Drenajul venelor pulmonare

venele pulmonare anormale - o afecțiune în care nu există nici o legătură directă a venelor pulmonare de atriul stâng. Resetarea sângelui se realizează în sistemul venos sau direct în atriul drept.

anatomie

Boala Darling clasifică în 4 tipuri.

Video: Izolarea venelor pulmonare

tip Suprakardialny apare la 40-45% din cazuri. Venele pulmonare curg în vena pulmonară în sus conectarea cu vena nenumite sau vena cavă superioară.

tip cardiac apare in 20-25% din cazuri. venele pulmonare curge direct în atriul drept, sinus coronarian.

Când întâlnirea infrakardialnom tip în 20-25% din cazuri, secreții de sânge se efectuează în vena abdominală.

Mixed apare la 5% din cazuri.

Fiziopatologie si simptome

Gradul de cianoza si severitatea simptomelor venelor pulmonare drena raportului sânge determinat în cercurile mici și mari, este definit de trei componente, la rândul său: gradul de obstrucție vasculară în canal anormale, gradul de hipertensiune pulmonară și prezența unui drept șunt efectiv la stânga. Reinițializare se face aproape întotdeauna prin foramen ovale în mod constant deschis. depreciere semnificativa a fluxului sanguin este insotita invariabil de hipertensiune sistemică sau pulmonară și presiune super-sistem in arterele pulmonare. Dacă nu venele pulmonare obstrucția creștere a fluxului sanguin pulmonar asociat cu elasticitatea scăzută a peretelui ventricular stâng. Acest lucru duce la schimbări în arterele pulmonare care duc la creșterea rezistenței vasculare pulmonare și hipertensiune secundară. rezistența vasculară pulmonară și un flux secundar de sânge în plămâni duce la grade interstitiale sau alveolare diferite edem pulmonar. Dacă nu efectuează tratament, 80% dintre copii mor în primul an de viață, cu cele mai multe decese au loc în primele 3 luni. Cu toate acestea, 10-20% dintre pacienții care nu suferă de hipertensiune pulmonară severă și obstrucție vasculară, supraviețuiesc până la maturitate, cu simptome minime de insuficiență cardiacă, cianoză ușoară și boli respiratorii frecvente.

Diagnosticul venelor pulmonare desecare

Intensitatea simptomelor venelor pulmonare drenate direct legate de gradul de obstrucție vasculară, pe care drenaj sânge. Un copil cu o formă severă se poate distinge în primul rând prin detresă respiratorie, exprimat cianoză, tahicardie, hipotensiune arterială și acidoza metabolică severă în primele ore după naștere. În absența deteriorării semnificative pulmonare a fluxului sanguin venele, manifestările clinice sunt determinate de fluxul sanguin în cercul mic al circulației sanguine și a hipertensiunii pulmonare. Pat cu cresterea fluxului sanguin pulmonar și hipertensiune pulmonară severă în stadii incipiente pot fi în general prin absența strigătului, și insuficiență cardiacă dreapta față-verso cianoza periodic.

cercetare de laborator

În analiza gazelor sanguine detectate hipoxemia arterială și acidoză metabolică.

electrocardiografie

ECG, de obicei, nu funcționează. Majoritatea pacienților pe CardioGram a relevat deplasarea axei inimii la dreapta și hipertrofia ventriculară stângă.

studii imagistice

La pacienții cu obstrucție venoasă semnificativă în Radiografiile toracice este difuză vizibilă,, model de tip plasă fină bilaterală de edem pulmonar interstițial, fără a crește silueta cardiacă. La pacienții cu circulație pulmonară hiperkinetic poate fi vazut pe imagine cu raze X și o creștere distinctă în atriul drept pulmonară și ventricul drept. În 90% dintre copii diagnosticul este confirmat printr-o ecocardiografie bidimensională cu Doppler. cavitățile cateterism cardiac rar efectua nou-născut, este utilizat pentru copii sau tineri.

Tratamentul de drenaj venos pulmonar

Aceasta este singura boala de inima, in care tratamentul paliativ ineficient. Pentru ca daca este lasata netratata, rata de mortalitate este mare, operatia este efectuata imediat ce diagnosticat. Pacienții cu obstrucție venoasă severă în primele ore după naștere ar trebui să fie livrate direct în sala de operație. Pacienții fără obstrucție venoasă severă, dar având în circulație hiperkinetică trebuie să fie făcut chirurgie la o vârstă fragedă, pentru a preveni efectele cianoză și supraîncărcare de volum a ventriculului drept.

operațiune Tehnologie

Utilizați sternotomie mediană, operație când drenarea venelor pulmonare se efectuează în condiții de hipotermie și IR. Alegerea tehnicii chirurgicale depinde de tipul de defect. Sarcina de chirurg - fluxul direct sanguin pulmonar în atriul stâng de către nave anastomozarea și conexiuni patologice ale ventriculului stâng sau prin intermediul plasturilor țesături sintetice.

Video: Respira liber! Percuție masaj - de bronșită și răceli.

Complicațiile și rezultatul

Mortalitatea în timpul intervenției chirurgicale și a supraviețuirii pacientului depinde de gradul de obstrucție și forme de hipertensiune pulmonara venos. În ultimii ani, numărul de decese la nou-nascuti cu obstrucție venoasă severă a fost redus de la 50 la 20-30%. Pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 3 și 12 luni, această cifră este de 5-10%, iar la copii și adolescenți - mai puțin de 5%. După o intervenție chirurgicală de succes, cei mai multi pacienti traiesc de mult. obstrucția recurentă a venelor pulmonare se dezvolta in 5-10% din cazuri. La pacienții care au suferit intervenții chirurgicale recente, în loc de restabilirea circulației poate dezvolta hipertensiune pulmonara progresiva.