Vasospasm periferic cu sindromul Raynaud - un vasospasm periferic, diagnosticul diferențial

Apariția periodică a vasospasmului apare ocazional la persoanele a căror profesie este legată cu regularitate leziuni minore vârful degetelor sau toată mâna (pianiști, dactilografe, sfredelitori, polizoare instrumente, un anumit nivel de mecanici și croitorese-motoristok). Plethysmographic si studii arteriograficheskimi unii pacienți semne ale vaselor de mână spasm pronunțat au fost identificate, care apar în timpul funcționării. Este posibil ca vasospasm se dezvoltă sub influența nevritei cauzate de vibrații. Raynaud sindromului de origine la locul de muncă se dezvolta, de obicei, pe un singur membru. leziune unilaterala, uneori, are un curs progresiv duce la formarea de ulcere superficiale care sunt de obicei situate în pliurile pielii degetelor. Imersarea membrul afectat în apă rece, ca la pacienții care suferă de boala Raynaud, și la pacienții cu sindrom Raynaud conduce profesionale în cele mai multe cazuri, la dezvoltarea vasospasm.

Leziunile organice ale arterelor. boala Raynaud, așa cum sa menționat, se găsește de obicei la femei. vasoconstricție periferică la bărbați, în cele mai multe cazuri, este de origine secundară. În centrul acesteia se poate afla fie ateroscleroza constrictiv sau trombangeita obliterantă. Ambele aceste boli în manifestări clinice foarte asemănătoare între ele, dar ateroscleroza incepe de obicei dupa 50 de ani, și trombangeită obliterantă - înainte de 30 de ani.

Sunt afectate mai frecvent la nivelul arterelor membrelor inferioare. Primul semn al bolii vasculare este claudicația intermitentă. Mai târziu sa alăturat dureri la nivelul membrelor, care apar pe timp de noapte, atunci când pacientul este în pat. Arterele membrului afectat este posibil să se evidențieze o slăbire a pulsație, și, uneori, chiar și dispariția impulsului. Picioarele devin reci. Cand trombangeita obliterantă afecteaza de obicei ambele membre, dar unul dintre ei se dovedește a fi afectate mai mult decât celălalt. In cazurile avansate ale bolii sunt de asemenea afectate si arterele ale extremităților superioare. În cazuri foarte rare, boala începe cu distrugerea extremităților superioare.

Accesele de vasospasm cu trombangeita obliterantă apar, de obicei, sub influența rece și acoperă doar unul sau două degete. Există, de obicei, doar prima fază a atacului - opărire. Convulsiile vasospasm periferică, uneori, înainte de alte simptome trombangita. În astfel de cazuri, acestea sunt extrem de dificil de diferentiat de boala Raynaud.

Studiile patologica si angiografice au arătat că, pentru trombangeita obliterantă din timpurile anterioare au avut de multe ori ateroscleroza segmentara a extremităților inferioare. În prezent, redevina noțiuni populare de trombangeita obliterantă ca o boală distinctă. Diagnosticul bolii poate fi justificată în cazul în care un pacient cu tromboflebita migratoare se poate dovedi deteriorarea arterelor extremităților superioare, iar în cazul în care el a observat accese de vasospasm, care acoperă doar unul sau două degete de la o mână. Fenomenul Raynaud are loc în trombangeita obliterantă extremităților superioare cel mai adesea, sau o slăbire bruscă a impulsului în artere radiale și ulnare.

