Rahitismul și condițiile rahitopodobnyh la copii

Video: rahitismul la copii simptome

EM Lukianov. YG Antypkin. LI Omelchenko

principii științifice de bază în ceea ce privește mecanismele de dezvoltare a rahitismului, prevenirea și tratamentul acesteia, astfel cum este prevăzut în articol sunt rezultatul anilor de cercetări complexe efectuate sub conducerea EM Lukyanova.

Rahitismul - o boală larg răspândită la copiii mici. Prima mențiune a acesteia se găsesc în scrierile lui Soranus din Efes și Galen (98-138 gg.) (131-211 gg.) - O descriere detaliată a bolii clinice si patologice a dat limba engleză F. ortoped Glisson în 1650. In descrierea secolului XIX simptomelor clinice a fost completat de medic pediatru bine-cunoscut, SF Hotovitskim și AA Kisel. Avansuri vitaminology și chimie medicamente în secolul XX a contribuit la clarificarea etiologia si patogeneza, precum și dezvoltarea unor metode eficiente de prevenire și tratament al rahitismul, care se reflectă în lucrările de eminenți oameni de știință pediatrii - GN Speransky, MS Maslov, AF Tour, KA Svyatkina, EM Lukyanova.

Video: Rahitismul

Rahitismul se referă la bolile sociale, incidența și severitatea acesteia sunt direct legate de condițiile socio-economice și de igienă de viață, nivelul de cultură al populației, în special în alimentația copiilor.
Boala apare în întreaga lume, dar este deosebit de comună - popoarele care trăiesc în zone cu climă mai puțin cu lumina solară. rahitismul copii mai grav bolnavi mai des și născut în toamna târziu și iarna.
În țările industrializate, în cazul în care produsele alimentare bine organizate rațional pentru copii și prevenirea rahitismului, găsit predominant boala rahitopodobnyh care sunt datorate defectelor congenitale ale metabolismului vitamina D, calciu și fosfor, - așa-numita osteopathy din cauza boli ale organelor interne, care asigură metabolismul și transportul acestor substanțe nutritive.

Printre motivele pentru sugari rahitismul este dominat de o lipsa de vitamina D în dezvoltarea ante-și post-natale. o importanță semnificativă este, de asemenea, caracteristici constituționale, rata de creștere a copilului și a altor factori predispozanți la rahitism (Tabel. Factorii care predispun la rahitism).

Complexul Patogeneza bolii este lider încălcare D-vitamină și tipurile de schimb de calciu-fosfor.
Lipsa de vitamina D, așa cum arată studiile efectuate în străinătate în culturi celulare precum și observațiile noastre clinice, însoțite de modificări în permeabilitatea membranei celulare, a redus formarea de proteine ​​de legare a calciului in organism si ca rezultat - o scădere a absorbției calciului în mucoasa intestinală. În același timp, încorporarea fosforului anorganic redus în fosfolipidele mucoasa intestinală și absorbția acestuia este inhibată. Scăderea conținutului de substanțe minerale în ser, elemente de sânge, lichidul extracelular si tesutul osos.

Hipocalcemia activeaza glandele paratiroide, care secreta hormon paratiroidian de răspuns. Ultima promovează mobilizarea calciului din oase într-un depozit krov- cu formarea suprimata de calcitonină in organism - celulele hormon tiroidian lumina, stimularea mineralizării osoase. Gravitatea hiperparatiroidismului secundar în rahitismul este direct proporțională cu gravitatea bolii.
Nivelul de calciu din sânge în timpul deficienței sale generale în organism poate crește temporar la valori normale și subnormale. Cu toate acestea, conținutul de fosfor anorganic este redus, datorită capacității hormonului paratiroidian de a inhiba reabsorbția fosfatului în tubii renali și induc fosfaturie.

