Tumori vasculare - tumori si chisturi ale cavitatii toracice la copii

tumorile mezenchimale
tumori vasculare
Primele descrieri ale tumorilor vasculare ale mediastinului sunt la sfârșitul secolului al XIX-lea. Stewart în 1888 raportat la pacienții adulți care au murit de angiosarcom a mediastinului. În 1904, Seidel a găsit la autopsie lymphangitis a timusului la un copil în vârstă de 2 ani, în 1908 AI Svechnikov a descris observarea trunchiului Angiomatoza multiple și mediastinale un băiat de 13 ani.
Conform datelor noastre, în mediastin formațiunile vasculare sunt rare și reprezintă mai puțin de 0,3% din toate leziunile vasculare la alte site-uri. Astfel, din 1446 de copii cu hemangioame și limfangioma observate în clinica între anii 1947 și 1960, la numai 4 pacienti au avut tumora in mediastin. Până în prezent, 14 dintre acești pacienți au fost operați.
În literatura de specialitate, în 1970, am fost în stare să găsească o descriere a 96 de observații ale unui astfel de localizare. Observațiile proprii de obicei izolat, numai Gross (1953), Ellis și colab (1965), Pachter, Lattes (1963) de plumb de la 6 la 14 tumori vasculare ale mediastinului.

Histogeneză.

angioendoteliomy hemangioame, limfangioa- sunt derivate din endoteliul vaselor sanguine și limfatice. Elemente de dezvoltare angioleyomiom asociate cu peretele vascular musculare. Glomus-angiom, considera angioperitsitomy pericite derivate și celule Glomus și, în final, sursa sarcomului Kaposi este angioblasticheskaya mezenchim (AI Abrikosov, AI Strukov 1953 AM Wiechert și colab., 1969- A. . Smolyannikov, 1960).
Sursa leziunilor vasculare mediastinală probabil sunt nediferențiate celule (germeni), care în embriogeneza normale sunt formate vasele mediastinale. Atunci când procesele morfogenetice încălcare apar structuri diferite, în funcție de celulele tumorale de focalizare.
limfangioa- histogeneză mediastin asociată cu dezvoltarea răului primar al sistemului limfatic. Ca urmare, greșit sacii de îmbinare limfatici stem chist limfatic izolat. În cele ulterioare dezvolte forme limfangioa- chistice. Unii autori cred că aceste structuri au loc inițial pe gât, și apoi mutați în cavitatea toracică în timp ce scăderea inima, glanda timus în perioada: dezvoltarea embrionară timpurie (Sabin, 1909- Eigier, Michaelis 1926, 1934, etc.).

am încercat să aflăm frecvența leziunilor vasculare ale mediastinului la copii, în funcție de tipul lor histomorfologică pe baza statisticilor sumare ale autorilor interne și externe (tab. 22).
Tabelul 22
natura histomorfologică leziunilor vasculare ale mediastinului (conform literaturii)

Acest tabel nu reflectă gemolimfangiom relație adevărată și hemangioame, cât mai mulți autori, în special cele străine, nu emit gemolimfangiomy și să le transporte la hemangiomul cavernos, pe baza doar de a avea cavități lor umplut cu sânge, și nu numai limfă, după cum sa menționat la lymphangioma (Demong , Khoury, Bratu 1963, Brown ea, 1970, și colab.).
Noi credem că o astfel formarea vasculare cistică mixte sunt malformație mai degrabă limfatică, în locul sistemului circulator, mai ales de la apariția limfangioa- asociate genetic cu sacs necorespunzatoare limfatici otshnurovkoy trunchiurilor venoase (Sabin, 1909). Aparent, limfangioma legătură rămasă cu vasele de sânge și duce la umplerea unora dintre cavitățile sale cu sânge. aceleași vase limfatice otshnurovka pline de fante duce la carii formă lymphangioma chistice care sunt umplute cu numai limfei. Prin urmare, considerăm rezonabil să se facă referire la limfangioma și formarea chistică umplut cu sânge și limfatic, și le numesc gemolimfangiomami.
In 9 din 14 pacienți cu leziuni vasculare observate in spital, diagnosticat cu lymphangioma chistice și 5 pacienți - și lymphangioma tiv.

Fig. 37. macropreparations gemolimfangiomy T. pacient 6 ani.
a - View- b general - același medicament în secțiunea. Există un număr mare de cavități de diferite dimensiuni.

Poza macroscopic.

Gemlimfangiomy au dimensiuni diferite, atingând adesea o dimensiune mare chiar și la copii (Emery, Doxiadis, 1953- Gros, 1953- Demong, Rheury 1963, și colab.).
În 8 din cei 14 pacienți observate de către noi, și limfangioma tiv au avut o dimensiune de 10-12 cm, au un copil, în vârstă de 6 ani, dimensiunile tumorale au fost atât de mare încât să depășească valoarea de cavitatea pleurală (22X17X10 cm). greutatea sa ajuns la 1500 g (fig. 37 a, b). Doar 3 pacienți au fost mai lymphangioma 5-6 cm.
Noi nu putem fi de acord cu V. 3. Gol'bert, GA, Lavnikovoy (1965), că cel mai mare număr de chisturi și conținutul poate fi văzut pe durata existenței sale. Deci, în 3 din 4 copii sub vârsta de 3 ani și limfangioma tiv au fost de 8-10 cm în diametru. Odata cu aceasta, copiii mai mari marcate adesea formarea chistică vasculare de aspect mai mici, de multe ori neobișnuit: alungite, cu proeminente chisturi jumper singular.
Limfangioma tiv și sunt prezentate, de obicei, cu mai multe compartimente, formațiuni cu pereți subțiri. In mod semnificativ cu un singur mai puțin frecvente și cu dublă cameră chisturi. Pereții pot fi nu numai un subtil, translucid la lumină, dar, de asemenea, mai dens, mai gros la 0,3-0,5 cm. Uneori limfangioma au forma unui burete cu celule minut umplute cu lumină sau fluid cu sange. Cele mai multe cavități mari, adesea izolate, uneori comunică între ele (fig. 38 a, b). Peretele interior al chistului, chiar și o singură cameră, trabecular, uneori netedă în ei mai gros, în unele zone există mici slit chistică. Conținutul este de obicei o culoare lichid, luminos, galben-pai, în unele cazuri, maro sau o nuanță cu lichid cu sange. Cavitățile sunt umplute cu hem și limfangioa- de fluid, în principal sângeroase. limfangioa- chistice de conținut este compus din glucoză, proteine, clorură, colesterol și lipide. Albumina și sărurile acestora sunt definite în cantități mici.

