Cardiomiopatie hipertrofică - cardiomiopatie

Video: „cardiomiopatie hipertrofică la pisici,“ AG Komolov în Zoovet CE

dedesubt cardiomiopatie hipertrofică înțeleagă boala determinate genetic cu un mod autosomal dominant de moștenire cu pereți hipertrofie miocardică la stânga ridicată penetranță caracterizate (cel puțin - dreapta) ventricul la normal sau redus volumul său. Distinge hipertrofie asimetrică a peretelui ventricular stâng, care reprezintă aproximativ 90% din toate cazurile de cardiomiopatie hipertrofică și simetrică sau hipertrofie concentrică. În funcție de prezența obstrucției stâng ejecție ventriculară a fost izolat sub formă obstructivă și non-obstructive cardiomiopatiei hipertrofice.

Principalele manifestări clinice ale bolii sunt insuficiență cardiacă, dureri în piept, aritmii cardiace, sincopa. Aproximativ jumatate din toti pacientii cu cardiomiopatie hipertrofică mor cauze vnezapno- de deces sunt aritmii ventriculare sau hemodinamica ca urmare a încetării dispariția completă a cavității ventriculului stâng când reducerea puternică și umplere redusă.

Cardiomiopatia hipertrofica este cel mai adesea se execută în familii, dar există forme sporadice. Pacientii cu atat forma familiala si sporadice de hipertrofice defecte cardiomiopatiei identificat genele care codifică sinteza proteinelor sarcomer cardiace.

tablou clinic boala depinde de hipertrofia întruchipare, miocard severitatea hipertrofia, stadiul bolii. Pentru o lungă perioadă de timp a bolii este moartea asimptomatică sau scăzută adesea bruscă - prima manifestare a cardiomiopatie hipertrofică. Cele mai frecvente manifestări clinice sunt dureri în piept, dificultăți de respirație, aritmii cardiace, sincopa.

O plângere frecventă a pacienților cu cardiomiopatie hipertrofica este dificultăți de respirație, care este asociată cu o creștere a presiunii diastolice în ventriculul stâng, ceea ce duce la creșterea presiunii în atriul stâng și în viitor - la stagnarea în circulația pulmonară. Există și alte semne de stagnare în plămâni - ortopnee, tuse nocturnă și dificultăți de respirație. După aderare, fibrilație atrială scade diastolică de umplere a ventriculului stâng, scade debitul cardiac si a observat progresia insuficienței cardiace. La pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică sunt plângeri frecvente de palpitații, neregulate și „greșite“ a inimii. Odata cu fibrilatie atriala la monitorizarea ECG de zi cu zi pot fi detectate supraventriculară și ventriculară extrasistole, tahicardie ventriculară, și chiar - fibrilație ventriculară, care poate provoca moartea subita.

Clasarea formă obstructivă de cardiomiopatie hipertrofică

New York Heart Association a propus următoarea clasificare a cardiomiopatie hipertrofică:
Pasesc - gradientul de presiune nu depășește 25 mm Hg. St.- pacienți de sarcină tipice nu prezintă zhalob-
Etapa II - un gradient de presiune 26 mm la 35 mm Hg. St.- există plângeri de către nagruzke- fizice
Etapa III - Gradientul de presiune la 36 la 44 mm Hg. semne St.- de insuficiență cardiacă în repaus stenokardiya-
stadiul IV - gradientul de presiune de peste 45 mm Hg. manifestări semnificative St.- de insuficienta cardiaca.

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatie hipertrofică

diagnostic cardiomiopatie hipertrofică Acesta este plasat pe baza investigațiilor clinice și instrumentale cuprinzătoare în legătură cu istoria de date care atestă natura adesea maritale a bolii, precum și excluderea hipertensiunii arteriale, boli coronariene, stenoza aortica si boli de inima si alte complicând hipertrofie ventriculară stângă.