Sindromul Raynaud de multe ori se dezvoltă în perturbarea fluxului sanguin normal în arterele subclavie. Cel mai adesea, aceste tulburări sunt cauzate de placi aterosclerotice si inflamatie in gura arterelor de branșare de la arcul aortic, tromboză, embolie, și de multe ori anevrisme ale arterelor extremităților superioare. malformații congenitale ale coastelor, și boala musculare scalen, ceea ce duce la comprimarea pachetului vascular al membrelor superioare, de asemenea, uneori complicată de apariția sindromului Raynaud.

coastă cervicală suplimentar găsit în aproximativ 0,5% dintre pacienți și sunt adesea combinate cu anomalie I coaste și o mai mare decât în ​​mod normal de evacuare a arterei subclavii. Aproximativ 10% dintre pacienții cu coasta cervicală a arterei subclavie alungite comprimate, de obicei, la punctul de trecere prin mușchii scalene și uneori thrombosing. Postcompression porțiune de artera extins de obicei. Concomitent cu artera subclavie și plexul brahial este comprimat.

Manifestările clinice ale sindromului de coasta cervicală pot fi împărțite în vasculare și nervnye- ultima văzut mai mult și-a exprimat mult mai luminos decât simptomele înfrângerii sistemului vascular. Durerea poate fi tranzitorii sau permanente. Ele pot fi ușor și se simt la fel ca o furnicături sau amorțeală la nivelul mâinilor, dar poate fi pronunțată. In cazurile mai severe, există o durere constantă în gât, care radiază spre umăr, brațul superior, și, uneori, perie membrul afectat. Durerea creste in mod semnificativ cu răpire și de ridicare mâinile sale. Din cauza pictorilor de durere pronunțată, mecanicii și cele ale altor profesii care necesită frecvente de ridicare sau de retragere de mână, sunt obligați să schimbe locul de muncă.

Tensiunea arterială și ritmul cardiac în membrul afectat în repaus poate fi normal. Pentru a detecta batai de inima inegale pacient așezat natuzhitsya oferă și întoarce capul în lateral și învinge alt mod. În timpul testelor de pe partea afectată este reducerea marcată sau dispariția pulsului, uneori, dureri în gât, care radiază spre umăr sau partea superioară a brațului. Supraclavicularå fossa partea afectată, în cazurile mai severe auscultated zgomot lung. Degetele membrului afectat poate fi permanent rece sau sunt observate vasospasm recurente. Uneori se dezvolta modificari unghiilor trofice, și chiar formarea de ulcere superficiale. În cazul trombozei arterei subclavie poate fi gangrena degetelor.

Sindromul Skalenus se dezvoltă datorită comprimării arterei subclaviculare și vena sau plexul brahial la punctul de trecere între mușchii scărilor. In cazurile mai severe arată un mușchi scalen anterior hipertrofia cu fibroza acestuia sau tromboză venoasă subclaviculară. Sindromul skalenus clinic (ca sindromul coasta cervicală), care apare periodic spasmele degete pe partea afectată. Amorteala și durere în încheietura mâinii crește semnificativ cu mâinile abduction în timp ce poartă greutăți pe umăr, cu tastarea pe o mașină de scris pe termen lung.

Compresia tulburărilor plexului brahial manifestat electromiograma. sunt detectate încălcări ale excitabilitate și conductibilitate a mușchiului la sindromul skalenus inainte de debutul tromboza vaselor subclaviculare. Sindromul Skalenus trebuie să fie distins de boala de col uterin de disc degenerative si tumori ale măduvei spinării a coloanei cervicale, care apar nu numai cu tulburari vasomotorii, dar cu afectarea funcțiilor senzoriale și motorii ale neuronilor.

Difuz boli ale țesutului conjunctiv de multe ori începe cu o înfrângere a unui organ sau un sistem funcțional. Această perioadă monosindromny boala poate fi calculată pentru luni sau ani. Manifestările clinice ale sindromului-a lungul timpului, din ce în ce mai severe. In perioada de generalizare a procesului de boala devine polisindromnym care facilitează în mod considerabil detectarea ei. Sindromul Raynaud este adesea singura manifestare a sclerodermia și lupus eritematos sistemic. In perioada de generalizare a procesului de boala aceasta. frecvent observate, de asemenea, în alt țesut conjunctiv.

lupus eritematos sistemic adesea începe cu pielea și leziuni articulare. Sindromul Raynaud se găsește în 10-35% din cazuri ale acestei boli. Pentru b-10 ani el poate fi singurul semn clinic de lupus eritematos sistemic (VA Nasonov, 1972). Această caracteristică a bolii formulate elegant cu regula de a lua în considerare orice sindromul Raynaud la fete si femei tinere sunt o manifestare a lupusului eritematos sistemic, atâta timp cât nu se poate infirma diagnosticul.

