Cardiomiopatie arrhythmogenic ventriculară dreaptă - Cardiomiopatie

Video: CARDIOLOGIE pentru copii - "apela un medic" - 09/12/2008

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogena caracterizată prin înlocuirea progresivă a miocardului ventriculului drept în fibrotic și țesutul adipos, dilatarea și scăderea funcției contractile. Procesul patologic este localizat în apexul cardiac (ventriculare drepte ale tractului scurgere), peretele liber al ventriculului drept în inelul valvei tricuspide și decupării parabolice pulmonară (tractul de intrare al ventriculului drept) - afecteaza septul mai putin interventricular ventriculului stang.

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogena apare la orice vârstă, inclusiv persoanele în vârstă și senili. Manifestările clinice ale bolii sunt de aritmie si moarte subita, mai ales la o vârstă fragedă.

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogena se referă la o familie de boli cu transmitere autozomal dominantă, dar există cazuri sporadice. Cand APKMP identificat mutatii in gene responsabile pentru sinteza unora dintre proteinele structurale ale cardiomiocite (beta spectrin și actină). Există, de asemenea, un punct de vedere că substituția drept adipos miocardului ventricular și țesutului fibros apare ca rezultat al unei apoptoza cardiomiocitelor izolat, un declanșator care poate fi leziuni virale ale fibrelor musculare. Acest lucru este confirmat prin detectarea infiltrare limfocitară histologică a miocardului, împreună cu gras și degenerare fibrotic. Din cauza acumularea de grăsime și țesut fibros între endocardului și jumătate epicard de pacienti dezvolta un anevrism al ventriculului drept, care sunt caracteristice caracteristici morfologice aritmogena cardiomiopatia ventriculară dreaptă.

Manifestările clinice ale cardiomiopatie ventriculului drept aritmogenica

Principalele manifestări clinice ale cardiomiopatie ventriculului drept aritmogenica sunt recurente tahicardie ventriculară, sincopă și moarte subită.

tahicardie ventriculară severe observate în majoritatea pacienților (80%), de cele mai multe ori acestea apar în timpul exercițiului. În fiecare an, 1% dintre pacienții care au murit subit. În perioada interictale, pacienții se plâng de dificultăți de respirație, palpitații, și întreruperi în activitatea inimii, dureri în regiunea precordiala de tipul cardialgia. Mulți pacienți au arătat semne de insuficiență cardiacă congestivă. complicații frecvente la acești pacienți sunt, de asemenea, tromboembolism, în principal, în vasele circulației pulmonare, atât de des cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenica trebuie să se diferențieze cu embolism pulmonar recurent cu simptome de cord pulmonar.

In timpul cardiomiopatie ventriculului drept izolat fază simptomatică perioada asimptomatică aritmogen bolii si perioada decompensare.
Când val electrocardiografie detectată inversare T dreapta conduce precordiale (V1-V3), tulburări de conducere intraventriculară (de multe ori - completează bloc de ramură dreapta) și cel puțin - conducerea atrioventriculară, episoade frecvente de aritmia ventriculară și tahicardie ventriculară monomorfă cu un complex de QRS tipul de blocarea completă a blocului de ramură dreaptă.

Ecocardiografia determinat dilatarea ventriculului drept, scăderea fracției sale vybrosa- trăsătură caracteristică cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenica este prezența unui anevrism al ventriculului drept. A confirmat diagnosticul de date biopsia endomiocardică. In ultimii ani, pentru verificarea diagnosticului folosind imagistica prin rezonanta magnetica, care relevă creșterea în țesutul adipos la nivelul miocardului ventriculului drept.

Diagnosticul de cardiomiopatie ventriculului drept aritmogenica

Diagnosticul de cardiomiopatie ventriculului drept aritmogenica prezintă dificultăți considerabile în viață este pus în nu mai mult de 13% dintre pacienți. In diagnosticul bolii este important sa colectat cu atenție istoria, identificarea cazurilor de moarte subită la o vârstă fragedă la rudele apropiate ale pacienților, prezența episoadelor de tahicardie ventriculară cu complexul de formă QRSîn funcție de tipul PBPNPG, funcția ventriculului drept afectarea și, în special, prezența lui anevrism.

Când cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenica este utilizat terapie complexă care vizează ameliorarea aritmii, tratament insuficiență cardiacă și prevenirea tromboembolismului.