În stadiul actual poate avea o valoare diagnostică a studiilor genetice care dezvaluie mutatii genetice specifice la pacientii cu stadiul de pre-clinice ale bolii la o hipertrofie miocardică moderată și nu există semne de obstrucție.

Pentru cardiomiopatie hipertrofică hipertrofică

Pentru cardiomiopatia hipertrofică este variată. La mulți pacienți pentru o lungă perioadă de timp boala este stabilă și malosimptomno. Cu toate acestea, în orice moment, poate veni o moarte subită. Se crede că cardiomiopatie hipertrofica este cea mai frecventa cauza de moarte subita in randul sportivilor. Prin moartea subită de factori de risc includ: cazurile de moarte subită în familie, stop cardiac sau tahicardie ventriculară în istoria frecvente și episoade prelungite de tahicardie ventriculară monitorizare cardiacă în timpul tahicardiei ventriculare induse în timpul studiilor electrofiziologice, hipotensiune arterială în timpul exercițiului, hipertrofie ventriculară stângă severă (grosimea peretelui > 35 mm), sincopa recurente. Predispun la moarte subită a unor mutații specifice gene (de exemplu, Arg 403Gin mutație). Dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică observate în spitale de specialitate, rata de mortalitate este de 3-6% pe an, în populația generală - 0,5-1,5%.

Tratamentul cardiomiopatie hipertrofică

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice este direcționată către îmbunătățirea funcției ventriculului stâng diastolice, reducerea gradientului de presiune, și de relief de atacuri anginoase aritmii. În acest scop, utilizarea de beta-blocante și blocante ale canalelor de calciu.

Beta blocante au inotrop negativ și acțiune cronotrop, reduce cererea de oxigen miocardic, contracara influența catecolaminelor în miocard. Datorită acestor efecte este prelungită în timp ce umplerea diastolica, distensia diastolică îmbunătățește peretele ventriculului stâng, gradientul de presiune scade în timpul exercițiului. Utilizarea prelungită a beta-blocantele pot reduce hipertrofia ventriculară stângă, precum și a preveni dezvoltarea de fibrilatie atriala. Se acordă preferință un beta-blocante non-selective fără activitate simpatomimetică intrinsecă. Propranolol Cele mai utilizate pe scară largă (Inderal, obzidan, inderal) la o doză zilnică de 160-320 mg. Poate fi utilizat cardioselective beta-blocante - metoprolol, atenolol.

Utilizarea de blocante ale canalelor de calciu se bazează pe o scădere a concentrației de calciu în cardiomiocite, celulele musculare netede, coronare si artere sistemice precum și în celule ale sistemului de conducere. Aceste medicamente îmbunătăți relaxarea diastolică a ventriculului stâng este redus contractilității miocardice, posedă efect antiangi-țional și antiaritmice, reduce gradul de hipertrofie ventriculară stângă. Cea mai multă experiență și cele mai bune rezultate se obțin atunci când se utilizează verapamil (Isoptin, finoptin) la o doză de 160-320 mg pe zi. Inchide aceasta diltiazem performanță (kardizem, card) este utilizat la o doză de 180-240 mg pe zi.

Nifedipina este utilizat la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică periculoase - din cauza vasodilatație sale tiruyuschim-acțiune pronunțată poate crește obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng. Cu toate acestea, aplicarea sa este posibilă în combinație cu cardiomiopatie hipertrofica, hipertensivă și bradicardie.

