Boala von Recklinghausen

Video: neurofibromatoza

boala von Recklinghausen (Reclinghausen FD, 1833-1910, sinonime patolog- Germană: osteodistrofia hyperparathyroid, osteodistrofiei cistoid fibrotic generalizată, osteoz paratiroide) - o boală care apare datorită funcției crescute a glandei paratiroide (adenom paratiroidian) și se manifestă prin încălcarea cu puterea metabolismului mineral și restructurarea osos secundar excreția de săruri de calciu. Mai frecvent la femei în vârstă de 20-40 de ani, progresează lent.
boala von Recklinghausen incepe cu varste cuprinse intre 20-40 ani intre simptome necaracteristice (dureri osoase tocit, slăbiciune, vărsături, poliurie, polidipsie, hipotonie musculară, tahicardie, pierderea poftei de mâncare, greață, sete, semne de urolitiază). Treptat în curs de dezvoltare de limitare a mobilității, fracturi spontane observate, dureri de diferite tipuri, osteoporoza si formarea de multiple manifestări chistice în oase, piele uscată, deformari osoase, fracturi la locul de leziuni chistice la nivelul oaselor.
Pe radiografiile - osteoporoză sistemică, subtierea meshwork cortical și trabecular. Oase lungi îngroșat și arc curbat. Bazinul este deformată în formă de „carte de inimă“. In canalul medular si cortexul metafiza cu toate determinate de chisturi multiple de diferite dimensiuni. În epifiza oaselor lungi - infiltrarea de celule gigant, Porozov cifoză vertebrale, pseudartroză.
În sânge - hipercalcemiei, nefrocalcinoză, gipofosforemiya. Urina - proteine, greutate specifică scăzută, exprimată ca calciu urinar. Ginekotropizm.
Tratamentul este simptomatic. Când deformarea oaselor utilizate chirurgie - osteotomie de corecție cu îndepărtarea focarului patologic. Adenomul glandei paratiroide pentru a fi eliminate.