Convulsii vasospasm periferic în lupus eritematos sistemic la prima lumină și non-durabile în timp devin mai severe. Ei încep să apară chiar și cu o ușoară răcire și continuă timp de ore. De-a lungul timpului, sindromul Reynaud a intrat febra si boli articulare, anemie, hepatosplenomegalie, hipergamaglobulinemie. Boala Monosindromnaya devine polisindromnoy. un număr mare de celule de lupus apar în sânge. Atacurile vasospasm periferice devin din ce în ce mai severe și poate avea ca rezultat formarea de kapillyaritov și chiar vârful degetelor cangrenă.

Sclerodermia ca lupus eritematos sistemic la femei apare mult mai frecvent decât bărbații. Sindromul Raynaud se dezvoltă în 80-90% dintre pacienții cu sclerodermia, și 1/3 din ei, el a petrecut mai mulți ani este singura manifestare clinică a bolii. Bilaterală învinge întotdeauna. Sensibilitatea extrema a acestor pacienti la rece - unul dintre primele semne ale bolii. Mai ales reacționează brusc la degetele de răcire. Chiar și la temperatura camerei, ele se răcesc și devin albe. Acest lucru se explică printr-o scădere bruscă a fluxului sanguin în vârfurile degetelor, care la pacienții cu sclerodermie de două ori mai mică decât în ​​sănătoși (Coffman, 1970). În etapele ulterioare ale bolii acoperite de degete piele stralucitoare dense sunt fixe și sunt, de obicei într-o stare de mai mult sau mai puțin severe contractura flexie. Vasospasmul periferic poate fi tranzitorie sau permanentă cu amplificare periodică. Particularitatea ei constă în faptul că spasm în vasele de degetul mare este întotdeauna mult mai puțin pronunțată decât în ​​vasele degetelor II-V. Motivul pentru acest lucru a devenit clar in timpul arterele angiografie extremităților superioare. Sa constatat ca la pacientii cu stenoza sclerodermie artera ulnară începe întotdeauna mult mai devreme și este mult mai clar decât stenoza artera radială. Ulnar artera este adesea zatrombirovannoy atunci când artera radială, de asemenea, în mod liber acceptabil.

Forme de sclerodermie, începând cu vasospasm periferic, diferă de alte forme de cursul mai favorabile. Ill cea mai mare parte femei. vasospasm periodic pe membrele devine în curând permanentă. modificări ale pielii și umflarea țesutului subcutanat sunt localizate în principal pe membrelor și feței. Adăugat la această pierdere în greutate inexplicabilă, căderea părului, și mai târziu - o încălcare a funcțiilor unui singur organ intern, de cele mai multe esofag, inima sau plămânii. In acest stadiu, boala este de obicei detectat albuminosis și hipergammaglobulinemia. Odată cu apariția de leziuni ale pielii pigmentate pe trunchi și musculare diagnosticul atrofie sclerodermiei este evidentă.

Artrita reumatoidă este adesea complicata de circulatie periferica afectarea severă, care se dezvoltă sub influența activității simultană sau separată a celor două mecanisme - afecțiuni ale sângelui periferic vasospasmul și proprietățile reologice. În unele cazuri, nu este greu de observat prevalenta sindromului Raynaud cu spasmele sale distinctive în curs de dezvoltare ca răspuns la răcirea supraîncărcării sau emoțională. În alte cazuri, răcirea este însoțită de formarea de stază și formarea de trombi în vase mici ale membrelor. Activitatea acestui mecanism conduce la un mic necroze, care sunt ulterior transformate in ulcere.

