Alte boli granulomatoasă de etiologie necunoscută - inflamație granulomatoasă și boli granulomatoase

nenagnaivayuschiysya febrilă și Ku Pann aprins recurente - boala Weber - Christian. Boala se caracterizează prin noduli dense abundente în țesutul adipos subcutanat [Lever WF 1958]. De obicei, există trei etape. În primul rând - stadiul de inflamație acută, iar al doilea - apariția stadiu al macrofage, atunci când există o infiltrare limitată de macrofage cu citoplasma spumoasa apar celule multinucleate, a treia - etapa Fibroplastic. Lever W. F. (1958) sugerează posibilitatea leziunilor sistemice la a treia etapă. Am observat o astfel de pierdere a grăsimii subcutanate la un pacient [Bale AI]: printre domeniile de tesut fibros au fost focare de inflamație granulomatoasă (Figura 32, a.). Aceste centre au reprezentat. w. w sunt mici granuloame de celule epitelioidno- cu celule gigant sunt uneori Pirogov - Langhans și celule de tranziție. Identificat ca focare de infiltrare limfocitara, un grup de celule grase.

Fig. 32. Nenagnaivayuschiysya panikulit recurente.
H & E pata (droguri VA Odinokova și AI Tyukova).
și, în țesutul adipos subcutanat văzut epitelnoidno granuloame de celule cu celule gigant multinucleate. H400- localizare-b periarterială de granuloame epitelioide kletochiy. X 400.

Fig. 33. granulom Inelară: reacția granulomatoasă în jurul modificărilor distrofice ale colagenului (săgeată).
H & E pata. X 80 (Prepararea BA Odinokova și AI Tyukova).
inflamație productivă adesea localizată în apropierea arterelor mici de fibre (Fig. 32.6), al cărei perete a fost îngroșat, infiltrați de limfocite. Prezența granuloame epitelioide și vasculita arată rolul mecanismelor de hipersensibilitate de dezvoltare a bolii.
În formă de inel sau de inelar, granulom de obicei, localizate pe pielea mâinilor și picioarelor, erupții cutanate constau din mici noduli blednokrasnyh dense [Lever W. F., 1958], cu tendința de a se grupeze în cercuri și inele. Histologic alopecia vizibil degenerare colagen depunere mucina între fibrele de colagen degenerat în focar degenerare completă a fibrelor de colagen - porțiune necroza de coagulare la periferia focarelor de infiltrare degenerare limfocitară și celulele multinucleate gigant de corpuri străine, zona non-necrotice [Lever Y , F., 1958]. Această structură este în mod clar vizibil pe lamele granulomul ilustrate AI balot (Figura 33.) La mijlocul leziunilor este zona structurată necroză (1) la care predlezhit material dens slime keratină eozinofil (2) - în jurul periferiei vatra macrofagelor vizibile și Langhans celule gigant Pirogov. R. J. Fernnnder n și colab. (1989) a descris un pacient cu Annulare granulom generalizată: flexie a pielii mâinilor, gât, abdomen și picioare au avut erupții cutanate maculopapulare, cu un gol în centru. microscopie de lumina biopsii cutanate au fost găsite în porțiuni dermei degenerare bazofil a fibrelor de colagen colorate cu albastru Alcian.

In jurul acestor fibre au fost vizibile macrofage și celule multinucleate sunt izolate. R. N. observația Packer și colab. (1984) granulomului inelar apărut după 8 luni după herpes zoster în rumen. Histologic, inventatorii au descoperit distrofia focarele și necroza de colagen înconjurat macrofage palisadoobrazno distanțate circumferențiar (histiocite). Autorii subliniaza ca pot să apară (inelare) granulomului în formă inelară, după testul de tuberculinare, intepaturile de insecte, traumatisme, inosolyatsy.
Uneori, inflamația cronică apariția celulelor gigant, de asemenea, pot să apară în jurul focarelor de degenerare a fibrelor elastice, cum ar fi în piele după arsură. A. P. Ferry și colab. (1984) au descris o inflamație granulomatoasă similară în jurul leziunilor elastoză în conjunctivă.
