Manifestările clinice ale eozinofiliei și a bolilor asociate - eozinofilia

Cauzele eozinofiliei sunt prezentate în tabelul.

simptome alergice

Acesta a fost mult timp observat că eozinofilie se dezvolta la pacientii cu alergii. La pacienții cu rinită alergică apar frecvent eozinofilie în secreții nazale. În mod similar, semnele eozinofilie cailor respiratorii se gaseste in secrețiile căilor respiratorii ale pacienților cu astm bronșic. Aparent, tulburările alergice cauza complexelor eozinofilie prin legarea antigenului de suprafață celulară IgE-mast. Aceste celule apoi eliberează histamină și chemotactic eozinofil factor, așa cum sa menționat mai sus. Eozinofilele migrează la locul de reacție alergică și devin „selectiv“ citotoxice. Prin activarea citotoxicității prezenței organismelor străine, cum ar fi paraziți.

simptome autoimune

Deoarece eozinofilia este o manifestare de alergie, este adesea observată în condiții autoimune. O posibilă eozinofilice prototip boală autoimună este sindromul eozinofilic (ES). ES Un diagnostic prin excluderea altor boli alergice și autoimune. În plus, este necesar să se ia în considerare și anumite boli sistemice cu natura malignă (discutată mai jos). Pentru a arma diagnostic ES trebuie să aibă următoarea eozinofilia triada peste 1,5 10⁹/ L, care există pentru mai mult de 6 luni, nici un simptom de alergie sau de infestări parazitare, semne și simptome de afectare a organelor interne (inclusiv hepatosplenomegalie, murmurele organice ale inimii, insuficiență cardiacă congestivă, difuză sau simptome focale de disfuncție a sistemului nervos central, fibroză pulmonară, febră , pierdere în greutate și anemie).
Fiind boala cea mai mare parte tineri, ES are un prognostic slab de diferite grade de semnificație. Diagnosticul diferențial, care in prezenta simptomelor bolii pulmonare ca dispnee, și infiltrarea trebuie efectuată între boală și sindromul Leffler, poate fi dificil. Ultimul sindrom este o stare benignă, auto-trecere, care este uneori atribuită unei infestări parazitare și care se caracterizează prin infiltrate minimal simptomatice, volatile in plamani si absenta bolilor de inima. În plus, atunci când este observată ES vasculita poate împiedica poliarterita diagnostic diferențial.

În prezent dezbătut problema dacă există diferențe semnificative între ES și leucemia eozinofilica acută (OEL). Consimțământul nu a fost atins, dar există unele simptome care se intersectează probabil. Două tipuri de rezultate clinice, precum si gradul de implicare a organelor interne. La pacienții cu simptome de leziunea primara a inimii și a plămânilor, precum și vasculita în viitorul curs clinic, cel mai probabil, vasculite diseminate corespunzătoare. Pe de altă parte, pacienții cu gepatoeplenomegaliey primar număr neobișnuit de mare de eozinofile în sânge și o deteriorare clinică rapidă, se pare că suferă maligne OEL.
Copii ES este foarte rar. Pot exista variante ale bolii, care se caracterizează prin implicarea izolată a anumitor organe. Implicarea cardiacă primară la care diagnosticat cu endocardită, fibroza endomiocardică, poate fi de fapt un ES.

Există și alte boli autoimune apar cu eozinofilie: fasciita eozinofilica, artrita reumatoida, periarterita nodoasă, hepatită cronică, enterită regională, cistite eozinofilică, gastroenterită eozinofilică gastrointestinal și șunt peritoneal infectate (a se vedea tabelul ..). Există un consens asupra faptului că eozinofilie în dializă peritoneală cronică autoimună este în natură. O discuție completă a fiecăreia dintre opțiunile clinice este dincolo de sfera de aplicare a acestui capitol, unele dintre ele sunt menționate mai jos în contextul diagnostic diferențial pentru pacienții la care există un simptom eozinofilie.

