Tumora Wilms

Aproape toate tumorile renale la copii prezintă tumora Wilms. Aceasta are loc cu o frecvență aproximativ egală la copii de ambele sexe, indiferent de nivelul de rasă și de morbiditate în anul (7,8: 1 milion de copii sub vârsta de 15 ani).
Pentru caracteristicile sale semnificative legate de comunicațiile cu anomalii congenitale, adesea cu anomalii ale sistemului urogenital (4,4%), hemihypertrophy (2,9%) și aniridia sporadic (1,1%). Tumora Wilms se dezvolta la copii, părinții sau frații au suferit hemihypertrophy. În mod evident, aceasta din urmă poate avea loc numai în adolescență, astfel încât creșterea asimetrică a copilului, lechivshegosya despre tumora Wilms este probabil să fie considerate ca fiind hemihypertrophy decât ca o complicație a tratamentului.

Fig. 1. Modificările histologice cu tumora Wilms.
componenta epiteliala este rotunjită tubuli tumorale (vizibile ca tubilor tumorale alungite), componenta mesodermal - nuclee de benzi variind în direcția transversală alungită.
Eliminarea cromozomului 11 a fost detectat la rudele copiilor cu Wilms sindrom aniridia. Ea este determinată în mod constant la nivel submicroscopic in celulele de cele mai multe tumori Wilms, chiar dacă setul constituțional de cromozomi este normal.
La fel ca retinoblastom, forma familiala de tumora Wilms sunt mai predispusi decat sporadice, este bilaterală. In plus, la pacienții cu formă bilaterală sau ereditare ale bolii sunt anomalii congenitale mai frecvente și tumora se dezvolta la o varsta mai devreme. S-a stabilit că copilul, unul dintre ai cărui părinți a fost diagnosticat cu tumoare bilaterală sau ereditară, Wilms, riscul de dezvoltare a acesteia este de 30%.
patologie. tumora Wilms clasica este diferit de creștere solitar în orice parte a unuia sau a celuilalt rinichi. Ea are limite clare și sunt, de obicei, încapsulate. Tipic de mici focare de hemoragie. tumora renala distorsionează obicei circuit și partea rămasă nemodificată sale adesea comprimată și formează o bordură subțire în jurul tumorii.
Sub examenul microscopic, în cazul unui exemplu de realizare favorabil histologie poate fi văzută ca elemente epiteliale și stromale (Fig. 1). Există trei caracteristici histologice adverse definite la 10% din tumorile Wilms, dar în 60% din cazuri acestea pot provoca moartea. Anaplazie este de dimensiuni notabile variabilitate nuclee de figuri mitotice anormale. Este cu o frecvență mai mare la copiii de grupe de vârstă mai înaintată. Rabdoida tumorale compus din celule cu eozinofilice fibros vklyucheniyami- adevărate, dar prezența celulelor musculare striate elimina tumora rabdoida Wilms. Acest tip comun în cei mai tineri copii. Chistokletochnaya sarcom renal este caracterizat prin celule fusiforme cu structura vazotsentricheskoy marcată. Acesta este dominat de băieți, și de multe ori metastazează la oase.
utilizate în mod obișnuit etape de clasificare propusă a Grupului National de Studiu privind tumora Wilms. În conformitate cu procesul ei etapa I este limitata la rinichi si tumora poate fi complet excizate, în cazul în care capsula rinichiului intact in timpul tumorii stadiul II se extinde dincolo de rinichi, dar poate fi complet excizat în stadiul III apar metastaze negematogennye în interiorul cavității abdominale, IV un pas de umflare prin răspândirea hematogene, de multe ori in plamani. In 5-10% din tumora Wilms este bilateral și supraviețuirea pacientului depinde de gradul de afectare renală în proces (stadiul bolii renale V este bilateral). Numărul relativ de pacienti cu stadiul tumorii I-IV și nivelul lor de supraviețuire sunt prezentate în tabelul. 1.
Tabelul 1. Rata de supraviețuire în funcție de stadiul bolii și de modificările histologice la momentul diagnosticului, potrivit Național de Cercetare de la tumora Wilms

`Supraviețuitoare timp de 2 ani fără recurență. NG - caracteristici adverse histologica.

manifestări clinice. Vârsta medie la diagnostic este de aproximativ 3 ani. Cel mai frecvent simptom este masa abdominale străine, adesea asimptomatice. În cele mai multe cazuri, este neted și ferm la atingere rareori traversează linia mediană. Dimensiunea acestuia poate varia foarte mult, la momentul detectării diametrului a fost de 11 cm. Formarea este adesea găsit în examen fizic sau accidental părinți normali. Aproape jumătate dintre copii pot fi simptome suplimentare (dureri abdominale sau greață, sau o combinație a celor două). În general, pacienții cu tumora Wilms oarecum mai în vârstă și starea lor generală este perturbată mai mică decât în ​​cazul neuroblastom abdominale.
Hipertensiunea a fost detectat la 60% dintre pacienți. Aceasta se datorează ischemiei rinichilor, de obicei, din cauza presiunii asupra tumorii arterei renale, poate fi suficient de pronunțată să curgă permanent și conduce la insuficiență cardiacă congestivă.
diagnostic. Orice copil care a fost găsit educație străină în abdomen, ar trebui sa fie suspectata tumora Wilms. In 10-25% dintre pacienții cu hematurie micro și brută poate fi singurul indiciu că tumora provine de la rinichi. Când pyelography intravenoasă a detecta formarea de localizare intrarenala. Diferențiate în principal cu neuroblastom. Tomografia computerizată este, de obicei, cel mai informativ. În tomogram fără contrast se poate observa că tumora Wilms obicei provine de la rinichi ca o formațiune neomogenă a zonelor cu densitate scăzută, ceea ce reprezintă necroza. Domenii de hemoragie și mici calcificări, în general, sunt mai puțin frecvente și mai puțin severe decât în ​​neuroblastom. După injectarea agentului de contrast în contrast umflarea ușor. Adesea este o limită clară între ea și intacte parenchimului corespunzătoare pseudocapsule, există o regiune elipsoidală densitate crescută, corespunzând parenchimul renal intact îngustată (vezi. Fig. 14-4, B). Tomografia computerizată permite setarea originii intrarenala a tumorii, pe baza cărora exclud neuroblastom, detectarea educației multiple, determină răspândirea tumorii și implicarea în procesul de nave de mari dimensiuni, pentru a evalua starea de rinichi contralateral. O problemă importantă în diagnosticul diferențial sunt hidronefroză, rinichi chistice, nephroma mezoblasticheskaya si alte boli renale maligne, carcinomul cu celule de exemplu, sarcom si limfom.
metastazele pulmonare sunt identificate pe radiografiile in 10-15% dintre pacienți, la momentul diagnosticului, t. E. Mai des decât în ​​neuroblastom. Tomografie computerizata torace informativ, în special în părțile de formare a imaginii ușoare sub diafragmă cupolă (Fig. 2). La pacienții cu suspiciune ar trebui să efectueze scanare de radioizotop pentru metastaze hepatice. Osoase și măduva osoasă este examinată numai după o intervenție chirurgicală și numai în cazul în care caracteristicile histologice ale tumorii sunt nefavorabile, iar pacientul în cauză cu privire la dureri persistente.
Unele sindroame paraneoplazice rare pot fi asociate cu tumora Wilms. Neoplasmul poate produce eritropoetină, ceea ce duce la eritropolitsitemii. Există rapoarte de hipercalcemie secundare.
tratament. rinichi este de obicei îndepărtat imediat cu tumoare avansată în ea, chiar dacă există metastaze la plămâni. În timpul funcționării este necesar să se efectueze un audit aprofundat al rinichiului contralateral pentru a elimina două sensuri proces, și ficat, pentru a preveni metastaza. Revizuirea ganglionilor limfatici și venele renală retroperitoneal se efectuează pentru a determina dacă acestea sunt implicate în procesul patologic. Ar trebui să încercați pentru a elimina tumora intr-un singur bloc, ci ca chimioterapie si radioterapie in perioada postoperatorie, contribuind la distrugerea reziduurilor sale, acesta nu este recomandat pentru a finaliza excizie în cazul în care amenință viața pacientului.

Fig. 2. tumora Wilms. Tomografia computerizată a pieptului, ce permite vizualizarea metastazelor sub cupola diafragmei, care sunt dificil de diferențiat pe X-ray.

tumora Wilms este sensibil la ambele medicamente chimioterapice și expuse la radiații. Tratamentul logică și sistematică a fost dezvoltat în legătură cu formarea în 1969 a grupului combinat de Cercetare National (NWTS). Până la acel moment, aproape toți pacienții în perioada post-operatorie au fost expuse la radioterapie si chimioterapie medicamente pentru tratamentul unei varietăți de scheme. Grupul NWTS a raportat că tratamentul asociat cu vincristina si actinomicină are un avantaj clar fata de tratamentul doar un medicament la pacienții cu forme localizate ale bolii și că doxorubicina este o completare importanta a tratamentului în proces avansat. Mai mult, sa demonstrat că radioterapia este realizată opțional în etapa I a bolii, pacientul, în acest caz suficient curs scurt (6 mo. Sau mai puțin), chimioterapie combinată. Suntem în prezent în curs de explorat doza optimă și domeniul de iradiere la pacienți în timpul II și III stadii ale bolii, care primesc chimioterapie. La stadiul bolii IV X-chimioterapie trei sau patru medicamente recomandate timp de 15 luni.
Preoperatorie tratamentul nu este recomandat pentru pacienții cu proces fel, dar poate fi tratamentul de alegere pentru tumora duplex, deoarece atrofia primară a tumorii poate genera nefrectomie partiala si salvarea cea mai mare cantitate posibilă de țesut renal intact. La pacienții cu tumori bilaterale nefrectomie bilaterală cu transplant renal, nu este de obicei eficient.
perspectivă. În general prognosticul este mai favorabil la copii, a căror vârstă la diagnostic nu ajunge la vârsta de 2 ani și care au o masă tumorală mai mică de 250 de semne de prognostic cele mai importante includ modificări histologice și stadiul procesului. Orice recidivă înseamnă un prognostic nefavorabil.
Valoarea care implică procesul de plămâni nu este apreciat. Metastazele în ele, care pot fi eliminate, ar trebui să fie eliminate.