Hemoragic diateza

K diateză hemoragică includ boli, afecțiuni care se bazează pe peretele vascular și diferite părți ale sistemului hemostatic, care contribuie la creșterea sângerare înclinației sau la apariția acesteia.

epidemiologie
Pe tot globul aproximativ 5 milioane de euro. Oamenii suferă manifestări hemoragice primare. Având în vedere că hemoragia secundară, cum ar fi DIC în stare predagonalnom, și nu întotdeauna înregistrate, vă puteți imagina prevalenta mare de diateză hemoragică.

Etiologia și patogeneza
Patogeneza stărilor hemoragice ereditare determinate de încălcarea proceselor hemostatice normale anomalii deficiență de megacariocite și plachete sanguine sau anomalii ale factorilor de coagulare plasmatic, deficienta vaselor mici de sânge. Hemoragica diateze datorită dobândite DIC-sindrom, leziuni imune ale peretelui vascular si leziuni toksikoinfektsionnymi trombocite în vasele sanguine, boli de ficat, efectele drogurilor.

clasificare
1. hemoragica diateza din cauza unor defecte de trombocite link
- lipsa numărului de trombocite
- deficiență funcțională de trombocite
- o combinație de trombocite patologie calitative și cantitative
2. diateza hemoragica din cauza unor defecte procoagulante (hemofilie) - insuficienta cantitatea lor necesară pentru formarea de fibrină
- lipsa unei activități procoagulantă funcțională a individului
- prezența în sângele procoagulanti inhibitori individuali
3. Diateza hemoragica din cauza unui defect al peretelui vascular
- congenital
- dobândite
4. diateză hemoragică din cauza fibrinolizei excesive
- endogen (primară și secundară)
- exogenă
5. diateza hemoragica din cauza unei combinații de tulburări ale diferitelor componente ale sistemului hemostatic (boala von Willebrand, DIC, etc.).

Această clasificare nu include toate cunoscute diateză hemoragică. Există mai mult de 300. Este o diagramă a principiilor de clasificare a statelor hemoragice, observând că poți rubrifitsirovat nu numai orice stări hemoragice cunoscute, dar fiecare nou descoperite.

clasificare trombocitopenie Aceasta presupune diviziunea lor în funcție de cauzele care stau la baza chemării lor. Aceste motive sunt mai multe: afectată reproducerea, distrugerea crescută a trombocitelor și a depunerilor de reproducere. Cauzele trombocitopeniei sunt prezentate mai jos.

thrombocytopathy - un al doilea grup de condiții hemoragice asociate cu hemostaza componenta deficit de trombocite. Aceasta unește boala se manifestă deficiența calitativă a plachetelor la siguranță numărul lor. Acesta este numit thrombocytopathy. În ultimii ani, schimbări semnificative au avut loc în thrombocytopathy de clasificare. Esența lor constă în faptul că multe entități care trăsătură caracteristică a, care a fost sângerare, au fost amestecate. Încercarea de a asocia o caracteristică particulară a tulburărilor funcționale plachetare cu leziuni sau caracteristici ale altor organe sau sisteme (sindromul Hermanskogo - Prudlak, Chediyak -. Higashi, etc.), în acest sens, prezintă, de asemenea, un anumit polimorfism. Toate acestea au forțat medicii să se concentreze asupra patologiei specifice funcției plachetare, care a constituit baza.

Următoarele tipuri de thrombocytopathy:

1) trombotsitopaty cu afectarea trombotsitov- adeziune
2) trombotsitopaty cu afectarea agregării plachetare: a) la ADP și b) de colagen în) la ristomycin, d) trombina, d) adrenalinu-
3) trombotsitopaty cu reacții depreciate vysvobozhdeniya-
4) trombotsitopaty defect „bazin de stocare“ a lansat factors-
5) trombotsitopaty retraktsii- defect
6) trombotsitopaty cu o combinație a defectelor de mai sus.

De asemenea, detectarea defectelor de trombocite, diagnosticarea bolii trebuie să completeze cantitativ link-ul de legare plachetară indicație de mână (gipotrombotsitoz, hyperthrombocytosis, numărul normal de trombocite) și o declarație de comorbiditate.

boală generalizată, care se bazează pe deficitul anumitor factori de coagulare din plasmă (toate pot fi numite în mod corespunzător hemofilie).

Clasificarea bolilor care apar cu manifestări hemoragice, implică unitatea lor în funcție de localizarea leziunii structurilor morfologice ale vasului.

Distinge boala cu o leziune a endoteliului și boala subendotelial cu leziuni.

leziuni endoteliale împărțit în congenitale și dobândite. Reprezentant daune nașterii endoteliale este ereditar telangiectazie hemoragica (boala Osler lui - Osler). Dintre leziunile endoteliale dobândite distinge boli inflamatorii și natură imună, daune cauzate de factori mecanici. stări inflamatorii și imune dobândite hemoragica - aceasta boala Henoch - Henoch, arterita nodular, granulomatoza alergică, vasculite, boli infecțioase și efectele drogurilor. În același subgrup sunt combinate infiltrate inflamatorii cronice, cum ar fi granulomatoza Wegener, arterita temporala, arterita Takayasu. Suplimentare daune endoteliale mecanice distinge purpură ortostatică și sarcomul Kaposi.

boli hemoragica cauzate de încălcări structurilor subendoteliale De asemenea, împărțit în congenitale și dobândite. Printre sindromul congenital Euler aloca - Danlos, psevdoksantomu elastic, sindromul Marfan si boala osteogeneza imperfecta. Subendoteliale dobândite defecte hemoragica de stat combinat cu amiloidoza, purpura senilă, purpura corticosteroizi, purpura si starea hemoragica usoara in diabetul zaharat.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. purpură trombocitopenică imună, care curge cu hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor vizibile, gingivale, nazale, hemoragii intestinale.
2 Hemofilia A (hemofilia clasica) cauzate de deficienta VIII factor cu sângerări la nivelul mușchilor și articulațiilor, epistaxis, gingivală, intestinale, hemoragii uterine.
3. dieseminirovannogo sindromul de coagulare intravasculară cu petechiae piele, sângerări ale membranelor mucoase, hematurie, hemoptizie.