Cauzele pubertate precoce - un diagnostic precoce (accelerata) pubertate

Tabelul prezintă principalele cauze ale pubertate prematura.

Cauzele pubertate precoce

Video: dezvoltarea fatului

izoseksualnoe completa pubertate precoce

Idiopatica (constituțional) maturarea setare prematură. izoseksualnoe completa pubertate precoce, de obicei, idiopatică sau poate provoca boli ale sistemului nervos central. La pacienții cu pubertate precoce idiopatica (de obicei fetele) pubertate poate începe foarte devreme. Aceste condiții sunt adesea însoțite de o serie de anomalii detectate în electroencefalogramă. Astfel de pacienți apar de obicei parul pubian, sanii se dezvolta, uneori, creșterea labiilor mici. Trebuie remarcat faptul că etapele de dezvoltare a caracteristicilor sexuale secundare se repetă la pubertate normală. Se presupune că diferite tipuri de pubertate precoce constituțională poate fi ereditară, sau de a fi transmise într-o manieră autosomal recesivă, sau X-linked mod dominant. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu polovym- constituțional maturizarea prematură a cazurilor familiale ale acestui fenomen nu este găsit.

Boli ale sistemului nervos central. Multe boli ale sistemului nervos central, inclusiv tumori, sarcoidoza, traumatisme, abcese cerebrale, encefalita, tuberculoza, sindromul Mc Kyung-Albright, neurofibromatoza, hipotiroidie severă, și diverse forme de epilepsie, pot provoca izoseksualnoe sexuale pubertate precoce.
Printre CNS tumori ependimoma plin izoseksualnym pubertate precoce însoțit, astrocitoame, glioame cai vizuale, germinoamele, teratom hamartom hipotalamic. Aceste tumori, în general, sunt blocate în regiunea hipotalamus, neurochimice normală întrerupe conexiunea cu glanda pituitară. Aceste tumori sunt mai frecvente la bărbați decât la femei, acestea pot fi active sau hormono lipsită de capacitatea secretoare.
Granuloame de exemplu, care însoțește tuberculoza sau sarcoidoza nu este de obicei considerată tumora adevărat, dar ele sunt. Ele pot provoca, de asemenea, comprimarea hipotalamus, si pubertate precoce.

În mod similar neurofibromatoza (boala Recklinghausen) gliom sau neurofibromas, sistemul nervos central in curs de dezvoltare, hipotalamus poate perturba funcția. Neurofibromatoza este o boala autozomal dominanta cu diferite grade penetrance. Simptomele clinice includ retard mintal, convulsii, vedere încețoșată, pete pe piele de culoarea cafelei cu lapte. Nu trebuie să uităm că neurofibromatoza poate prroyavlyatsya și pubertate precoce și întârzierea.

Sindromul Mc Kyung-Albright (poliostoznaya displazia fibroasa) este însoțită de pubertate precoce este mai frecventa la baieti decat la fete. Principalul simptom al acestei boli este culoarea cafelei cu lapte pete, formarea de chisturi la nivelul oaselor lungi și oasele craniului și displazie fibroasa. Mecanismul de dezvoltare de pubertate precoce în acest sindrom este necunoscut.

hipotiroidism primar. hipotiroidism primar este rareori cauza de pubertate precoce. Mecanismul acestui proces este neclar. Se crede că factorul de eliberare a tirotropinei (TRF) „începe“ hormonul de selecție foliculostimulant (FSH) în hipotiroidism primar. Această ipoteză este controversată, deoarece este cunoscut faptul că, la toate speciile de animale in vivo și in vitro, TRF promovează secreția hormonului de stimulare tiroidiană (TSH) și prolactina și euthyroid nu provoacă eliberarea de gonadotropine. Intr-adevar, se crede că în hiperprolactinemia vivo îmbunătățește metabolismul dopaminei în hipotalamus, prin aceasta inhibă secreția hormonului luteinizant hormonului de eliberare, și respectiv de FSH și secreției de LH, ceea ce duce la o stare de hipogonadism hipogonadotropic. În plus, trebuie amintit că hipotiroidismul poate aparea la pubertate intarziata sau intarziata aparitia menstruatiei.

