Insuficienta cardiaca cu boli rare - diagnosticul diferențial al insuficienței cardiace

Video: Principii generale de terapie CHF. Arutyunov GP 2013

Video: Tratamentul insuficienței cardiace cu celule stem

Rapid insuficienta cardiaca progresiva domina tabloul clinic al unor boli metabolice și boli de etiologie necunoscută, care apar simultan cu leziunea endo- și infarct: fibroza endocardială (boala Davies), al endomiokardiopatiya sud-african (boala lui Becker), endocardită parietal Fibroplastic (epdokardialny fibroelastosis). Insuficienta cardiaca nu este doar lider sindromul acestor boli, dar, de asemenea, cauza cea mai frecventă a rezultat slab. Moartea apare de obicei aderat la insuficienta cardiaca, pneumonie sau infarct pulmonar. Tulburările de conducere și ritmul cardiac sunt a doua trăsătură constantă a acestor boli și cauza este adesea întâlnită în moartea lor subită.

endocardită Fibroplastic parietal, fibroelastosis endocardului și, judecând după descrierile bolii Becker Davis și foarte adesea complicată formarea de cheaguri de sânge în inima cavitățile din pereți. embolism repetate la organele de circulație mari și mici sunt aceleași semnele distinctive ale insuficienței cardiace la bolile indicate, cum ar fi tulburările de ritm și de conducere.
endocardită parietal Fibroplastic. Progresiv insuficienta cardiaca refractara la toate metodele moderne de tratament, în asociere cu eozinofilie a fost descrisă pentru prima dată loftier, care a subliniat termenul ei „endocardită parietal Fibroplastic cu eozinofilie.“ Mai târziu sa dovedit că, în plus față de endocardului, in aceasta boala a afectat permanent miocardului si arterelor multor organe interne.
Cicatrizarea țesutului conjunctiv în focarele de inflamatie duce la o deformare a mușchilor papilari și mitrale tendon cordaje și valve tricuspide și la formarea mitral si insuficienta tricuspidiana. Ventriculul stâng este afectat, de regulă, mai mult decât dreapta.
Ill mai des decât bărbații în vârstă de 30-50 de ani. Boala este subacută sau cronică. După apariția insuficienței cardiace, durata de viață este de obicei mai mică de 1 an. Boala debuteaza adesea eozinofilie, mai târziu sa alăturat de semnele de boli de inima. Conținutul de eozinofile în sânge poate ajunge la 30-70% - arterita eozinofilica se găsesc nu numai în inimă, ci și în alte organe. vasculita multiplă poate modifica în mod semnificativ manifestările clinice ale bolii, ceea ce face dificilă pentru a diagnostica.
În ciuda semnificative semne de insuficienta cardiaca, inima este de obicei mic atunci când Fibroplastic parietal endocardită. Fenomenul de stagnare in plamani si hipertensiune pulmonara nu se dezvolta, este evident din cauza distrugerii simultane a miocardului ambelor ventricule. Extinderea ficatului la acești pacienți cu insuficiență cardiacă este ușor de explicat, dar este cauzata de extindere a splinei este de obicei tromboembolism, din care sursa este situată în cavitățile inimii repetate. Acelasi motiv sta la baza pneumonie recurente și infarct pulmonar, este adesea complicată de pleurezie exudativă.
La începutul bolii pe ECG nu poate detecta încălcarea atrioventriculare sau de conducere intraventriculară. În etapele ulterioare acestea sunt unite printr-un ritm cardiac anormal. Înainte de alții apar extrasistolele ventriculare, episoade de tahicardie supraventriculară. In cazurile mai severe de fibrilatie atriala.
Insuficienta cardiaca, care a dezvoltat la un pacient cu o inimă mică și fără semne de congestie pulmonară, indică posibilitatea pericardita constrictive. leucocitoza marcate cu eozinofilie și febră contrazic diagnosticul declarat. murmurele inimii se găsesc numai la o pericardite de calcifiere inelare, semnele care pot fi de obicei găsite pe radiografiile.

fibroelastosis endocardial. Distinge primar fibroelastosis endocardial când ingrosare endocardial a fost singura schimbare în inimă, și secundar, în care îngroșarea endocardului apare simultan cu alte boli ale inimii, de exemplu, stenoza aortica, defect septal ventricular, coarctație de aortă, stenoza arterei pulmonare.
fibroelastosis primar este una dintre cauzele de insuficienta cardiaca la sugari. Uneori, boala apare la adulți. Punct de vedere clinic este insuficiență cardiacă manifestă, aritmii, embolism.
Cardiomegalie indicat în toate cazurile de fibroelastosis endocardială cu boli cronice. Inima sunete cu acest tip de boala, de obicei, sunt slăbite. Atunci cand tesutul cicatricial interfera cu funcția de zgomot mușchi papilar. De obicei, este de mică intensitate și ocupă doar o parte din sistolei. Durere în inima și dificultăți de respirație sunt primele simptome care determina pacientul să apeleze la asistență medicală.
După aproximativ șase luni sau un an la fenomenele de insuficiență ventriculară stângă sunt atașate foarte diverse aritmii cardiace și semne de insuficiență ventriculară dreaptă severă: ficat mărit, edem inferior extremităților, ascită. Cavitatea ventriculului stâng format trombi parietala care devin surse de emboli într-o arteră din circulația sistemică. Insuficienta cardiaca este uneori tratabile, dar îmbunătățirea este de scurtă durată. Moartea survine din insuficienta cardiaca, este adesea complicată pneumonie, aritmii terminale sau tromboembolism recurent.
fibroelastosis Endocardială cu cronice trebuie să fie distinsă de miocardita, stenoza aortica, insuficienta mitrala, cardiomiopatia congestivă, efuziune pericardică, amiloidoza cardiacă. Până în momentul în care dezvoltarea insuficienței ventriculare chiar în inima acestor boli este crescut, iar pulsația sale - a slăbit considerabil sau în mare măsură. fibroelastosis Endocardială poate începe brusc și să apară ca o boală acută, care seamănă cu miocardita Abramov - Fidler.