De asemenea boli sistemice autoimune eozinofilia pot fi observate la procesele inflamatorii locale care ar putea fi dificil să se distingă de primele stadii ale ES. O descriere a unora dintre aceste boli imune mai jos.
miozita eozinofilica. Aceasta tulburare se poate manifesta ca pseudotumora musculară care curge cu eozinofilie. Uneori există o umflătură locală și durere în marile grupe musculare, care sunt dificil de distins de leziuni musculare parazitare, cum ar fi trichineloza sau chisticercoza. De obicei, durerea și umflarea sunt observate la nivelul membrelor, și, uneori, a marcat implicarea pielii. Mai mult, pot fi prezente sub forma unor simptome comune de febra si stare de rau. miozita eozinofilica poate fi una dintre manifestările ES sau, mai frecvent, pentru a acționa ca un fenomen izolat.

Fasciita eozinofilica. Fasciita eozinofilica este o boala care afecteaza fata si pielea, este dificil să se distingă de sclerodermie. Aceasta diferă de sclerodermie debut relativ acută, după apariția exercițiilor fizice neobișnuite și sensibilitate la corticosteroizi. Eozinofilia este de obicei găsite în țesutul de sânge și piele. Spre deosebire în patogeneza inflamației în sclerodermie fasciita eozinofilica degranularea mastocitelor au o valoare mai mare decât depunerea de complexe imune.

gastroenterita eozinofilică. Aparent, atunci când gastroenterita eozinofilică acționează mecanismul autoimun de activare a celulelor mastocite complement în cascadă. Pacienții care sosesc cu simptome, cum ar fi după cină greață, vărsături, crampe, dureri și scaune apoase neformate ombilical. Scaunul poate fi prezent cristale Charcot - Leiden, care sunt produse de degradare eozinofile. Cand rectoscopia sau biopsii rectosigmoid constatat adesea îngroșarea peretelui intestinal. Patogeneza acestei boli nu este pe deplin înțeles, dar există dovezi puternice în favoarea unui mecanism autoimun al dezvoltării sale.

cistita eozinofilică. inflamație a vezicii urinare cunoscută asemănătoare cu alte forme care nu sunt supuse la cistita tratament, de exemplu, tuberculoza cistita interstitiala si neoplasmele vezicii urinare, care apare secundar la tulburări alergice sau imune. constantă este eozinofiliei în sânge și peretele vezicii urinare. Boala este de obicei cronică, și la unii pacienți cauzate de alergeni alimentari.

hepatită. Hepatita poate avea loc cu eozinofilie. În cele mai multe cazuri, posibilitatea de hepatită indică simptome comune și semne în eozinofilie izolate fără aceste simptome este dificil de a face un diagnostic corect.

Eozinofilie de tumori maligne

Este cunoscut faptul că eozinofilia poate fi un simptom care însoțește diverse leziuni neoplazice. Eozinofilia cel mai frecvent observate în asociere cu cancer al tuburilor nazofaringe și bronșice, și cu adenocarcinom de stomac, de colon, uter si tiroida. În plus, se observă nr boala Hodgkin și histioctom.

În toate probabilitățile, eozinofilie de malignitate are o semnificație clinică. Se remarcă faptul că eozinofilia poate fi observată în țesutul tumoral și în sânge. Tumorile în care există un eozinofilie izolat in tumorile tisulare au un prognostic mai favorabil decât cele care au loc fără eozinofilie. Cu toate acestea, tumora apar frecvent cu eozinofilie in sange, raspandit rapid si au un prognostic nefavorabil.
Transformarea malignă a eozinofilelor observate în OEL (Fig.). Cu toate acestea, eozinofilia nu este mai puțin frecvente în alte leucemii, de exemplu, leucemia limfoblastică acută (ALL) și leucemie mieloidă acută (AML). Uneori este foarte dificil să se diferențieze de eozinofilie OEL reactiv asociat cu toate sau LMA. Răspunsul cel mai bine definit la diferența dintre aceste tipuri de studii furnizează markeri de celule specifice. Dificultățile de diferențiere ES prin eozinofilie asociate cu leucemie, menționat mai devreme. În acest sens, este important să rețineți că clorom și neoplasme (t. E. Acumularea de eozinofile și celule blastice) cu ES sunt foarte rare, dar este adesea văzut în leucemie. Mai mult, atunci când se compară pacienții cu ES produse în care studiile cromozomiale cu pacientii karpotipami cu diagnostic confirmat de leucemie constatat că ES nu este de obicei însoțită de orice deprecieri, spre deosebire de toate, LMA OEL în care există schimbări aneuploid și poliploide. Prin această analiză cariotip poate fi critic în diferențierea acestor stări.