Cu schimbari hormonale in organism tulburari legate in mare parte si de schimb de vitamina D cu rahitism.
In mod normal, vitamina D₃, format în piele prin spectrul ultraviolet al luminii solare sau ingerate cu alimente este convertit in ficat (prin hidroxilare microsomală în hepatocite) în 25 (0H) D₃ - principalele forme de transport ale acestei vitamine, care din nou este hidroxilat în rinichi pentru a forma metabolitul activ 1,25 (0H) 2D₃, 24,25 (0H) 2D₃ și 25,26 (0H) 2D₃, responsabil pentru efectul vitaminei D₃.
Activitatea crescută a glandei paratiroide stimulează biosinteză în rinichi dioksivitamina 1,25-D₃ 25-oksiholekaltsiferola.

1.25 dioksiholekaltsiferola nivel în sânge în timpul perioadei inițiale de rahitism crește, iar acest lucru crește resorbția osoasă și intrarea calciului în sânge, dar inhibă formarea rinichiului 24,25- și 25,26-dioksiholekaltsiferolov - metaboliți activi care controlează procesul de osteogeneză, sinteza matrice de proteine ​​osoase si utilizarea calciului si fosforului cu mineralizarea oaselor.

Odată cu creșterea deficit de vitamina D în organism este deranjat, nu numai absorbția calciului în intestine, dar, de asemenea, mobilizarea sa din scheletul, care, în rahitismul severe conduce la dezvoltarea hipocalcemie profunde și persistente în combinație cu hipofosfatemie.

Din cauza lipsei unui organism și 24,25-25,26-D dioksivitamina₃ sinteză a încălcat procedee matrice organică a osului, creșterea oaselor, mineralizarea acestora, care are loc în mod normal, sub formă de hidroxiapatită catalizate cristalizare dintr-o soluție suprasaturata de calciu și fosfor.

Restructurarea stroma organice a osului cauzata de acumularea anormală și în diferite părți ale osteoblastelor și osteoclastelor osoase, schimbarea în starea lor funcțională, precum și modificări în proteine, metabolismul lipidic și alte specii. Violând biosintezei matricei osoase organice și creșterea asociată mineralizare în activitatea enzimei serul sanguin produs prin osteoblaste - fosfataza alcalină.

Impregnare săruri de calciu ale acidului fosforic osos și previne acidoza se dezvoltă în rahitism în primul rând datorită excreției renale îmbunătățită de fosfat anorganic. Hipofosfatemie explică parțial dezvoltarea miotonie rahitic.

Video: vorbire în FGBNU Centrul pentru Copii Sanatate 02 decembrie. 2014

In rahitismul rupte magneziu schimb, potasiu și unele oligoelemente: cupru, zinc, fier, cobalt și altele, care este însoțită de schimbări în activitatea metaloenzime - ceruloplasminei si anhidraza carbonică - precum și procesele redox.

În afară de deficit de vitamina D la copii cu rahitism, polyhypovitaminosis generale observate fenomene tulburări ale metabolismului proteinelor, carbohidraților și lipidelor. Acesta a marcat scăderea citrat de sânge din cauza unei încălcări a formării sale de acid piruvic în ciclul acidului tricarboxilic.

Au fost exprimate deviere a homeostaziei imune, în mare parte datorită unui rol de scădere imunomodulatoare vitamina D, în special, a metabolitului său activ - 1,25 dioksiholekaltsiferola.
In general, patogeneza rahitismului este foarte complexă și se caracterizează prin multiple încălcări ale metabolismului intermediar, modificări funcționale și morfologice ale organelor interne.

Modificările morfologice la nivel osos este o manifestare majoră a bolii și sunt de a aborda enhondalnogo osificare, înmugurire osteoid, în creștere și insuficiente mineralizarea de înmuiere predobrazovannoy osoase.

semnele clinice inițiale ale bolii caracterizate în principal schimbări în nervos și într-o mai mică măsură - sistemele scheletice.

