Angiokeratoma

Video: Cosurile pe un membru

angiokeratoma - giperkeratoticheskie benigne leziuni vasculare.

epidemiologie

Boala Fabry se manifesta la baieti in adolescenta.
angiokeratoma Mibelli se dezvoltă, de obicei, cu vârste cuprinse între 10-15 ani.
Angiokeratoma scrot si vulva (boala Fordyce) dezvoltă cu vârste cuprinse între 16 și 70 de ani.

clasificare

angiokeratoma Limited.
Angiokeratoma lui Mibelli.
Angiokeratoma scrot si vulva (boala Fordyce).
trunchi angiokeratoma Difuz (boala Fabry).

Etiologia și patogeneza

Difuz Boala angiokeratoma torsului este acumularea de sfingolipidelor sau glicolipide, pentru ereditara trasatura recesiv X-legate. Acumularea în piele și organele interne apare ca urmare a deficitului de enzime lizozomale - a-galactozidaza A (tseramidtrigeksidazy). Observațiile angiokeratoma difuze la fucosidosis, sialidosis, eșecul de beta-manozidază și nici tulburări metabolice aparente.
Angiokeratoma Mibelli a moștenit într-un model autosomal dominant în familii cu o istorie de degeraturi.
Pentru o angiokeratoma limitată și scrot angiokeratoma și vulvei - nu este stabilită

semne și simptome clinice

formă limitată poate exista de la naștere sau de a dezvolta în primele decenii de viață inițial grupate sub formă de papule roșii, care se vor forma în cele din urmă o placă cu o suprafață verucoase.

Boala Fabry este caracterizată prin prezența a sute mikropapul culoare roșie 1-2 mm diametru care acoperă pielea membrelor inferioare, trunchiului inferior.

Când angiokeratoma Mibelli lui pluralitate detectată de papule rotunjite, rosu 1-5 mm diametru, cu o suprafață de hiperkeratoza în pielea suprafețelor dorsale ale mâinilor, picioarelor, degetele de la picioare.

Când formularul scrotală (boala Fordyce) întuneric papule roșii localizate pe pielea scrot, vulva.

Video: Cum de a elimina petele Fordyce pe buze și arbori rapid peste noapte

Diagnosticul și studiile clinice recomandate
Se afișează:
• un studiu de sânge periferic în lumină polarizată pentru a identifica lipidov-
• determina nivelul unui-galaktozidazy-
• Analiza mochi-
• Biopsia este un accent limitat.
Cu angiokeratoma limitate caracterizate prin acantoza, hiperkeratoză și papilomatoza. Capilare dilatate brusc in apropiere de epidermă și sunt uneori închise în excrescențe sale epidermice. Deși cele mai multe nave pline cu sânge, unele dintre ele cu pereți subțiri, care conțin limfei. expansiune Caracteristic în toată rețeaua vasculară a dermului și țesutul subcutanat. capilare dilatate, uneori, trombozati.
Sub formă difuză a modificărilor patologice sunt similare.

diagnostic diferențial
Cand angiokeratoma diagnosticul diferential se face cu o formă formă verucos limitată de lichen plan, melanomul.
Formularul Difuz nu are nevoie de un diagnostic diferențial.

Video: Cum de a trata petele Fordyce pe penis? - Dr. Amee Daxini

Principii generale de tratament
Într-un mod limitat - excizie chirurgicala, cu laser evaporare. În forma difuză - tratament simptomatic, inclusiv antialgice, hemodializă, din motive de sănătate - un transplant de rinichi.

perspectivă

Favorabil în forme limitate la leziuni ale sistemului nespecificate. Complicațiile bolilor asociate cu viscerală (hipertrofie ventriculară stângă, opacifierea corneei, febră episodice, disfuncție renală, durere).

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit