Coarcta de aorta - boli cardiace congenitale

definiție
Coarcta de aorta - o ingustare segmentara congenitală a aortei, este în zona istmului.

epidemiologie
Aceasta este una dintre cele mai frecvente malformatii congenitale ale sistemului cardiovascular la copii. Printre copiii cu coarctație congenitală a aortei apare la 7,5%.
Boala este de 2-2,5 ori mai frecvent la barbati. Coarctație a aortei, mai ales în copilărie, în 60-70% din cazuri asociate cu alte CHD. coarctație izolată a aortei în doar 15-18% dintre pacienți.
Aorta nou-născut este caracterizat prin asimetrie diametrul său în istm și descendent parte. istm aortic este de obicei de 30% deja ascendent și descendent părți. În cazul în care, în prezența unui defect intracardiace, mai puțin sânge intră în aorta ascendentă decât în ​​mod normal, îngustarea istmul poate persista si sa agraveze.

morbid anatomy
Îngustarea aortei poate fi localizat proximal, distală, sau direct în confluența cervixului în aorta. Aceste opțiuni pot fi împărțite în postduktalny și preduktalny.
Postduktalny coarctație varianta caracterizat localizată îngustarea lumenului acesteia, diafragma prezentat cu diafragma excentric. Exterior gâtuirea diametru nu determină gradul de îngustare a lumenului aortic, așa cum acesta este definit de o diafragmă sau semilună pliu în lumen. Datorită expansiunii diametru poststenotic distal aortei la îngustarea proximal sale diametru mult mai larg la site-ul de restricție. Deschiderea din lumenul aortei are un orificiu cu un diametru de 0,5 - 2 mm. Dar, uneori, nu este, dar, în cazuri rare, există o întrerupere a arcului aortic.
Ventriculul stâng este mult hipertrofiate, inclusiv mușchiul și aparate trabeculară, care poate provoca îngustarea ejecție.
Varianta Preduktalny se caracterizează prin îngustarea proximal aortei la confluența cervixului. Există trei variante anatomice principale:
I - o îngustare localizată a protoka- proximale
II - Difuz îngustarea (hipoplazie) istm aortic totală a arterei subclavie stânga la protoka-
III - difuze îngustarea nu numai istm, dar arcul aortic la gura de vărsare a arterei carotide stângi.
Gradul hipoplazica istm aortic evaluate prin compararea diametrul său cu diametrul aortei descendente la nivelul diafragmei.
In mod normal, diametrul istmului este mai mult de 80% din diametrul aortei descendente.
Îngustarea aortei determină modificări importante în miocardul în perioada de viață intrauterină. Deoarece ventriculul drept trebuie să depășească rezistența sporită a circulației sistemice, se dezvoltă hipertrofia marcată a ventriculului drept al inimii. După nașterea copilului și natura modificărilor în circulație este înlocuită cu creșterea hipertrofiei ventriculare stângi. Creșterea masei miocardice nu este însoțită de o creștere proporțională a vascularizării sale, ceea ce duce la deficit de oxigen a muschiului inimii. Aceasta este cauza principală a fibroelastosis miocardice la pacientii cu coarctatie de aorta, care are loc în 15 - 20% din tratamentul pacienților cu irezko infantilă agravează boala.
Chiar și în timpul vieții intrauterine la pacienții cu coarctație de aortă este în curs de dezvoltare o rețea mare de nave colaterale, a căror severitate depinde de natura îngustarea aortei. Navele implicate în circulația colaterale (ramură a arterei subclaviculare, intercostal, mamare interne, artera pală artera epigastrică) cu timpul a crescut semnificativ în diametru, subțierea lor de perete. Avand un anevrism aortic, arterele colaterale, vasele de sânge ale creierului. Foarte adesea, au fost observate aceste modificări la pacienții cu vârsta peste 20 de ani.
La pacienții cu vârsta peste 8 - 10 ani arterele intercostale extinse pot provoca deformarea marginilor inferioare ale nervurilor, așa-numitele Uzury.