Ksantogranulematozy sau lipogranulematozy, - un grup de procese patologice în care se observă formarea de granuloame cu participarea țesutului adipos sau în sine. De obicei, lipogranulemy construit din clustere de histiocite, macrofage, celule fagocitare descompun grăsime. Citoplasmă macrofage devine o spumă datorită prezenței în ea de picături de grăsime fagocitozate. Aceste macrofage cu citoplasmă spumoasă sunt numite celule spuma. Microscopically ksantogranulemy construite din grupuri de celule de spumă situate între straturi de țesut conjunctiv fibros. În plus față de celula spumă, găsită într-un număr mare de limfocite, polinucleare, celule plasmatice, histiocite și celule gigant multinucleate Tutona. Acestea sunt celule ocupă o poziție intermediară între celule gigant corp străin, și tipul de celule Pirogov - Langhans. In ksantogranulemah markeri de obicei absente celule epiteloide mecanism imun ksantogranulemy granulemoobrazovaniya- aparțin grupului de non-imun granuloame toxic-infectioase. Ksantogranulematoznoe inflamația este descrisă destul de des în ultimii ani. Deci, în plus față de leziuni ale pielii, descrise ksantogranulematoznye pielonefrita, colecistită, endometrita, osteomielita, prostatita.
O atenție specială ar trebui să fie numit granulomatoasă anticelulita nenagnaivayuschiysya agitat (inflamație a țesutului adipos), printre care rezultă în mod spontan țesutul adipos ksantogranulematozov. Acest generalizate lipogranulematoz veniturile sub formă de două sindroame: sindromul Weber - sindromul Christian si Rothmann - Makai. Prima are loc cu recăderi frecvente și cu febră, iar a doua are loc fără febră și mai ușor. Morfologic ambele sindroame sunt apropiate unul de altul: la pacienții care au mai multe noduri pe piele. structura histologică a nodurilor ksantogranuleme corespunde cu singura caracteristica care impreuna cu ksantogranulemami nodurile gasite granuloame cu celule epiteloide, vasculite, indicând implicarea mecanismelor imune in formarea lor. Toate procesele immunoobrazovaniya mai clar exprimate în sindromul lui Weber - Christian. În cele din urmă lipogranulemy găsit în mezenter și grăsimea retroperitoneal. Se produce este descris în detaliu în literatură așa numitul ksantogranulematoz juvenile. Această boală poate apărea la nou-nascuti si de obicei apare sub forma de mai multe noduri ksantogranulematoznyh în țesuturile subcutanate ale gâtului și capului, și (rar) în jurul trunchiului și extremităților. În unele cazuri, pot dispărea fără componente de urme, care la adulți nu se observă. In plus, adultii ksantogranulemy adesea noduri simple. Histologici adulți structura ksantogranulem și copii sunt identice. În cazuri rare, copii și adulți, există manifestări viscerale ksantogranulematoza cu leziuni ale grăsimii retroperitoneale și mezenter. Cauza ksantogranulematoza generalizată rămâne neclară. Descrisă ksantogranulemy dozare, care rezultă din emulsiile grase subcutanate (ksantoili olegranulemy subcutanat) sau apar în plămâni în timpul aerosoli de inhalare în boala tractului respirator superior.
Acestea sunt descrise în detaliu AA Abrikosov, primul din țara noastră a atras atenția asupra așa-numitele oleopnevmonii - oleogranulemy in plamani la pacientii cu aerosoli inhalatori. In 1927, AA Abrikosov, o descriere detaliată a morfologiei oleogranulemy subcutanat, au sugerat o natură ischemică a necrozei grăsime și a propus alocarea a patru tipuri de oleogranulem subcutanat: artificial sau injectare, traumatice, okolovospalitelnuyu, spontan (cu tifos).
Adesea ksantogranulematoznye leziuni renale si pelvis. De exemplu, M. A. Parsons et al. (1983) a studiat boala la 87 de pacienți (72 dintre ele - femei). Mai frecvent la persoanele în vârstă de 45-65 de ani. Histologic, impreuna cu simptome de inflamație cronică, care are un caracter focal (leziuni galbui) observată acumularea de macrofage spumoase care conțin lipide în citoplasmă (celule spuma).
Autorii au identificat o serie de etape de proces și consideră că, în a treia etapă poate fi detectat granuloame tipice cu celule gigant multinucleate. De asemenea, sunt descrise cazuri ksantogranulematoznyh colecistita (circa 100 observații). Acestea sunt identificate ca noduri din peretele canalului biliar, care constă din macrofage spumoase, celule gigante multinucleate cu adaos de limfocite, neutrofile, eozinofile [Delanarre J. și colab., 1985]. Autorii indica faptul ca ksantogranulematozu promovează infecția cronică, precum și încălcarea obstrucției tractului excretor.