Fig. 38. macropreparations cu pereți subțiri cu o singură cameră limfangioma bolnav Ya 7 ani 6 luni.
a - View- b general - același medicament în secțiunea.

Formele limfangioa- cavernoase și chistice au numeroase cavități de dimensiuni diferite, separate prin pereți despărțitori dintr-o slabă celule colagenice țesutului conjunctiv (Fig. 30a). Căptușeală cavitățile un rând de turtite, celulele endoteliale alungite, celulele au uneori o formă cubică, în special în mici și fanta asemănătoare pasajelor. În plus, formele de țesut fibros în baza peretelui, este întotdeauna posibil să se detecteze fibre elastice și fascicule musculare netede. De multe ori în pereții despărțitori sunt localizate acumulări de țesut limfoid. Prezența mușchi și limfocite în limfangioa- de perete poate servi drept caracteristică distinctivă care le diferențiază de pericard chisturi coelomic. În jumătate din cazuri (7 cazuri) în peretele limfangioa- poate vedea acumularea celulelor adipoase. Fenomenul hialinoza definit în limfangioma la adulți (V. 3. Gol'bert, GA Lavnikova, 1965- AM Wiechert și colab., 1969), este rar gasit la copii, probabil pentru că acestea sunt de scurtă durată și mai puțin sunt supuse unor modificari degenerative si inflamatorii. Doar 3 pacienți, am observat semne de modificări degenerative și absența protsessa- inflamatorie cronică a mucoasei epiteliale a chistului în unele zone, fenomenul necrobiosis cu calcificare și acizi grași cristale, acumularea de celule limfatice histiociticå, printre care au fost determinate și plasmă.
Pentru tiv cavernos și limfangioa-, în plus față de imaginea microscopică descrisă mai sus este caracterizat prin acumularea de vase cu cavități umplute cu sânge (Fig. 39, b). Aceste cavități, spre deosebire de angiomatous au un perete gros compus din țesut fibros, fibrele musculare netede, adesea aranjate în formă de inel, sub formă de grinzi. Împreună cu cavitati pline cu sânge, și limfangioma tiv determinat și cavitatea tipic limfangiomatoznye cu un fenomen soderzhimym- transparent, lumina poate fi observată trombozei în stadiile incipiente de organizare și flebolity.
Odată cu predominanța țesutului fibros și mușchi neted tumori vasculare și organoid exprimate dobândi similitudini cu angiofibromul sau angioleyomiomoy, dar sa observat observațiile noastre model similar.

Fig. 39. slide-uri și limfangioma tiv pacientului L., de 14 ani. a- diverse dimensiuni cavitate vasculare. Acumularea de celule limfoide. H56- b - o altă parte a aceluiași medicament. Lumen cavități umplute cu sânge. X 56.

Frecvența.

leziuni vasculare ale mediastinului la copii comparativ cu adulții apar ceva mai frecvent.
În cazul în care, în conformitate cu TL Suvorova et al (1968), Petrovsky et al (1969), Peabody și colab (1954). Bariety, Sopgu (1958), incidența leziunilor vasculare în mediastin la adulți variază 1.3-6%, atunci copiii - de la 6 la 15% (Ellis, Dushane, 1956 Heimburger, Battorsby 1965, și colab.).

Printr-o analiză comparativă a literaturii existente la adulți și la copii, am ajuns la concluzia că formarea vasculară la copii sunt mai frecvente datorită forme limfangioa- chistice.
Conform datelor noastre, formarea vasculară este de 12,3%, dar în ceea ce privește toate tumorile mediastinale primare și chisturi. Spre deosebire de adulți copii predomină forme limfangioa- chistice, tumori vasculare dense, angioendoteliomy angioperitsitomy imature și angiosarcom sunt rare.

Vârsta.

 Formarea vasculară mediastinală la copii apar cu o frecvență egală în toate grupele de vârstă. La vârsta de 2-3 ani este dominat de limfangioma chistică de col uterin-mediastinală localizare (Gross, Goeringer, 1939- Galofre e. A., 1962).
Până la vârsta de 14 ani, am observat copii după cum urmează: până la 3 ani - 4 de la 3 la 6 ani - 2- 6 la 9 ani - 5 mai vechi de 9 ani - 3 copii.

Localizare.

localizare cervico-mediastinal de hem și limfangioa- copii statisticilor rezumative este de 40%, și mediastinului - 60%. Dacă luăm doar limfangioma chistică - așa-numita higroma chistica, localizarea cervico-mediastinal apare la mai mult de 50%.
In clinica, 14 de copii de la localizarea cervicală-mediastinal a fost găsit în trei dintre ele. Cervico-mediastinal locație limfangioa- chistică asociată cu încălcarea sistemului limfatic embriogenezei gât.