Pe fondul unei stări satisfăcătoare a copilului apar transpirație excesivă și scutec erupții cutanate asociate, erupții cutanate de căldură, alopecie gât. Somnul devine agitat, trevozhnym- in timp ce copilul doarme freamata de multe ori, plânge în timpul stării de veghe - timid, capricios fără nici un motiv. S-ar putea fi pierderea poftei de mâncare, scaun instabil.

Împreună cu simptomele stării funcționale a sistemului nervos autonom marcat supletea si sensibilitate in zona suturilor craniene, marginile fontanelei mari, osul occipital, piept.
Mai târziu, secțiunile sunt formate în cursul înmuierii suturilor craniene la osul occipital - craniotabes. În cazurile severe, boala osoasa emoliere poate fi sub formă de buzunare mari de osteomalacie în toate oasele craniului. Închiderea unui fontanela mare întârziere. Moliciune os craniu contribuie la tulpina: cap aplatizeaza sau se aplatizează pe latura pe care copilul se sprijină în mod avantajos. Datorită osteoid hiperplazie apar parietale si frontale protuberanțe. Pe marginile în locurile de trecere a cartilajului în oase ingrosare format - „mărgele rahitismului“, cel mai pronunțat la marginile V-VIII. Muchii devin maleabil, curbura mai moale îmbunătățită a claviculelor, toracele este comprimat din lateral, deschiderea sa inferioară extinde linia de atașare în mod corespunzător diafragma apare curbura margini t. Se formează canelură E. Harrison.
În rahitismul severe, uneori, se înmoaie oasele bazei craniului, presiunea craniului asupra vertebrelor cervicale, The noseband pare mult mai afundate, acolo exoftalmie agățat „cap olimpic“, partea din față a pieptului, împreună cu sternului se extinde în față, care seamănă cu un piept de pui. Suferă modificări și a coloanei vertebrale: în lombare observate arcuită curbura - bizon rahitic.

Pentru mai multe modificări recente includ deformarea osoasă a oaselor lungi ale membrelor, in curs de dezvoltare cu vârsta de 6-8 luni, peste. În acest caz, a marcat îngroșarea osului epifizare a antebrațului ( „brățări rahitismului“) și partea inferioară a piciorului. Același lucru poate fi îngroșat la falangele. Încălcat ordinea și timpul de erupția dinților. Atunci când un copil începe să meargă, există o curbură a picioarelor - sau 0- în formă de X - prin prevalența flexor tonusului muscular sau muscular extensor.

Video: Despre rahitism EO Komorowski

În plus față de modificările survenite în sistemul nervos și ale scheletului dezvolta hipotonie musculară și slăbiciune a aparatului ligamentous. Ca rezultat, hipotensiune arterială mușchii abdominali și intestine (atonie) format mare, așa-numitul stomac broască. Întârzierea dezvoltării funcției statice și motorii: copilul nu este în timp util începe să se așeze, stand, mers pe jos.

Modificări Distinct în sistemul nervos, muscular si ale scheletului duce la modificări ale funcțiilor organelor interne: în special, dereglari ale functiei pulmonare respiratorii, dispnee care apare din cauza deformarea pieptului, diafragma hipotensiune arterială, modificări funcționale și morfologice în țesutul pulmonar. În lumina de-a lungul coloanei vertebrale sunt adesea formate atelektaticheskie zone, predispun la dezvoltarea de pneumonie. Inrautatirea functiei cardiace, sunt tahicardie, slabirea inimii sunete, suflu sistolic. Electrocardiograma surprinde adesea tulburări metabolice și semne clare de hipocalcemie într-o prelungire a intervalului QT scurtare T. dinte

reducerea slăbiciune diafragmei atrage după sine stagnarea sângelui în ficat, care crește stagnare și razmerah- formate în vena portă a crescut splina. Unii copii se dezvolta anemie hipocroma în geneza care joacă un rol important nu numai un deficit de fier, ci, de asemenea, modificări în structura și funcția de eritrocite.
Transferat în rahitism copilarie afecta negativ dezvoltarea copilului în următoarele perioade de vârstă: rămân lungi deformări permanente ale sistemului osos, slăbiciune a mușchilor și a ligamentelor, la 6-7 ani este de extindere a ficatului, sunt observate dentiției anormale, sensibilitate la miopie.
În funcție de severitatea simptomelor clinice sunt trei rahitismul gravitate: I - lumina, II - moderat și III - greu (prima perioadă, înălțimea bolii, convalescenta si efecte reziduale). Cursul bolii poate fi acută, subacută și natura recurentă.