Prepararea măduvei osoase a pacientului leucemie eozinofilică acută.
Distruge formele de eozinofile care infiltrează măduva osoasă, predomină față de alte tipuri de celule.

reacția eozinofilica la infestările parazitare

Eozinofilie, de multe ori foarte severă, atât de des asociat cu infecții helminți, medicul trebuie să ia în considerare posibilitatea instinctiv infestări parazitare cu nici o aparență de eozinofilie. Un grad foarte ridicat de eozinofilie este caracteristic pentru aceste infecții parazitare cauzate de organisme multicelulare: schistosomiasis, trichineloză, migrația viscerala a larvelor și filarioza. La nivel mondial, există aproximativ 200 de milioane. Cazurile de schistosomiasis. Numărul absolut de eozinofile depășește în mod normal 3 10-⁹/ Litru, este adesea mult mai mare. Atunci când aceste invazii apar limfadenopatie și hepatosplenomegalie, (ceea ce poate duce la confuzii de diagnostic cu ES. Pentru distincția lor ar trebui să se facă obschediagnosticheskie relevante și studii microbiologice. Am discutat deja că eozinofile pot avea citotoxicitate specifică împotriva viermilor intestinali. Evident, această caracteristică explică rolul de protecție care efectuează eozinofiliei în organism predispus la infestări parazitare. Ca rezultat, zonele de infiltrare eozinofilică infestației parazitare pot aparea leziune țesuturi au fost eliberate proteine ​​eozinofilelor au toxicitate la nivelul țesuturilor înconjurătoare. Creșterea simptomelor clinice datorate atât prăbușirea paraziților în țesuturi și organe proces inflamator concomitent cauzate de eozinofilie din jur.

Eozinofilia în practica pediatrică

eozinofilie Copiii nu este mai puțin frecventă. În Rusia, probabil, cele mai frecvente cauze de eozinofilie la pacienții clinici de pediatrie este alergic. Aproximativ 85% dintre copiii cu astm bronșic, numărul de eozinofile din sânge depășește 0,6 10-⁹/ L. De obicei eozinofilie stabil și gradul său nu se corelează cu severitatea simptomelor clinice. La nivel mondial cele mai frecvente cauze de eozinofilie este o infestări parazitare. După cum sa menționat deja, eozinofilia este frecvent observate în helminthiasis, bolile cauzate de protozoare. Lipsa de eozinofilie caracteristice mai ales infestării cauzate de Giardia lamblia.

Cele mai frecvente infecții helminți la copii sunt cauzate de Toxocara canis si Toxocara cati. Eozinofilia observate în lor cea mai pronunțată în timpul dezvoltării larvare și migrația. Există, de asemenea, manifestări clinice, cum ar fi hepatomegalie, infiltrate pulmonare, anemie și gipoglobulinemiya. Formularul visceral este diferit de larve migradii pielii și erupții cutanate crawling cauzate de Ancylostoma braziliense. Acestea din urmă se manifestă sub formă de erupții cutanate pruriginoase târâtoare. În ciuda faptului că aceste trei sunt cele mai comune parazit în țările vestice, incidența bolii în alte tipuri de infecții helminți la copii din întreaga lume depind de condițiile de viață ale populației și răspândirea speciilor endemice ale acestor paraziți.

La copiii cu anumite boli ereditare pot apărea, de asemenea, eozinofilie. Acestea includ histiocitoză familie si sindromul immunodefitsitarny congenital sever, în care numărul absolut al eozinofilelor este de obicei mai mică decât în ​​infestații parazitare. În plus, dezvoltarea de tumori maligne care apar cu eozinofilie, pot predispune unele anomalii genetice si cromozomiale. Un exemplu al acestui fenomen poate servi ca monosomy 7 perechi predispun la leucemie și eozinofilie.

gastroenterita eozinofilică este predominant o boală a copilăriei, iar majoritatea pacienților cu mai puțin de 20 de ani. anamneza alergica nu este întotdeauna disponibil.

Eozinofilia este frecvent întâlnită la copiii prematuri, care persistă atâta timp cât acestea nu vor avea o greutate corporala sanatoasa. În prezent, (conținut ridicat de eozinofile este considerat un semn al unui stat anabolic.