Necrotizanta vasculita cu granulomatoza - inflamație granulomatoasă și boli granulomatoase

Acest grup de boli, pe baza J. Chanda și J Collen (1984) cuprinde: a) Granulomatoza Vegenera-
b) limfomatoidă granulematoz- c) granulomatoasă alergică angiită Churg - g Stroe-) granulomatoasă cap angite mozga- d) mediana granulomului letală. Reacții Disponibilitatea imunopatologice implică complexe imune și angiită cu inerente acestui proces și trophism tisulară afectată adiacente infecții secundare un anumit efect asupra imaginii inflamatiei granulomatoase. Mai mult, unele dintre ele (granulomatoza limfomatoidă, granulomul specii letale mediane) pot fi atribuite limfoproliferative, t. E. Pentru procesele tumorale [Churg A., 1983].
În funcție de localizarea preferențială a leziunilor pulmonare secreta variante bronhotsentrichesky angiotsentrichesky și procese granulomatoase [Churg A., 1983]. În aceste din urmă vasele sunt afectate, în timp ce peretele bronsic îngroșat și condensat datorită inflamației granulomatoase rapid [Akoun G. și colab., 1984].
granulomatoza Wegener. B. Wiesner (1984), pe baza datelor F. Wegener (1936) identifică următoarea caracteristică simptom clinic al granulomatoza Wegener: 1) necrotizante procesele granulomatoase în căile respiratorii putyah- 2) focal
glomerulonefrită cu necroză și bucle individuale tromboza glomerulară și modificări granulomatoase în klubochke- 3) necrozantă focal generalizate vasculită cu leziuni ale arterelor și venelor, care este exprimat predominant în plămân [vezi. Weiss și M. A., Crissman J. D., 1984].
NE Arigin și colab. (1980) consideră că modificările morfologice caracteristice din granulomatoza Wegener observate în arterele de calibru mic și mijlociu (Fig. 31). Astfel, în funcție de calibrul vasului și a procesului pașii întinderea și forma de leziuni vasculare pot varia, dar de obicei are o succesiune de alterative, exudative și proliferative, în timp ce în funcție de predominanța uneia sau a altor procese secrete arterita distructive, distructive-productive și productive. Este, de asemenea, leziune caracteristică a venelor și capilare.
Aceste leziuni vasculare combinate cu inflamație granulomatoasă. Granuloame dezvolta în primul rând în ariile leziunilor necrotice și necrotice ulcerative ale gurii și nasului, laringe, trahee, plămâni, faringe, și mai târziu în faza de generalizare în alte organe și țesuturi.
Dimensiunea și compoziția celulară a granuloamelor diferite. Acestea, împreună cu celule epiteloide si celule multinucleate gigant symplast tip Pirogov - Langhans și corpuri străine (.. A se vedea figura 31) definite granulocitele neutrofile și eozinofile, limfocite. Autorii, cu toate acestea, subliniază faptul că, în granuloamele „proaspete“, „dominat de leucocite polimorfonucleare, fibroblaste și celule plasmatice mature. Astfel, granuloame leucocitoza bogate și care sunt localizate în țesuturi în contact cu mediul exterior, tind să se nekrotizirovaniyu și dezintegrare. Granuloamele organe interne bogate în fibroblaste și celule epiteloide (granuloame supresiune).
H. Lehmann și colab. (1981) a observat 16 pacienți cu atom granulom Wegener. Toți pacienții granulom localizate în cavitatea nazală și sinusurile paranazale, trahee, glande parotidă și urechi, iar 80% - in plamani si rinichi. In plus, 9 pacienți au avut boala de ochi, în 6 - articulații și 4 - inima si pielea, de la 3 - CNS.

Fig. 31. granulomatoza Wegener.
H & E pata (preparate NE Yarigina). și - în mod clar delimitate cu celule granulom multicore unice. XI50- b - multi-celule din granulomului. H200- în - nodoasa productiv. X400

Leziunile de organe din granulomatoza Wegener variat. Deci, în observarea I. A. Shall și colab. (1984), vasculită cu leziuni ale arterelor mici și arteriolelor și venulele în rinichi, plămân, piele, ficat, splina combinate cu necrotice granuloame cu celule epiteloide în splină și ficat.
Ch. V. Oddis și colab. (1984) a descris un pacient de 30 de ani, care a început cu boala de leziuni renale, iar apoi la 6 ani a aparut granuloame in plamani. Mai târziu, a observat vasculita în intestin și piele. Literatura de specialitate conține descrieri de cazuri, o combinație de granulomatoza cu policitemie [Florich N. și colab, 1982.], Și prezența granulomatoza Wegener sindrom simptome clinice Goodpasture: tuse, hemoptizie, hematurie și proteinurie [Boros G. et. al., 1981]. Localizarea unusual vasculitei, în special mușchi extraocular [Binchoff B. S. și colab., 1983], precum și sistemul de conducere cardiace [Krulder J. W. M., Niermeijer R., 1985].
Există dovezi ale granulomatozei la copii. Astfel, D. Hornig și H. Kuhn (1985), pe baza literaturii de specialitate au raportat 28 de copii bolnavi, 25% dintre ei granulomatoza apare ca un proces limitat. Autorii au observat o fata de 13 ani, care a găsit o pană de curent de focalizare limitată în lobul superior și două centre în lobul inferior al plămânului. La operarea lobului superior al materialului detectat vasculita productivă, inflamația cronică cu necroză cu infiltrat celular polimorfic conținând limfocite, celule plasmatice, macrofage, neutrofile, granuloame cu corp străin cu celule gigant. P Sinnassamy și Regan (1984) a descris un băiat în vârstă de 7 ani, care a avut o istorie de sinuzită și otită, și în continuare pareză dezvoltate a mușchilor exterioare ale ochiului drept. În biopsii ale mucoasei maxilare și etmoidale sinusurilor a relevat inflamație granulomatoasă necrozantă cu celule multinucleate gigant. Mai târziu, a constatat modificările tipice din rinichi, care sunt tipice pentru granulomatoza Wegener. Boala are cel mai adesea o lunga, cronica, dar sunt prezentate în cazurile de literatura de proces acut în care moartea survine sau ale vaselor sângerânde afectate țesuturi sau ca urmare a modificărilor vasculare comune la dezvoltarea insuficienței respiratorii [Pruszewicz A. și colab., 1985]. Potrivit Commotia și S. A. Valli (1984) în patogeneza granulomatoza Wegener joaca un rol hipersensibilizare la antigenul necunoscut și sânge autoantigenu- detectate complexe imune care, fiind amînate în peretele vascular și fixarea complementului, cauzează leziunea vasculară imunocomplexe ulterioară. În același timp, M. Turner-Warwick (1983) indică faptul că rinichiul a descoperit depozite de IgG, confirmată prin examen microscopic electron. Nu a fost în lumina acestor depozite. Există dovezi că mediate celular răspunsurile imune în această boală [Berge I. J. M. și colab., 1985].
Astfel, G. N. Gephardt și colab. (1983) folosind anticorpi monoclonali folosind tehnica imunoperoxidază studiat compoziția celulară și infiltrate perivasculare vnutriseptalnyh. Ca parte a infiltrate perivascular au fost descoperite de T-helper și T-supresoare și macrofage prezentatoare de antigen (LA4 -HLA - DR-celule). Astfel remarcat predominarea helper T-supresorilor-T. Alveolare Sept marcat infiltrarea T helper si T-supresori. În același timp, nu a permis identificarea depozitelor de imunoglobuline și să completeze în capilare sau SEPT SEPT ei înșiși.
