare.

Cu nevrită de brahial prezența plexului syringomyelia aduce slăbiciune și atrofie a mușchilor membrelor superioare, tulburări sensibile și trofice în corpul inervați inferioare segmentele toracice cervicale superioare. Nevrita împotriva și în favoarea syringomyelia spune disociate hipoestezie pe corp sau pe față, semne piramidale, tulburări pelviene, modificări ale reflexelor abdominale, cifoscolioze. Cursul progresiva a bolii nu este, de asemenea, specific nevrita a plexului brahial.

forma Nervos de lepră (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) cauzează pareza mâinilor, atrofia mușchilor mici de mână, anestezie, tulburări trofice, ca syringomyelia. Diagnosticul diferențial al acestor două forme pot oferi uneori mai multe dificultăți (în cazuri rare, insurmontabile). Trebuie avut în vedere faptul că forma nervoasă de lepră este mult mai rar decât syringomyelia, și că lepra este asociată cu o anumită localitate. Caracteristica analgeziei syringomyelia segmentale nu apare în lepră, care se caracterizează prin anestezie pojar sau tulburări senzoriale nevritice. pareza spastica, reflexe patologice nu sunt de obicei cu lepră, deoarece baza a bolii este o polinevrite cronică interstițială. pete pigmentate de diferite forme, în care hipoestezie constatat, pierderea sprincenelor, îngroșarea nervilor periferici (in special adesea nn. Ulnaris, auricularis majore, peroneus communis), caracteristic de lepra.

În caz de dubiu, este necesar căutarea Hansen se lipește de mucus nazal și examinarea leprologist pacientului.

Scleroza laterală amiotrofică este diferit de syringomyelia lipsa de tulburări de sensibilitate, modificări ale pielii și apendicelor sale, cifoscolioze.

O atenție deosebită în ultimii ani, a atras cazurile de syringomyelia progresive sau staționare din cauza anomalii congenitale în foramen magnum. Cel mai adesea, vorbim despre anomaliile Arnold Chiari (deplasarea amigdalelor cerebeloase in canalul spinal, uneori combinate cu asimilarea de atlas) și afișările bazilare (în formă de pâlnie de indentare în panta craniului cavitate a osului occipital și a articulațiilor occipital-vertebrale).

Anomalii ale oaselor și a nervilor regiunea structurilor de tranziție cranio-vertebrale, însoțite de dezvoltare siringomieliticheskogo sindrom ca rezultat al necrozei ischemice cauzate de compresie spinală in foramen vasculare, și datorită extinderii progresive a canalului central. Ipoteza anomaliilor cranio-vertebrale sunt justificate în special în cazurile de distrugere a segmentelor superioare și trunchiul cerebral. Cu toate acestea defecte segmentale astfel sindromul siringomieliticheskom secundar se poate extinde la cervico inferior separat.

De o importanță decisivă în identificarea anomaliilor cranio-vertebrale domeniu au examinat în detaliu cu raze (atlas de asimilare cu osul occipital, dinte constatare epistrofeya foramen magnum) și în special mielografie (detectare cu caracteristica umbra airmyelography amigdalele cerebeloasa in canalul spinal). În favoarea unei geneza syringomyelia sindrom de compresie poate indica o creștere semnificativă a conținutului de proteine ​​în lichidul cefalorahidian.

defecte severe sensibilitate durere observate cu o formă foarte rară de neuropatii senzoriale cauzate de degenerare a fibrelor rădăcinilor posterioare și insensibilitate congenitale la durere. Spre deosebire de anestezie syringomyelia la acești pacienți nu este de natură strict segmentara și tulburări trofice ajunge grad neobișnuit de severă, inclusiv akroosteoliz și falangelor terminale amputare spontane.

tratamentul syringomyelia

În stadiile incipiente ale bolii un anumit efect este radioterapie, dar îmbunătățirea obținută este de obicei instabil, iar boala continuă să progreseze lent. În prezența acum vin schimbările în expunerea nu aduce ușurare. În ultimii ani, evaluarea radioterapie cu syringomyelia devine mai retinuta, iar după unii autori - chiar discutabile. Foarte important de a proteja mâinile de prejudiciu (arsuri, degerături, prejudiciu). Tratamentul simptomatic se efectuează în conformitate cu normele generale ar trebui să fie reabilitate terapii- evita numai tratamente termice pentru a evita arsurile. Atunci când a întâlnit, ocazional, durere intensă și persistentă și parestezie ar putea avea nevoie de intervenție stereotactica nuclee talamice. In cazurile de diametru leziuni avansate ale măduvei spinării și trunchiul cerebral (siringoentsefalomieliya) prezintă studiul de contrast, în cazul detectării unei ingrosare semnificative a creierului - (. Operație Pusseppa) operativă golire cavitatea chistică Descrie observația, atunci când starea pacienților cu syringomyelia îmbunătățit semnificativ după decompresia fosei posterioare cu separarea aderențelor în gaura Magendie. Este posibil ca procesul de adeziv este rezultatul unui prejudiciu care a cauzat un debut tardiv al syringomyelia.