Date fiind cele mai importante minerale deficit și endocrine schimbări în organism, am propus o clasificare în conformitate cu care ar trebui să distingă trei variante clinice ale rahitismului: kaltsipenicheskiy- fosfor penicheskiy- fără anomalii de calciu și fosfor anorganic din ser. Este necesar să se precizeze diagnosticul, care va ajuta la definirea mai bine domeniul de aplicare a tratamentului medical.

Exemple de diagnostic clinic:
- I rahitism severitate, desigur acut, inițial kaltsipenichesky varianta perioadă
- rahitism severitatea II, subacută, înălțimea, fosforopenichesky varianta
- rahitism III severitate recidivante curs, perioada de convalescență, fără conținutul anomaliilor de calciu si fosfor in sange.
În unele cazuri severe, un copil (clasic) rahitism nevoie de diagnostic diferențial al bolilor cum ar fi chondrodystrophy, oase fragile congenital (osteogeneza imperfecta), hipotiroidism, hipofosfatazia, boala rahitopodobnyh - dependente de vitamina-D-rahitism (psevdovitamin- D-deficient rahitism ), rahitism rezistent la vitamina D-(fosfatdiabet) glyukozoaminofosfatdiabet, acidoza tubulară. (Criteriile clinice și de laborator de diagnostic diferențial corespunzătoare sunt prezentate în tabelul. Diagnosticul diferential al rahitismului cu rahitism si boli osteopatie.)

În ceea ce privește prevenirea rahitismului infantile clasice, ar trebui să înceapă înainte de naștere. Aceasta este, în principal măsuri care să asigure desfășurarea normală a sarcinii. După formarea metabolismului fetale și depinde de disponibilitatea suficientă mama vitamina D₃. Datorită administrării suplimentare de gravide aceasta vitamina la copii pentru a reduce și mai mult gradul de hipocalcemie, hipofosfatemie, și probabilitatea de apariție a defectelor în smalțul dinților.

Problema de profilaxie specifică antenatală este rezolvată luând în considerare starea de sănătate a femeii, profesia ei, condițiile și nutriție de viață. Indiferent de perioada din an pentru femeile cu toxicoză gestațională (preeklamisiey), boli extragenitale cronice (diabet zaharat, hipertensiune arteriala, reumatism), manifestări clinice ale deficitului de calciu (convulsie și informații musculare, parestezie, dureri în oase, mai multe carii dentare) cu siguranta recomanda luarea de vitamine D₃. Prevenirea se efectuează timp de 6-8 săptămâni de la 28-32 săptămâni de gestație. O doză zilnică de vitamina D₃ - 1000-2000 ME. Mai mult, mama insarcinate trebuie sa fie o lungă perioadă de timp în aer curat hrănite eficient: să utilizeze o cantitate suficientă de proteine ​​(2 g per 1 kg greutate corporală) în dieta includ vitamine, legume, fructe. Până în momentul de sarcină este necesar pentru a elimina toate buzunarele de infectie. In timpul sarcinii fiziologice de vitamina D₃ administrat profilactic în toamna și iarna - 1000 ME pe zi, în conformitate cu schema prezentată în tabelul. Administrarea profilactică a vitaminei D3 (videina 3) copii mici și femeile gravide.

Prevenirea antenatal rahitismului nu exclude necesitatea unor măsuri preventive în perioada post-natală.