În plus față de procedeele descrise cazurile ksantogranulematoznymi leziunile hepatice lipogranulematoznyh de origine necunoscută. De exemplu, M. E. Keen și colab. (1985) eoobtsshli de 2 pacienți cu boli hepatice lipogranulematozom multiple de etiologie necunoscută. Granuloame au fost localizate în regiunea venoasă centrală a constat din macrofage, celule polinucleare gigintskih limfocite. Au existat picături de grăsime. Această înfrângere a fost însoțită de sindromul venookklyuzii.
B. Cruickshank (1984) și B. Cruickhank și colab. (1984) au studiat posibilele mecanisme lipogranulematoza ficatului și splinei. Autorii au studiat tesutul de organe luate în timpul intervenției chirurgicale, la deschiderea bienal 1970- 1972. și pentru 1946-1955 bienal. (Pentru comparație) și a constatat o incidență mai mare a includerii uleiurilor minerale in splina, ganglionii limfatici, ficat poarta mezenter, mediastin, precum si in ficat, in anii '70.
În acest caz, nu a fost formarea de granuloame sarkoidopodobnyh sau modificări similare cu boala Whipple. Autorii cred ca ulei mineral pot obține produse alimentare de la ambalajele produselor alimentare și a pătrunde în organele interne prin peretele intestinal.
publicare mai frecventă a leziunilor granulomatoase idiopatice ale organelor interne. Astfel, un număr de cercetători au studiat leziunile inflamatorii granulomatoase in glanda prostatei. In 1984, numai în literatura americană descrie astfel de observații de peste 30 [Sohned A. R., 1984- Feinen N. D. și colab., 1984- Mies S. și colab., 1984- Evans Ch. și colab., 1984]. De obicei, sunt detectate aceste granuloame cateva luni dupa o interventie chirurgicala de prostata, au o porțiune de necroză centrală care înconjoară palisadoobrazno dispuse macrofage alungite (gistotsity) și celule multinucleate gigant.
Există păreri diferite despre motivul pentru dezvoltarea granuloame. In particular, S. et al Mies. (1984) consideră că aspectul lor reflectă reacția DTH la deteriorarea colagenului. In 1985, A. Mbakop a prezentat o analiză a literaturii de specialitate care descrie 53 de cazuri de așa-numita prostatita granulomatoasă nespecifică. Cu toate acestea, analiza materialului mărturisit că a fost o inflamație cronică cu infiltrare și plazmotsitarnoy limfocitară în locul inflamației granulomatoase.
Poate dezvoltarea idiopatice orhita granulomatoase [Algobe F. și colab., 1984]. Ca și în cazul altor leziuni ale organelor idiopatica, este necesar să se elimine etiologia infecțioasă a inflamației granulomatoase, precum și alte forme, cum ar fi malakoplakiyu (Michaelis patognomonice pentru ultimul vițel - Gutmann). Observarea F. Algoba și colab. (1984) la un pacient cu leziuni numeroase mici organe genitale dezvolta un proces inflamator în testiculul drept, din cauza ineficienței testiculului antibiotic eliminate. microscopie optică a relevat infiltrarea focală a limfocitelor și a monocitelor tisulare testiculare dopate cu celule rare gigant multinucleate și granulocitelor neutrofile individuale.
Potrivit lui J. D. van der Walt și colab. (1985), în glandele salivare se pot dezvolta, de asemenea, o inflamație granulomatoasă de origine necunoscută. Descrisă gastrita granulomatoasă, precum și apariția de noduli granulomatoase alergice în conjunctivă [Dhermy P. și colab., 1984].
Recente apar la copii sănătoși tineri sub formă de mici nodulului gălbui. nod Center are necroza, profund colora eozinom- în jurul periferiei sale aranjate celule epiteloide, celule gigant și granulocite singur eozinofilelor. Am observat de macrofage granuloame cu celule gigant în peretele îndepărtarea vezicii biliare (vezi. Fig. 4).
De mare interes este sindromul Melkersson - Rosenthal [Wadlington W. W. et ah, 1984], care este caracterizat prin umflarea recurentă a buzelor și feței, paralizia intermitentă a nervului facial și a limbii de cracare. Histologic, autorii au identificat sporit vasele limfatice împotriva edemului tisular de fond, clustere limfomakrofagalnye perivascular cu celule multinucleate gigant de tip sau granuloame sarcoidoza tuberculoide înconjurat de o capsulă fibroasă.
Granuloamele corzile vocale, în conformitate cu Benjamin B. și G. Crokson (1985), cel mai adesea poate fi o manifestare a bolilor infecțioase - tuberculoza, histoplasmoza, blastomicoza si alte boli granulomatoase - sarcoidoza, boala lui Crohn, granulomatoza Wegener. Cu toate acestea, posibile leziuni izolate ale corzilor vocale.