Video: Pubertatea Partea 2

Izoseksualnoe pubertate precoce incompleta

Motivul pentru incomplet pubertate precoce izoseksualnogo este de a crește secreția de estrogen la fete si testosteron la baieti. Motivul pentru această creștere poate fi secreție anormală a hCG prin diverse tumori, de exemplu toamele sau teratocarcinoamele. În aceste cazuri, băieții există pubertate precoce, în timp ce fetele - pubertate precoce, cu diferite grade de masculinizare sau fără ea.

secreție Patologie hCG. FSH, LH, TSH și hCG - glicoproteine ​​constând dintr-o și-lanțuri, iar lanțurile în moleculele acestor hormoni sunt aceleași, dar diferite și de a determina lant efectul specific al hormonilor. Dar, la LH și hCG și a- și sunt foarte asemănătoare catenă, astfel încât fiecare dintre acești hormoni pot stimula celulele Leydig în secreția de sex masculin testosteron, iar celulele granuloase și tecale ale femeilor - pentru a dezvolta androstendion, testosteron si estradiol. secreție patologica a hCG este înregistrată în prezența teratoamele. Teratom și horioepiteliomy găsit în mediastin, glandele sexuale, spațiul retroperitoneal, în glanda pituitară și hipotalamus.

În plus, hCG poate fi produs hepatom sau hepatoblastoma. secreția anormală de hCG la bărbați, uneori? este extrem de dificil să se diferențieze de pubertate precoce constitutionala. Femeile de obicei hCG stimuleaza ovarele creste secretia de estrogen, care provoacă dezvoltarea de sân începe și acolo psevdomenstrualnye sângerare.

secreție inadecvată de hormoni suprarenali. Diverse defecte in metabolismul hormonilor suprarenali poate manifesta pubertate precoce ca. Dintre acestea, cele mai frecvente de deficit de 21-hidroxilaza, care reglementează conversia progesteronului la 11-deoxicorticosteronului și 17-a-hidroxiprogesteron 11-deoxicortizolului. Blocarea formării din urmă duce la o scădere a secreției de cortizol, ceea ce încalcă principiul feedback cu privire la buna funcționare a sistemului hipotalamo-hipofizar. Aceasta crește secreția de dehidroepiandrosteron (DHEA) si androstendion urmat virilizare. deficiență parțială a 11-hidroxilazei este mai puțin comună decât deficit de 21-hidroxilaza, dar blochează conversia 11-deoxicortizolului la cortizol. Ca urmare, acest lucru crește, de asemenea, secreția de precursori androgeni, dihidro-epiandrosterona și androstendion. Ambele forme de hiperplazie suprarenală congenitală este moștenită în mod autosomal recesivă, deși penetranta genei anormale este foarte variabilă. Numeroase tumori ale glandelor suprarenale, care pot secreta hormoni androgeni, in special DHEAS, denumit în mod obișnuit ca carcinom suprarenal.

tumori ovariene. Multe tumori ovariene, de la chisturile foliculare normale la tumori maligne ale celulelor embrionare, poate fi însoțită de izoseksualnym pubertate precoce la fete. chisturi foliculare banalitate sunt adesea cauza de pubertate precoce si secreta suficient de steroizi pentru a provoca hemoragii uterine recurente și izoseksualnoe incompletă maturare prematură. chisturile foliculare trebuie diferențiate de tumorile celulelor germinale, care includ un număr de ovar histologică tumorale diverse, in curs de dezvoltare din celulele germinale primitive fetale ovar. Aceste tumori reprezinta 59% din toate cazurile de cancer de ovar tumorii, detectate la pacienții cu vârsta sub 20 de ani. Principalul simptom al acestor tumori sunt Bolivare 50% dintre pacienți au observat o tumoră palpabilă în abdomen. Aproximativ 10% dintre pacienții cu aceste tumori, există semne de incomplete izoseksualnogo maturizare prematură a sângerării vaginale, dezvoltarea de san si pigmentare areole. După îndepărtarea chirurgicală a tumorii, aceste simptome complet regreseze. Fetele cu pubertate izoseksualnym, din cauza dezvoltării tumorilor se găsesc mai des decât tumori ale celulelor granuloase și tecale, dar și alte tumori ale sistemului endocrin, în formă pură sau în forme mixte. Dintre acestea cele mai frecvente copilarie detectate teratom chistice benigne, după frecvență - tumori maligne ale teratom tumori ale celulelor germinale tumorale sinusale intradermice amestecat din sustentotsitov ( „celule Sertoli). Doar 5% din tumorile celulelor granuloase și tecale este detectat înainte de debutul pubertate. Cele mai multe dintre aceste tumori produc estrogen, dar unele pot produce și androgeni. Din fericire, 80-85% din aceste tumori pot fi detectate prin palparea abdomenului în timpul studiului sau pelvis. La 2-5% dintre pacienții cu tumori ale celulelor granuloase sunt bilaterale, în timp ce tumori ale celulelor tecale aproape întotdeauna situate pe o singură parte. Trebuie remarcat faptul că 15% dintre pacienții cu celule granuloase tumorale vin la spital cu simptome de abdomen acut cauzat hemoperitoneum.

