Boala Myunhmeyera

Video: În Odesa, trăiește numai în lume, fără craniul copilului

boala Myunhmeyera (Munchmeyer E&bdquo- 1846-1880, germană doctor-sinonime: miozită osificantă progressiva multiple osificare musculare progresive) - osificantă miozita progresive, caracterizate prin dezvoltarea inegală a mai multor centre de osificare în toate mușchii scheletici (începând cu mușchii spatelui și a gâtului), cu excepția diafragmei, mușchii limbii și ochii. Aceasta a permis o moștenire autozomal dominantă.
Caracterizat de rigiditate, limitarea mișcărilor și posturii forțată. La începutul bolii apar modificări inflamatorii ale mușchilor, cu infiltrarea păstos și inflamația pieleii formarea radioulnara în articulația degetului mare, articulațiile interfalangiene, costovertebrale și rar în alte articulații. Aproape întotdeauna - mikrodaktiliya, exostoze klinodaktilii- a osului călcâiului, hallux valgus au o poziție.
Radiologic detectate leziuni in osificare musculare, coloanei vertebrale bambukovidny. De multe ori se dezvolta insuficienta cardiaca, pneumonie, tuberculoza, datorită rigidității în piept mobilitatea și limitele a coloanei vertebrale. Rigiditatea fălcilor inhibă masă normală și accelerează emaciere. Boala începe de multe ori inainte de nastere sau in copilarie.
Tratamentul este simptomatic. boli intercurente agraveaza prognosticul.