În lucrarea experimentală K. J. Johnson și colab. (1984) au încercat să simuleze modificări similare cu cele ale vasculitei granulomatoase, prin glucan polizaharid intravenoasă exprimată activarea apelantului a sistemului imunitar, inclusiv SFRM. După o singură administrare în plămâni dezvoltate granuloame de celule epiteloide si limfocitele sunt localizate în jurul mici venele arterelor întâi. Autorii au constatat, de asemenea, focare de necroză și răspuns cu celule epitelioida în peretele arterelor mari. După două polizaharid administrarea granuloame glucan, de asemenea, detectată în ficat și splină. Cu toate acestea, procesul granulomatoasă a fost, spre deosebire de necrotică vasculita in zilele umane benigne și 30 după ce nu a fost detectată ultima administrare a unui glucan polizaharid. Raportat granulomatoza Wegener sugereaza ca mecanismele imune ale bolii nu este suficient de descifrat. Faptul de granuloame cu celule epiteloide și unele date moderne prezentate mai sus indică prezența acestei hipersensibilitate mediată celular a bolii. Cu toate acestea, rolul său este, în principiu procesul de manifestare - necrozante angite - este neclar.
În legătură cu interesul granulomatoza materialelor bronhotsentricheskom. Revizuirea mare de date și publicațiile lor au prezentat astfel încât întrebarea G. Akoun și colab. (1984), considerat ca un granulomatoza proces bronhotsentrichesky, caracterizat prin necrozantă granuloame în pereții bronhiilor mici și bronhiolele leziuni vasculare. Atunci când sunt combinate cu granulom astm si proces cauza eozinofil a fost de obicei aspergiloză. Cu toate acestea, în 2/3 observații a continuat fara boala astm ca manifestare a unei reacții necunoscute giperergicheskim / antigen. Autorii identifică granulomatoza bronhotsentrichesky ca o boala distincta caracterizata prin vasculita pulmonara granulomatoasă. Observarea Rohatg RK et al. (984), în lobul pulmonar rezecat peretele din stânga sus bronhial s-au găsit granulomul celule epiteloide cu zone centrale de necroză și celule gigante multinucleate in fibroza legkogo- tesutului inconjurator si bronsiectazii.
granulomatoza limfomatoase. Această variantă a necrozante vasculite care apar cu granulomatoza, a fost izolat ca o boală independentă [Libov A. et al, 1972.] - în timp ce în același timp, mulți cercetători atribuie acest proces la limfoproliferative, adică tumoare ... Histologic, de materiale Ya. Jung-Legg și M. A. Legg (1983), caracterizat prin combinația zabrlevanie vasculita cu inflamație granulomatoasă, infiltrare limfocitară și necroză care definesc limfocite atipice. Împreună cu lumina afectează sistemul nervos central, pielea, rinichii, ficatul [Marsot-Duruch K. et. al., 1983, Ironside I. M., 1984- Guardicci AM 1984]. La 90%, și mai multe observații ale speranței de viață a pacienților după apariția simptomelor bolii nu depășește 3 ani. Potrivit Ya. Jing-Legg și M. A. Legg (1983), vârsta pacienților a fost de 7-85 ani-om bolnav mai des decât femeile. detectat radiografică infiltrate focale și modificări la nivelul plămânilor, dar leziunile mai putin severe decat in granulomatoza Wegener. Aceste leziuni, potrivit Ya. Jan-Legg și L. A. Legg sunt infiltrate celulare de limfocite si macrofage cu unele limfocite celule atipice pot fi similare celulelor Berezovsky - Sternberg. În aceste focare detectate granulară sau coagulare necroză centrală sau focal.

Împreună cu celule epiteloide din vatra granulomatoasă marcata infiltrat eozinofilic si vasculita arterelor mici și venele în site-ul, iar la periferia sa. Acest lucru poate fi schimbări necrotice și infiltrarea limfocite, macrofage, eozinofile cu o impuritate. granulom sarkoidopodobnye individuale poate avea loc.
La efectuarea Ya diagnostic diferențial. Jung-lgG și M. A. Legg (1983) a remarcat că expresia infiltrate limfocitare și caracteristică vasculite diferă de granulomatoza granulomatoză limfomatoidă Vegenera- plus, necroza, polimorfismul celular in infiltrate` si vasculita nu sunt tipice pentru asemenea limfom malign pulmonar.