Studiul Arteriograficheskie constatat ca vasospasm periferic la pacienți cu poliartrită reumatoidă este observată numai la pacienții cu ocluzie de una sau mai multe artere digitale. Pe baza acestor observații, putem spune că factorul vascular în originea vasospasm periferice joacă un rol mult mai mare decât reologia.
Fenomenul Raynaud este adesea observată într-o anumită perioadă de dermatomiozita. Mult mai puțin frecvent apare în arterita nodular și hipertensiune pulmonară primară.

Alte motive. Intermitent și continuu vasospasm vasospasm periferic cu armare intermitentă este, uneori, observate la pacienții cu policitemie, mielom, Boala Hodgkin, leucemie limfocitară, macroglobulinemia Waldenstrom și alte boli care apar în încălcarea proprietăților reologice ale sângelui. vasoconstricției periferice în timpul respectivei boli se dezvoltă, în general, la temperatura mediului ambiant scade. Răcirea însoțită aparent coagularea intravasculară a proteinelor plasmatice. Emergente cu permeabilitatii mai mult sau mai puțin pe termen lung a navelor mici pot duce la formarea trombozei venoase si a pielii.

Tumorile care provin din limfocite și celule plasmatice, sunt caracterizate prin producerea crescută a moleculelor de imunoglobuline monoclonale și fragmente ale acestora, care modifică semnificativ proprietățile fizico-chimice ale sângelui. Viscozitatea sânge crește brusc în special în acumularea sângelui claselor de imunoglobulină A, datorită tendinței lor de a polimeriza. Imunoglobulinele din clasele M și G are loc la temperaturi mai mici în stare gelatinos sau supuse unor precipitații reversibile. Fenomenul Raynaud este o consecință a acumulării de imunoglobuline în sânge, cunoscut mai numit crioglobulinele. Este posibil ca în același timp crioglobuline în sânge se acumulează, de asemenea, peptide vasoactive care promovează vasospasm periferic.

Crioglobuline, aglutininele la rece, creșterea vâscozității sângelui ar putea fi considerată ca fiind teoretic cauza sindromului Raynaud numai la pacienții cu o stare normală a arterelor mari.
gangrena simetrica a extremităților ( „cangrena“) a fost observată în trecut cu otrăvire ergot. medicamente de ergot, care au un efect vasoconstrictor direct, în zilele noastre utilizate pe scară largă în tratamentul migrenei. Abuzul de aceste medicamente este uneori însoțită de dezvoltarea sindromului Raynaud. vasospasm periferic apare la aproximativ 7% dintre pacienți, este utilizat pentru tratarea migrenei metisergidă antagonist al serotoninei, și la mulți pacienți, un beneficiu pe termen lung pentru tratamentul obezității methylamphetamine. Mecanismul lor de acțiune nu este cunoscut. Presupunerea că ei potențează efectele catecolaminelor, nu este întotdeauna suficient de convingătoare ca apare vasospasm uneori după utilizarea unor doze foarte mici.

Sindromul Reynaud sau permanenta spasm al arterelor digitale prin aplicarea acestor preparate se dezvoltă dintr-o dată. De multe ori, procesul a implicat arterele extremităților inferioare, iar pacientul dezvoltă claudicație intermitentă. Studiile Arteriograficheskie dezvăluie acești pacienți un spasm ascuțit, sau chiar incetarea fluxului sanguin prin arterele principale ale membrelor, cu păstrarea circulației colaterale. Stat sa dovedit reversibila atunci când medicamentul ia cauzat la formarea trombilor abolite.
Fenomenul Raynaud este uneori observată în cazuri de otrăvire cu arsenic și metale grele. Uneori se dezvoltă în lucrătorii implicați în producția de clorură de vinil.