Granulom Wegener

Video: Elena Malysheva. granulom Wegener

granulom Wegener - un sindrom rar în cazul în care leziunile granulomatoase distructive ale căilor respiratorii superioare și plămânii sunt combinate cu vasculită necrozantă sistemică, cea mai pronunțată în plămân și rinichi. În unele cazuri, poate fi dominată de granuloame ale tractului respirator superior și a plămânilor, dezvăluind că în anii următori detectarea vasculita sistemică. Ill persoane de sex masculin cea mai mare parte (2: 1). Expunere de motive Boala neizvestna- ca și în cazul altor sindrom vasculita, marcată de conectarea acestei boli cu o sensibilitate la medicamente și alergii.

Video: granulomatoza cu copii polyangiitis © Granulomatoza Wegener la copii

tablou clinic granulomatoza Wegener este dominat de simptome respiratorii. Simptomele timpurii ale bolii includ înfundare constantă nazale și (sau) separarea acestora în combinație cu cruste pustulare sau leziuni ale mucoaselor. Leziunile progresive sunt distructive și conduc la perforare a septului nazal, obliterarea sinusului, ulcerația cer, faringe, laringe și trahee. boli pulmonare manifestat tuse și krovoharkanem- caracterizată prin febră și o stare de prostrație. În cele mai multe cazuri, există alte manifestări ale bolii, cum ar fi artrită, neuropatie, erupții cutanate, splenomegalie, precum și o glomerulita grea progresiva, de multe ori duce la insuficienta renala. La postmortem studiu vasculita difuză poate fi detectată chiar și în cazurile în care semnele clinice ale leziunii sistemice au fost absente. Descrisă forma limitată a bolii, care afectează numai tractului respirator superior sau plămâni.

schimbări parametrii de laborator sunt nespecifice caracteristice eozinofilie, uneori marcate. Cu studii radiografice poate dezvălui nasul oaselor și distrugerea sinusurilor, precum si infiltrate pulmonare tuberculoza sau asemănătoare cu neoplasme. Rezultatele de urină indică de obicei, nefrita, teste ale funcției renale pot fi de asemenea modificate.

Video: Granulomatoza Wegener (Wegener): analiza clinică

diagnostic granulomatoza Wegener bazat pe clinice și confirmate prin detectarea leziunilor granulomatoase ale tractului respirator superior și vasculita sistemică, în particular nefrită. Prognoza în cazurile netratate este foarte nefavorabil. Pacienții cu forme limitate ale bolii pot trăi o lungă perioadă de timp, cu toate acestea, leziunile distructive ale tractului respirator superior sunt, uneori, un caracter foarte deformeaza.

Corticosteroizii poate suprima manifestările vasculita sistemică și opri progresia proceselor distructive la nivelul tractului respirator superior. La unii pacienți procesul de boala nu a opri utilizarea de medicamente, cum ar fi azatioprina si ciclofosfamida.