Organizarea de nutriție adecvată, în primele zile de viață - una dintre cele mai importante măsuri preventive. Optima pentru copilul sugari alăptați. Femeile care alăptează, pentru a asigura un copil de vitamine necesare imediat după naștere numește vitamina D₃ 1000 ME pe zi.

Dacă este necesar să se transfere copilul la o alimentare mixtă sau o sticlă devreme, ar trebui să utilizați amestecul de lapte adaptat, aproape în compoziția laptelui uman. Prin controlul hrănirea copilului bolnav, este necesar să se țină seama de ingrediente alimentare și valoarea sa energetică.

Pentru prevenirea rahitismului la sugari în conformitate cu recomandările Organizației Mondiale a Sănătății și de conducere experți vitaminology vitamina D₃ administrată la o doză de 400-500 ME pe zi, care oferă niveluri sanguine fiziologice ale metaboliților săi activi.

Atunci când amestecurile adaptate hrănite doză profilactică zilnică este determinată în considerare de vitamina conținută în doza zilnică totală mixtures- ar trebui să fie 400-500 ME. În cazul în care cantitatea de vitamina D₃, obținut cu amestecul, este dificil să se ia în considerare, doza zilnică trebuie redusă la 200-250 ME.

O atenție deosebită doze preventive și aplicarea obligatorie a acestora trebuie să fie monitorizate în ceea ce privește copiii cu risc. Astfel de copii de vitamina D₃ prescris de a doua sau a treia săptămână de viață, pentru 500 de ME pe zi pentru 2-3 ani- pentru a lua o pauză de la mai-august. Pentru copiii prematuri doza poate fi crescută până la 1000 ME pe zi. Preparatele care conțin multivitamine prescrise paraleli acid ascorbic, vitaminele din grupa B. Acest lucru contribuie la îmbunătățirea proceselor metabolice în organism și de a spori eficacitatea vitaminei D₃.
Așa cum arată studiul nostru, prevenirea post-natale specifice rahitismului se poate realiza prin aplicarea mai multor cursuri de intervale de colecalciferol între cursuri de 3 luni. Această metodă a fost elaborat în baza studiul metabolismului vitaminei D₃ în organism și conținutul metaboliților săi activi în serul sanguin. Se constată că, prin utilizarea unei doze de 3 videina 2000 ME vitamina D₃ pe zi, timp de 30 de zile de nivelul formei sale fiziologic activă în organism se menține timp de 2-3 luni de la terminarea tratamentului. Deci, fiecare curs următor ar trebui să fie făcut în 3 luni.

copii nedoriți vitamina D administrate la 2000 ME pe zi, timp de 30 de zile în al doilea, al șaselea și luna a zecea a primului an de viață. Mai târziu, în al doilea sau al treilea an de viață, și pe mărturia - și până la 6-7 ani petrec 2 cursuri profilactice pe an (mai ales în timpul iernii și toamna).

Administrarea Schema de vitamina D₃ profilactic prezentat în vitamina D3 profilactic (videina 3) copii mici și femeile gravide.

Contraindicațiile scopul colecalciferol sunt cazuri extrem de rare idiopatică urinară de calciu (boala Williams-Bourne), hipofosfatazia, precum și leziuni perinatale organice la nivelul sistemului nervos central cu simptome microcefalie, craniostenosis.

Copiii cu o dimensiune mică sau o închidere timpurie mare fontanela are o contraindicație relativă pentru desemnarea vitamina D₃. Acestea pot fi efectuate de prevenire specifice rahitismului din a treia sau a patra lună de viață.

Întrebări rahitopodobnyh prevenirea bolilor și a altor tulburări congenitale ale formării oaselor și metabolismului calciului-fosfor sunt complexe și strâns legate de progresul geneticii medicale si a ingineriei genetice.