Patogeneza hipertensiunii arteriale în coarctație aortică
Există două ipoteze principale propuse pentru a explica creșterea tensiunii arteriale în coarctație aortică: renală și mecanică. Prima ipoteză, cauza hipertensiunii arteriale este ischemie renală din cauza fluxului sanguin redus si presiunea in aorta descendenta. Studiul fluxului sanguin renal la pacienții adulți cu coarctație de aortă a arătat că majoritatea acestora este normal. Cu toate acestea activitatea reninei este crescută la acești pacienți, indicând faptul că „interesul“ a rinichilor în menținerea tensiunii arteriale. Probabil patogeneza sindromului hipertensiv în acest viciu se datorează unei modificări a presiunii pulsului la nivelul arterei renale, care se reflectă în funcția de aparat juxtaglomerular și include mecanismul presoare ca în hipertensiune renovasculară.
Cu toate acestea, după cum sa dovedit, coarctație fluxului sanguin in aorta aorta descendenta este menținut la un nivel ridicat de vasele colaterale, care previne ischemia renală. Acest lucru indică faptul că RF nu este singura, cauza hipertensiune atunci când acest viciu. Conform celei de a doua ipoteză, cauza hipertensiunii arteriale este un obstacol în calea fluxului de sange in aorta. Se pare că ambii factori joacă un rol în geneza sindromului hipertensive la pacienții cu coarctatie de aorta, dar valoarea lor în diferite vârste, nu este același lucru.
Se crede că RF joacă un rol important la pacienții adulți, în timp ce la sugari este factorul primar mecanice. Trebuie remarcat faptul că unii copii cu coarctatiei întruchiparea aortă preduktalnym și închiderea ductul mor de arteriosus insuficiență renală acută, ceea ce indică în mod indirect dezvoltarea ischemiei renale acute. Aparent, un răspuns clar la originea sindromului hipertensiv nu poate fi, și necesită o analiză suplimentară, în special în aspectul de vârstă.

dinamica circulatorii
Coarcta a aortei este însoțită de dezvoltarea a două moduri de circulație - proximal și distal de constrictie. Natura circulației este puternic influențată de UPU și vasele însoțitoare.
După nașterea copilului și pentru a reduce rezistența vasculară pulmonară a fluxului sanguin in aorta descendenta printr-un brevet canalului arterial este terminată și realizată deja de aorta ascendenta - atat prin zona îngustată, și prin vasele colaterale. Sarcina pe partea stângă crește ventriculul și descrește pe dreapta. Presiunea în aorta ascendentă este mărită, iar în legătura descendentă este scăzută. crește presiunea diastolică în toate domeniile de aorta. Puls presiune distal gâtuirea este redusă. Debitul cardiac, fără semne de insuficiență cardiacă, normală sau ridicată.

clinică

plângeri pacienții pot fi împărțite în trei grupe:
1) plângerile asociate cu hipertensiune arterială în aorta proximală (dureri de cap, senzație de greutate și de pulsație în cap, o stare de oboseala mentală rapidă, pierderi de memorie și de viziune, sângerări nazale) -
2) plângerile care sunt rezultatul supraîncărcării tot mai mare a ventriculului stâng (durere de inimă, un sentiment de perturbare, palpitații, dispnee) -
3) plângeri din cauza că, în special evident alimentarii cu sange insuficient pentru jumatatea inferioara a corpului in timpul stresului fizic (oboseală, slăbiciune și senzație de răcire a membrelor inferioare, durere în mușchi de vițel în timpul mersului).

În urma unei examinări,, împreună cu caracteristicile descrise mai sus prezintă adesea semne de dezvoltare a circulației colaterale sub forma unor artere imbunatatite intercostale pulsații si arterelor din regiunea scapulară. Aceste simptome sunt mai pronunțate atunci când pacientul este înclinat înainte cu mâinile sau cu brațele încrucișate pe piept.
Uneori arterele colaterale găsite în regiunea epigastrică, în cazul în care există anastomoze între arterele intercostale și arterele din regiunea epigastrică.

presiunea arterială
tensiunii arteriale la nivelul membrelor superioare decât limita de vârstă. tensiune arterială diastolică este moderat crescută, ceea ce duce în cele din urmă la o creștere a presiunii pulsului. La tensiunii arteriale hipertensiune arterială moderată crește foarte mult după testul de efort.
Tensiunea arterială nu este adesea detectate pe extremitățile inferioare ale Korotkoff, deoarece trebuie măsurat în clinostatism pacientului.
In general, presiunea asupra extremităților superioare ale 150-160 mm Hg. articol, la 100 de jos. - 110 mm Hg. Art. De obicei, hipertensiunea nu are un caracter malign. Pulsațiilor arterelor femurale oslablena- aici marcate întârziere undei pulsului, comparativ cu cel de pe arterele membrelor superioare.
colateralelor de identificare pulsație este importantă la pacienții adulți, pentru a evita boli, cum ar fi ocluzia aterosclerotică a aortei abdominale sau a arterelor femurale.

auscultație, ca urmare a extinderii aortei ascendente și tensiunea arterială ridicată, de multe ori pacientii asculta murmurul sistolic (ejecție clic) pe baza și vârful inimii, carotida. pulsație consolidat al arterelor carotide. Sistolic expulzarea de zgomot inima de baza poate fi cauzată atât de îngustarea aortei, si stenoza de valva aortica. În 1-30% dintre pacienți asculta murmur diastolic insuficienței valvei aortice, adesea datorită prezenței valvei aortice bicuspide.
În zona interscapulară cu rețea colaterale bogat dezvoltate asculta zgomot continuu. Acest zgomot poate fi determinată parțial de constricție aortică.

