Boala granulomatoasă de etiologie necunoscută - sarcoidoza - inflamație granulomatoasă și boli granulomatoase

Capitolul 6
boala granulomatoasă de etiologie necunoscută

1. Sarcoidoză (boala lui Schaumann) - o boala granulomatoasă sistemica cronica care afecteaza mai multe organe. În 90% din cazuri afectează plămânii, ganglionii limfatici și bronhii, mediastinului si gat. inflamație granulomatoasă poate fi detectată în ficat [Uvarova OI et al., 1982], miocard [Lemery. R. și colab., 1985], rinichi [Mallmann R. și colab., 1983], măduvă osoasă [Desablens V. și colab., 1984]

Fig. 29. granulomul sarcoid în ficat. H & E pata. X 100 (Prepararea I. P. Solov'eva).
piele [Bundino S. și colab., 1984- Roegel E. și colab., 1984- Gobello T. și colab., 1984], sân [Reitz M. E. și colab., 1985], vulva [Tatnall FM et al., 1985].
Sarcoidoza - boala tipic granulomatoasă. substratul morfologic este epithelioid nekazeofitsiruyuschaya granuloame cu celule (Fig. 29), așa-numitul sarcoid (vezi cap. 2). S-a arătat acum că baza sarcoidozei sunt încălcări în sistemul răspunsurilor imune mediate celular. Ipoteza cunoscute de sarcoidoza. Primul este faptul că un factor necunoscut care intră în organism, activează limfocitele T, în primul rând ajutor. limfokine recente secrete având activitate chemotactică către monocitele sângelui pe de o parte, și capabil de a inhiba migrarea acestor celule in inflamatie - celalalt [Hunninghake G. W. et ai, 1980].
Conform celei de a doua ipoteză, baza bolii este o formă specială de deficit imunitar al T-supresori. Aceasta conduce la activarea celulelor T-helper cu implicarea ulterioară în leziune monocitelor pe calea de mai sus [Mishra B. e al., 1983]. Dovezi indirecte în favoarea celei de a doua ipoteză a granuloamelor sarcoidoza au fost obținute prin Mishra și colab. (1983) care a studiat granulomul sarcoid pielii folosind seruri monoclonal și a arătat că centrul granulomului constă din macrofage și derivați ai acestora. Printre limfocitele granulomul înconjurătoare, este dominat de celulele T-helper (care este de 5 ori mai mare decât T-supresoare). In acest celulele T-helper situate mai aproape de centrul granulomului, t. E. direct adiacent unității de macrofage.
In sarcoidozei pulmonare G. Rossi et al. (1984) cu anticorpi monoclonali OKT au studiat celulele lavaj bronhoalveolar. Autorii au obtinut date cu privire la prevalența celulelor T-helper în leziunile. În plus, la periferia granuloamelor gasite dendrittsdoe celule.