Tratamentul copiilor cu rahitism si boli rahitismul-like include măsuri specifice și nespecifice. Trebuie să instalați și, dacă este posibil, a elimina cauza deficit de vitamina D₃, să organizeze alimente și condiții de igienă în funcție de vârsta copilului. Dozele terapeutice de vitamina D₃ sunt prezentate în tabelul. utilizarea pechebnoe vitaminei D3 (videina 3).

In paralel cu preparatele de vitamina D₃ desemnează în mod necesar alte vitamine (retinol, tocoferol, acid ascorbic, vitamina B).

Sugarii cu sugari hipocalcemica tip rahitism (osteomalacie exprimat, și extremități curbură r. P.), preparatele de calciu sunt prezentate timp de 2-3 săptămâni. În cazul în care sunt combinate cu rahitism hipotrofie, medicamentele prescrise în plus acid orotic (orotat de potasiu, la o doză de 20 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi - în două oră înainte de hrănire, peste 3-4 săptămâni). Pentru a normaliza functia glandelor paratiroide elimina hipocalcemie si hipomagneziemie in tratamentul complex includ medicamente care includ magneziu (asparkam, Pananginum) sau 1% soluție de sulfat de magneziu (10 mg magneziu per 1 kg de greutate corporală pe zi) timp de 3 săptămâni. Aceste medicamente reduc, de asemenea, simptomele de diateză-exudativă catarală, elimina disfuncție autonomă, tahicardie, transpirație crescută. Pentru corectarea tulburărilor metabolice versatil, recomandabil, în cazurile severe de rahitism și bolile rahitopodobnyh includ soluții complexe medicale 20% clorură de carnitină pe bază de 50 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi timp de 1 lună. Clorură de carnitină Tratamentul poate fi repetat după 1-2 luni.

O metodă suplimentară de tratament pentru rahitismului clasice sunt băi de sare și de pin. bai de sare (10 g de sare de mare sau o galeata de bucătărie de apă) administrat la copii după 6 luni. Temperatura apei - cel puțin la început P6 ° C, apoi este redus treptat: pentru sugari - la 32 ° C peste 1 an - 30 ° C. Durata băii - 3-5 minute, după care copilul trebuie clătite cu apă proaspătă. Pe cursul este recomandat pentru 10-15 bai la fiecare doua zile. Rasinoase baie (0,5 lingura extract de pin găleată de apă) se aplică în același mod. Durata - 5-10 minute Curs - 10-15 bai. bai de sare sunt prezentate sub formă de pastă de conifere pentru copii - copiii cu putere redusă. Obligatoriu masaj și gimnastică generală. Pentru a îmbunătăți tonusul muscular Neostigmine alocat (0,1 ml soluție de 0,01% pe an de viață prin injecție intramusculară, timp de 10-12 zile) și Dibazolum (0,001 g o dată pe zi, timp de 20 de zile).

Nu trebuie să uităm că, atunci când vitamina D supradozaj₃, mai ales pe fondul diateze alergice sau exudativà catarală, alergie la medicamente, copilul poate fi D-hipervitaminoza. este preparatele intoleranta extrem de rare de vitamina D₃, care se manifestă în primul a doua zi de administrare. Simptomele hipervitaminoza D-sunt lipsa poftei de mancare, scaun instabil, constipație, uneori, greață, vărsături, tulburări de termoreglare. Dezvolta insuficienta renala, sistemul cardiovascular. Dacă suspectați o D-hipervitaminoza trebuie să întrerupă administrarea de vitamina D₃ și să efectueze detoxifierea organismului. Mai târziu, atunci când nevoia de a re-aloca vitamina D pentru copii₃ Ai nevoie pentru a determina calciu seric, fosfor și activitatea fosfatazei alcaline, precum și gradul de calciu urinar.

Copiii care au suferit rahitism activi medii grele și grele, în termen de 3 ani trebuie să se supună unor examinări medicale.
Vaccinări cu rahitism nu sunt contraindicate, le face posibil prin 1-1.5 luni după tratament.