Pe ECG fibroelastosis endocardială a arătat semne de hipertrofie ventriculară stângă cu modificări caracteristice dinte T în derivațiile piept. valuri P poate fi mare, lat și zimțată. Acest fibroelastosis endocardială ECG diferit de ECG în stenoza aortica. Spre deosebire de vârfurile exudative ECG de tensiune pericardite cu fibroelastosis endocardial rămâne ridicat. spre deosebire de miocardita când fibroelastosis endocardială tulburări de conducere observate rar. Circuit Form ECG cu miocardita se schimbă rapid. În special se schimbă frecvent magnitudine, direcția și forma cuțitelor T. In ciuda aritmia, conturul complexelor individuale ale electrocardiogramă cu fibroelastosis endocardului rămâne stabilă.
Tipic de semne miocardită de inflamație în absente fibroelastosis endocardică. Temperatura corpului rămâne normală, nu se poate identifica sau leucocitoza, accelerată de sedimentare a hematiilor nu, nici o modificare în fracțiunile globulina serul sanguin. ajutor substanțial în diagnosticul diferențial al bolilor ar putea fi comparat rezultatele biopsiei miocardice endocardial. În ultimii ani, această metodă de diagnostic devine din ce în ce mai populare.
Diagnosticul miocardită demn de remarcat prin detectarea autoanticorpilor (anticorpi care reacționează cu specific organului infarct antigeni) care circulă prin imunofluorescență. Din păcate, această metodă nu este încă larg răspândit în spitale. În literatura de specialitate disponibile, am gasit nici un raport cu privire la rezultatele aplicării acestei metode pentru diagnosticul fibroelastosis endocardică.
Cardiomegalie cu insuficienta cardiaca dreapta si diverse aritmii observate frecvent in insuficienta mitrala izolate sau boli de inima mitrală cu prevalenta de insuficienta. Diagnosticul diferențial între insuficienta mitrala si fibroelastosis endocardială relativ nu este dificil. Primul sunet inima cu fibroelastosis endocardială menține sonoritate normală, și poate fi slăbit regurgitare atunci când mitrala. suflu sistolic la fibroelastosis endocardului ocupă doar o parte din sistola, iar insuficiența mitrală - Toate sistola. Atriul stang in timpul fibroelastosis endocardială cu ritmul stocate nu este crescut, iar in insuficienta mitrala este de multe ori dimensiunea enormă și nu este normal. Ei bine, istoria colectate pot fi, de asemenea, de mare ajutor în diagnosticul diferențial al bolilor comparativ.

Cunoașterea istoriei diagnostic diferential mult mai usor intre stenoza aortica si fibroelastosis endocardică. La momentul de apariție a insuficienței cardiace drept la pacientii cu stenoza aortica sunt de obicei marcate cardiomegalie. Caracteristica suflu sistolic ar putea să nu asculta din cauza fluxului sanguin redus prin valvă. Imaginea auscultatorii în astfel de cazuri de stenoza aortica este dificil de distins de faptul că, în fibroelastosis endocardică. Salvarea ritmului sinusal și absența insuficienței cardiace, tromboembolism distins în stenoza aortica de insuficienta cardiaca fibroelastosis endocardică.
efuziunea pericardica începe de obicei cu o febra. Până când marele lichid în cavitatea cămășilor inima din tabloul clinic al bolii este dominat de simptome de intoxicație și tamponadă cardiacă. Violarea apa cu sare
schimb în această perioadă a exprimat boală ușoară. Tipic pentru fibroelastosis aritmii cardiace endocardiale și tromboembolice evenimente în această perioadă de pericardită exudativă nu este marcat. În cazurile îndoielnice, pentru a detecta lichid în cavitatea pericardică poate fi metoda de studii ecocardiografice, radiografie aplicată cu scanare cardiacă și pericardiocentezei de testare.
Cel mai dificil de a distinge de endocardului fibroelastosis cardiomiopatie congestivă. Cardiomegalie, aritmii cardiace, susceptibilitatea la moarte subita si insuficienta cardiaca sunt caracteristice pentru ambele boli. fibroelastosis Endocardială diferă de cardiomiopatie congestivă progresie mai defavorabilă a insuficienței cardiace și o incidență mai mică a tulburărilor de conducere intraventriculară. Insuficienta cardiaca cu fibroelastosis endocardială de la început este ireversibil. Chiar și după un tratament foarte lung si viguros este posibil ca, uneori, pentru a elimina încălcări ale metabolismului apă-sare, dar nu a restabili capacitatea de a lucra bolnav. îmbunătățire realizată tinde să fie nesusținută. Moartea apare de obicei într-un an de la debutul insuficienței ventriculare drepte. Atunci când se produce insuficienta cardiaca cardiomiopatie mai favorabil.

Video: Profesorul Fedoseyev spune ghidul electronic la sindromic