Pacienții care fac parte din grupul de risc de moarte subită, prezintă asignarea de medicamente cu efect antiaritmic semnificativ - Cordarone (amiodarona), și disopiramidă (ritmilena). Cordarone este atribuit unei doze de 600-800 mg de saturație la 1000 mg pe zi, cu trecerea la o doză de întreținere de 2-300 mg în realizarea efectului antiaritmic durabil. Doza inițială este de Ritmilena 400 mg pe zi poate fi crescută treptat până la 800 mg pe zi. Aceste medicamente au, de asemenea, efecte inotrop negativ, reduce gradientul de presiune. Cordarone se recomandă să atribuiți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică și pentru prevenirea fibrilatie atriala paroxistica. Atunci când o formă permanentă de fibrilatie atriala utilizează beta-blocante, glicozide cardiace verapamil- sau în legătură cu efectul lor pozitiv inotrop la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică nu sunt afișate. Apariția fibrilatie atriala este o indicație pentru anticoagulanți pentru profilaxia emboliei sistemice. Odată cu dezvoltarea tratamentului insuficienței cardiace congestive este atașat diuretice.

In ultimii ani, pentru tratamentul pacienților cu inhibitori ai ECA cardiomiopatiei hipertrofice sunt larg utilizate, în principal preparate din a 2-a generație - enalapril într-o doză de 5-20 mg pe zi. O aplicație deosebit de utilă a acestor agenți în insuficiența cardiacă și cardiomiopatie hipertrofică, atunci când sunt combinate cu hipertensiune.

Problema tratamentului pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, absența manifestărilor clinice nu a soluționat până în prezent. Se crede că, datorită ineficienței beta-blocante și blocante ale canalelor de calciu în prevenirea morții subite - utilizarea lor pe termen lung este inadecvat. Excepțiile sunt pacienții cu hipertrofie ventriculară stângă severă - ei recomanda tratamentul beta-blocante.

Video: Ultimul zâmbet înainte de moarte

cardiomiopatie hipertrofică severă, rezistență la terapia medicamentoasă și gradientul presiunii în tubul de evacuare mai mare de 50 mm Hg. Art. sunt indicații pentru tratamentul chirurgical. În nevoie de tratament chirurgical pentru aproximativ 5% dintre toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. Mortalitatea în tratamentul chirurgical de aproximativ 3%, Din păcate, 10% dintre pacienți după o intervenție chirurgicală disfuncția diastolică și ischemia miocardică a redus semnificativ și simptomele clinice persistă. Următoarele tipuri de tratament chirurgical: Miotomia, mioektomiya, uneori - în legătură cu înlocuirea valvei mitrale (în cazul în care modificările structurale care cauzează regurgitare semnificativă).

In ultimii ani, pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucția recomanda implantarea unui stimulator cardiac. Se arată că utilizarea bicamerală reduce obstrucția ventriculului stâng scurgere tractului, scade gradientul de presiune atenueaza mișcare anormală a valvei mitrale și provoacă o scădere treptată septal hipertrofie. Pacienți cu aritmii ventriculare prezinta implantare kardiovektera defibrilator.

Pentru a reduce gradul de hipertrofie a septului interventricular a propus, de asemenea, introducerea de alcool in artera septală cu ulterioara infarct de dezvoltare în aceasta. Rezultatele preliminare au arătat că acest lucru duce la o reducere considerabilă a gradientului de presiune și de a îmbunătăți evoluția clinică a bolii. Complicații de tratament agresiv este dezvoltarea unui bloc complet inima transversală, care creează necesitatea unui pacemaker permanent implantat.

Prevenirea cardiomiopatie hipertrofică

Prevenirea primară în cardiomiopatia hipertrofica este examinarea complexă a rudelor apropiate ale pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, inclusiv cercetarea genetică, cu scopul de depistare precoce a bolii în stadiul preclinic. Indivizii cu mutatii identificate in gene caracteristice cardiomiopatiei hipertrofice (chiar și în absența manifestărilor clinice) necesită cardiolog observare dinamică. Este necesar să se identifice pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, aparținând grupului de risc de moarte subită și numirea prevenirea secundară aritmiilor beta-blocante sau Cordarone. Toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, chiar și în absența simptomelor clinice, vă recomandăm limitarea activității fizice. Odată cu amenințarea apariției endocarditei infecțioase a avut loc prevenirea acestuia.