diagnosticare

inspecție cu raze X
Acesta oferă o serie de semne care indică Coarctaia aortei. coaste de identificare nu uzuratsii o caracteristică patognomonice pentru acest defect. În centrul X-ray a crescut moderat, în principal - stânga extindere atrial poate fi observată din cauza zheludochka- stânga. desen pulmonar este de obicei exprimat. pachet vasculare protrudes chiar prin extinderea aortei ascendente, conturul stâng al aplatizate sale. esofagul contrastat deviat spre stânga, la nivelul de îngustarea aortei. Uneori, în extinderea arcului aortic pe conturul stang al inimii actioneaza ca o artera subclavie stanga extinsa. pulsație armat a ventriculului stâng și aortă ascendentă vasele de sange brachiocefalic.
In prima umbra inima oblică are o configurație convențională, un al doilea oblic - a crescut la stânga umbra ventriculară, standuri umbra extins aorta ascendentă, unda sa întărit. In dreapta exista un contur de contrast impresie esofagian E forma literei. Când aortică umbra calcifiere trasat partea descendentă. La scanare CT, în proiecție directă se poate observa constricție aortică sub formă de 3 cifre.

electrocardiografie
ECG-ul a arătat semne de hipertrofie ventriculară stângă (uneori în combinație cu o blocadă de bloc de ramură). Simptomele de hipertrofie ventriculară dreaptă la pacienții pot fi asociate cu CHD si hipertensiune pulmonara de mare. La pacienții adulți cu simptome de decompensare cardiacă poate detecta de multe ori semne de insuficiență coronariană relativă ca o schimbare în partea finală a complexului ventriculare.

ecocardiografieAcesta arată toți pacienții pentru diagnosticul și detectarea defectelor aferente.

aortografia
Metoda se realizează cu înregistrarea Seldinger obligatorie a gradientului de presiune în zona îngustării aortei. cateterism și angiocardiografie cardiace cavitati sunt necesare pentru a clarifica natura viciilor concomitente, precum și un anevrism aortic suspectat si calcifierea. Pentru a stabili gradul de hipertensiune pulmonara produce cateterism cardiac drept.
Când aortografia la pacienții adulți relevă extinderea aortei ascendente, trunchiul brahiocefalic și artera subclavie. Diametrul acestuia poate ajunge la un diametru al arcului aortic.
În contrast ascuțite sânge coarctatiei intră prin vasele colaterale (artera subclavie - artera toracica interna - artera intercostală) în aorta descendentă.
Îngustarea aortei, de obicei sub forma unei clepsidre, este situat la nivelul IV și V ale vertebrelor toracice. De obicei, atunci când a traversat exponat aortă poststenotic prelungirea acesteia, care poate fi semnificativă, până la dezvoltarea anevrism aortic sau arterelor intercostale.

Curs și prognoză
Coarcta a aortei este caracterizată prin cursul natural extrem de nefavorabilă - 56% dintre pacienti mor in primul an de viață. Speranța medie de viață de aproximativ 30 de ani. Principalele cauze de deces sunt: ​​insuficiență ventriculară stângă, ruptura anevrism aortic sau la nivelul vaselor cerebrale, endocardită bacteriană, disecant de anevrism aortic.

Indicații cu Pasul
Prezența coarctație a aortei este o indicație absolută pentru o intervenție chirurgicală. Tratamentul conservator al complicațiilor (insuficiență cardiacă, hipertensiune arterială, malnutriție), ineficiente, boală coronariană în special atunci când este vorba. Operația necesită toți copiii cu coarctatie aortica si boala complicate. Când pasul coarctație izolat este prezentat la hipertensiune arterială ridicată, cardiomegalie, simptome de insuficienta cardiaca necontrolata si fibroelastosis. În cazul în care trebuie luată în considerare nici o complicație, vârsta optimă pentru funcționare între 3 și 5 ani. La această vârstă anastomoza aortic diametru suficient direct poate fi evaluată fără a împiedica creșterea în continuare în lumenul aortei pe masura ce copilul creste.

tratamentul chirurgical
Chirurgia pentru coarctație aortică are ca scop restabilirea permeabilitatii completă aorta toracică. La pacienții adulți cu restabilirea permeabilitatii aortic, de obicei, realizată cu ușurință prin rezecție aortei și conice porțiunea Anastomoza „cap la cap“ sau substituție îngustată proteză porțiunea vasculară. Mai puțin probabil să folosească direct sau indirect aortă operațiune istmoplastiki.
Rezultatele pe termen lung ale tratamentului chirurgical al coarctație aortică la copii și adolescenți pot fi considerate ca fiind excelente. Normalizarea tensiunii arteriale la pacienții fără gradient de presiune anormală se observă în cele mai multe cazuri, în special dacă operația este realizată în primii 5 ani de viață.
Printre alte complicații observate în perioada pe termen lung, trebuie remarcat de dezvoltare anevrism în domeniul operațiunilor.