observație demonstrativă granulomatoza limfomatoase prezentat Marsot-Duruch K. și colab. (1983). Pacienta de 35 de ani, împreună cu leziuni la plamani (raze X a relevat pneumonie) au avut noduli subcutanate, uneori ulcerate. La biopsie și examen histologic al leziunilor cutanate și focare de lumină detectată polimorfe granuloame limfocitară-plazmotsitarnye, în timp ce studiul Immunomorfologichesky - depozit IgM în pereții vasculari. Mai târziu, pe fundalul tratamentului cu corticosteroizi dezvoltat poliradiculonevrită, tromboza venei si leziuni renale retiniene centrale. J. M. Ironside și colab. (1984) la un pacient de 26 de ani, impreuna cu leziuni pulmonare a fost observat modificări în sistemul nervos central. Când studiul de lumina optică biopsie a creierului gasit infiltrate perivascular de limfocite, celule plasmatice, macrofage și leucocite polimorfonucleare. Au existat focare necrotice cu macrofage și eozinofile la periferie. Folosind microscopie electronica, autorii au identificat limfocitele helper în infiltratul și imunofluorescență - depunerea de IgM în unele infiltrate. Observația Guarducci AM și colab. proces pulmonar focal combinat cu leziuni ale pielii, iar in derm a avut loc paniculita cu infiltrarea peretii venelor si arterelor. Autorii au remarcat atipie celulară infiltreze și să mitoza. Din literatura de specialitate se cunoaște că posibila natură virală a bolii (virusul Epstein Barr) [Ironside J. VV. și colab., 1984. Guarducci A. M. și colab., 1984]. În același timp, ea a subliniat mecanismul valorii immuno.kompleksnogo de leziuni tisulare, care implică aparent autoanticorpi.

granulomatoza alergică. Această variantă de vasculită necrozantă (Cherdzha- boala Strauss) a fost descrisă de A. Churg și Strause în 1951. Autorii au studiat un grup de 13 pacienți cu acest sindrom. Boala apare cu astm, febra, hipereozinofilie în sângele periferic, insuficiență cardiacă și renală, neuropatie periferică. Toți pacienții au murit.
Când investigații histologice relevat necrotizantă vasculita arterelor mici, predominant la prezența infiltrate eozinofilice și reacții granulomatoase atât în ​​interiorul peretelui vascular, și în jurul vasului, precum și semne de necroză fibrinoidă. Aceste leziuni au fost combinate cu focare granulomatoase extravascular. Aparent, este important faptul că boala începe cu atacuri de astm si hipereozinofilic [Lung-Legg Ya., Legg MA, 1983]. La fel de multe ori suferă de bărbați și femei, de obicei, o persoana de varsta mijlocie. Jumătate dintre pacienți sunt ambele infiltrate pneumonice difuze si focale. Modificări bază de organe în materiale Ya. Lung-Legg și M. A. Legg (1983), este prezența vasculita și granuloame. Acesta din urmă poate fi o necroza eozinofil central în jurul căruia localizate polisadoobrazno macrofage dispuse, celule epiteloide, celule gigant multinucleate si granule eozinofile otsity. Unii autori, printre care EM Tara și EN, Semenkova (1979), a declarat că boala este considerată ca o variantă a nodoasa periarterita. Astfel, S. Pedailles n et al. (1982) în studiile de severe periarterita nodular 3 pacienți identificați a caror boala a fost caracterizat de astm kortikosteroidnezavisimoy, hipereozinofilie precum prezența granuloamelor intra- și extravascular necrozantă autori cred aceste observații exemplu periartrită nodulară. În același timp, Ya. Lung-Legg și M. A. Legg (1983) evidențiază prezența HRT în dezvoltarea mecanismelor imunopatologice protsessa- antigen care cauzează nu a fost încă dezvăluit: poate că este un virus, o bacterie sau un medicament.