tumora de celule Sertoli este, de asemenea, numit androblastoma sau arrhenoma. Multe dintre aceste tumori secreta androgeni, hormonale unele sunt indiferente, altele secreta estrogen. Ele sunt extrem de rare și reprezintă doar 0,5% din toate tumorile ovariene. Se crede în general că femeile adulte, aceste tumori sunt însoțite de masculinizare progresivă (hirsutism, alopecie, model de sex masculin a capului, schimbarea vocii, mărirea clitorisului). Rețineți că aceste tumori pot apărea uneori la copii.

Coriocarcinom este o tumora foarte rara si foarte maligne. Aceasta poate fi însoțită de pubertate precoce și secreția de hCG. Tumora apare la copii la o vârstă fragedă și la adulți (50% din cazuri constatate la copii cu vârsta sub pubertate). Acesta a fost având în vedere caracterul extrem de malign al tumorii, ar trebui întotdeauna în mod activ de căutare pentru cauza de pubertate precoce la fete.

La fel cum cancerul ovarian este carcinomul de celule embrionare. Din fericire, aceasta este de doar 4% din tumorile maligne ale celulelor embrionare de ovar și are loc la o vârstă medie de 15 ani jumătate dintre pacienți au anomalii hormonale, inclusiv la pubertate prematura, menstruație neregulată, amenoree și hirsutism. Carcinomul celulelor embrionare secreta hCG si-fetoproteinei, care poate fi utilizată ca marker pentru eficiența tratamentului tumorii.

Conform două studii la pacienți cu aceste tumori sunt cel mai frecvent simptom al sângerării vaginale (33%) - supraviețuirea pacienților cu boli ale primei etape a fost de 50%.

steroizi exogeni

Utilizarea produselor care conțin hormoni steroizi sexuali exogeni legate de cauzele de pubertate precoce ca medicii de multe ori nu observa. Un număr de creme, unguente, loțiuni, lichide tonice care conțin estrogeni, și utilizarea lor într-un copil poate provoca simptome de pubertate precoce.

Psevdoprezhdevremennoe pubertate

Există mai multe variante de dezvoltare sexuala, care nu sunt nici complete, nici incomplet de tip izoseksualnogo maturare prematură. De exemplu, în iritatie între picioare infestărilor helmintice cronice în cazuri de diaree sau firele pot apărea pe suprafața interioară a labiilor mici. vârsta -Kostny a copilului, atunci când acesta este complet normal, astfel încât adevărata accelerarea pubertate, acest sindrom nu este. În plus, copilul poate observa o creștere prematură în glandele mamare pe una sau pe ambele fețe, fără alte semne de creșterea secreției de estrogen, poate regresa spontan, dar poate persista timp de mai mulți ani. Această condiție este, în general, destul de benigne si varsta trece de la sine, nu este însoțită de o creștere semnificativă a nivelului de estrogen. Aspectul prematura a parului corpului pe corp poate avea loc, de asemenea, fără alte semne de virilizare. Fetele sub vârsta de 6 ani, aparitia parului in axile si parul pubian este foarte frecvente, și prin analogie cu extinderea prematură de san este o boala non-progresive. De asemenea băieții din ginecomastie prepubertate pot fi adesea găsite, ca urmare a încălcării raportului de estradiol si testosteron acest fenomen este destul de benigne si de obicei auto-trece timp de 2 ani. Cu toate acestea, ar trebui să ne amintim întotdeauna că ginecomastia este o componentă a unor sindroame intersexualitate, în special sindromul de insensibilitate androgeni, parțială și a altor forme de feminizare testiculara incomplete. În plus, cauza ginecomastie pot fi rare sau adrenal adenom estrogensekretiruyuschie horioepiteliomy descrie, de asemenea, o serie de cazuri patologice ale formării ectopice de estrogeni.