In granulomul sarcoidoza celula epithelioid este un primar, ceea ce indică prezența HRT pacientului la un antigen necunoscut (un răspuns pozitiv la antigenul Kveim). În același timp, o reacție la fracția cu tuberculină purificată poate fi negativ, indicând faptul că dezechilibrul imun in organism in sarcoidoza. In sarcoidozei pulmonare au așa-numitul presat nekazeofitsiruyuschiesya granulomul celule epiteloide cu celule unice gigant Pirogov-Langhans (vezi. Fig. 4). Aceste granuloame pot forma „înfrângerea câmp“, cu toate acestea, fiecare set în afară de inelul de țesut conjunctiv care se ataseaza granuloame „ștampilate“ aspect. Rezultatul acestor granuloame dezvolta scleroza focala (resturi cicatrice fibroase). În același timp, în jurul granuloamelor dezvolta alveolită perifokaleny, vasculită și că într-o anumită măsură, corelate cu complexe imune circulante în sânge (ele se găsesc în 50% dintre pacienții cu sarcoidoză). Caracteristica cea mai caracteristică a sarcoidozei - granuloame sarcoidoza, care, în conformitate cu OA Uvarova et al. (1982), are următoarele caracteristici morfologice: celule epiteloide 1) o separare clară a granuloamelor la zony- centrală central și periferic format situată destul de strâns, și celule gigant multinucleate, ambele tipov- periferice - majoritatea limfocite, macrofage și celule plasmatice, fibroblastami- 2) absența unei inflamații perifocal reaktsiey- 3) lipsa nespecifică exsudativă granuloamelor în coagulul centrul nekroza- 4) scleroză circulară dezvoltarea timpurie. Cele mai multe simptome pot fi găsite în Fig. 4 și Fig. 29. Pot fi de asemenea observate în granular eozină centrul de masă. Această zonă amintește necroza fibrinoidă, dar nu și zona de necroză cazeoasă, care este caracteristică granuloame tuberculoase. granuloame sarcoidozice sunt mai multe etape de dezvoltare: a) giperplasticheskuyu- b) c granulematoznuyu-) gialinoznuyu fibros. Cel mai important plan de diagnosticare a doua etapă.
In prezent, cunoscut sub numele de forme atipice de sarcoidoza, în particular granulomatoza necrotizanta sarcoidozice [Roltes D. V. și colab., 1984]. Această formă descrie A. Liebow (1981) si apare mai ales la persoanele de vârstă tânără și mijlocie. O caracteristică a procesului este un prognostic favorabil: Boala poate duce la recuperare, chiar și fără tratament. Potrivit lui D. B. et al Roltes. (1984), în această formă de sarcoidoza, impreuna cu granuloame dezvolta vasculita cu leziuni ale arterelor și venelor. În plus, există o necroză focarele tartinabile inflamației granulomatoase la țesutul pulmonar. D. Roltes V. și colab. (1984) constată că necrotizante Granulomatoza sarcoid este o boala distincta, deoarece granuloame și serul pacienților nu crește conținutul de conversie a angiotensinei caracteristic al enzimei granuloamelor sarcoidoza. În același timp, în sarcoidoză cu implicare pulmonara, formarea cariilor [Prugberger L: .., Brittig G., 1984- Edelman R. R. et al, 1985]. Potrivit lui E. Prugberger (1984), cavități sunt cu pereți subțiri cavități cu diametrul de 2-5 cm apical, sunt conectate cu bronhia de scurgere. Posibila implicare în procesul în apropierea arterial și a vaselor venoase cu dezvoltarea microane- și sângerare [Edelman R. R. și colab., 1985]. În 40% din toate cazurile de surpare se pot alătura unei infecții fungice secundare. Mai puțin frecvente sarcoidoza pielii ulcerativă. S. M. Neill 1984) au raportat că până în 1982 27 astfel de observații prezentate în literatura de specialitate, deși leziunile cutanate sunt observate la fiecare al patrulea pacient cu sarcoidoza.
Într-o publicație 1980 g. Au fost 60 de cazuri de necrozante sarcoidoza [Koss M. N. și colab., 1980], care se caracterizează printr-o combinație de vasculită granulomatoasă și necroză tisulară în granuloame pulmonare sarkoidopodobnymi.
M. N. Koss și colab. (1980) a furnizat o analiză a 13 observații ale acestui sindrom. Cu frecvență egală marcată cu o schimbare de una și două fețe în plămâni, care au fost la obliterarea arterelor mici și venele cu vasele de germinare și țesuturile adiacente se infiltreze granulomatoasă macrofage alungite ( „histiocytes“) și un ax rotunjit celule multinucleate gigant. În acest context, au existat, de asemenea, granuloame sarkoidopodobnye, uneori cu o necroză de coagulare centrală. De colorat pentru micobacterii și ciuperci a fost negativ. Autorii cred că acest lucru este un grup eterogen sarkoidopodobnaya leziuni pulmonare. O formă specială de sarcoidoza este sindromul Lefgrena caracterizat printr-un curs de acuta si o triadă de simptome: adenopatia bilaterală, eritem nodos, și artralgie. De obicei, aceasta este o formă benignă a bolii, cu toate acestea, D. Y. Hatron și colab. (1985) a descris un sindrom Lefgrena caz cu boală renală în formă de infiltrație interstițială de limfocite, celule plasmatice și macrofage și dezvoltarea granuloamelor sarcoidoza. deteriorarea rinichilor, însoțite de insuficiență renală și sunt foarte greu de terapia cu corticosteroizi.
Cercetatorii au spus ca 80% dintre pacienții cu sarcoidoză recupera fara tratament [Jones-Williams W., 1983) - doar 10 - 20% boala progresiva. Severitatea leziunilor pulmonare cauzate nu numai granulomatoza, ci și care însoțesc alveolita cu fibroză ulterioară [Lacronique J. et al, 1983.] - în care prevalența prevalenței alveolită invers proporțională granulomatoza.

In ultimii ani, multă atenție este acordată studierii celulelor obținute din lichidul de lavaj bronhoalveolar pentru diagnosticarea unei etape a bolii și clarificarea procesului [Dannel S. și colab., 1983- Bois R., Turnet-Warwik M., 1983- Costabel U. și colab., 1985]. Datele privind modificările în celulele din lichidul de lavaj de sarcoidoza sunt controversate. Dannel S. și colab. (1983) a observat activarea macrofagelor. Cu toate acestea, există dovezi de absența unei astfel de activare, pe care autorii judecate prin expresia SZB-receptor, conținutul enzimelor lizozomale și capacitatea de a lipi sticla.