vasculita granulomatoasa a creierului (Granulomatoasă arterita cu celule gigant) este descris în 1932. În prezent, boala este numită temporal (temporal) arterita sau boala lui Horton. Mortem boală bază conform Yarigina NE și colab. (1980), este o inflamatie granulomatoasa a arterelor și a tipurilor musculare myshechnoelasticheskogo cap. Autorii au identificat o serie de etape de procedeu: 1) modificări degenerative ale peretelui vascular, ducând la creșterea permeabilității vasculare Flag ca mucoide umflarea pereții arterelor, focare de fibrinoidă nekroza- 2) inflamație granulomatoasă corespunzătoare cu formarea de granuloame tip tuberculoide. În jumătate din cazuri, potrivit R. Warzok și colab. (1984), procesul implicat artera a retinei și a nervilor optici, este de asemenea posibil artere leziuni pulmonare, po- * verifica, ficat, glanda suprarenală, țesut adipos [Arigin N. E. și colab., 1980]. R. Warzok și colab. (1984) au observat pacienți 25 ani cu dureri de cap severe, meningita a fost suspectat. După diagnosticul final au fost tratati cu corticosteroizi. Moartea a survenit în 2,5 ani, ca urmare a comă cerebrală. La autopsie în toate părțile infiltrate rotunde de celule ale creierului gasit cu un strop de tip celule gigant de corpuri străine și necroza fibrinoidă în artere. Formarea sa observat focare Granulemopodobnyh din limfocite, neutrofile și eozinofilelor granulocite, macrofage, celule epiteloide. coma cerebrala a fost cauzată de hematom intraventricular, care a fost din cauza unei încălcări a structurilor cadru elastice, inclusiv venele, formarea microane- în capilare și vene.
Materialul prezentat în cartea NE Yarygin și colab. (1980) demonstrează rolul complexelor imune in stenok- leziunile vasculare ale depozitelor este aparent poate include IgG, IgA, IgM. Cauza complexelor imune pot fi antigene virale, în special antigenul de suprafață al virusului hepatitei B
Lethal granulom linia mediană este, de asemenea, numit incurabil necrozante granulom a nasului, granulom nazal Stewart gangreniziruyuschey
granulom. S-a obținut ca formă nosologică independent I. P. Stewoort (1933). In prezent, cu toate acestea, cercetatorii au pus la îndoială posibilitatea unei astfel de separare [Michaels JL, 1983]. Intr-adevar, bazat pe J. Michaels și A. Gregory (1977), există trei grupuri de pacienți cu proces sever proliferative gangrenoasă localizat în nas, sau mai degrabă a liniilor mid-faciale: primul - protsessy- inflamator primar doua - procese tumorale distincte - a treia -limfomy cu un grad scăzut de malignitate. O opinie similară este împărtășită de M. Collini și colab. (1984), care se combină pentru a oferi „linia granulomatoasă sindromul srednelitsevoy“ granulomatoza Wegener, reticuloza limfom malign și nas.
După cum rezultă din datele Yarigina NE și colab. (1980), M. Mirakhur și colab. (1983), zona afectată se observă infiltrarea celulară difuză a limfocitelor, macrofage, celule plasmatice, neutrofile și granulocite eozinofilelor. În acest context, în conformitate cu NE Yarygin și colab. (1980), dezvoltă distructivă-productivă venulitov mix și kapillyaritov cu troficii tesutului afectata, adaugarea unei infecții secundare și dezvoltarea gangrenă sau purulent fuziune a țesăturilor. Aceasta histologie reflectă prezența imunodeficiență severă, cu toate acestea, ultimul caracter nu este înțeles în prezent.
De un interes deosebit este observația Mirakhur M. și colab. (1983), observând semne combinație nas granulom Stewart histiociticå retshuchleza medular și granulomatoza Wegener (depunerea de depuneri IgA în capilare de glomeruli).
Astfel, necrotizante angeită cu granulomatoza sunt un grup eterogen de boli, dintre care unele se pot referi la procesele tumorale. În acest sens, trebuie remarcat faptul că există un grup de procese patologice, patologii pentru care utilizează conceptul de „pseudotumor“ și care constituie o formă particulară de închidere infiltrat inflamator (dacă nu identice) inflamație granulomatoasă. În același timp, există proliferarea tumorii relativ benigne a macrofagelor (în literatura de specialitate, aceste excrescențe sunt denumite histiociticå), numite „granuloamele“ și discutate în secțiunea „boala granulomatoasă“ [B. Wiesner 1984]. Aceste formulare vor fi discutate pe scurt în următoarea secțiune a acestui capitol.