Boala Huntington, paralizie progresivă supranucleară, sindrom paraneoplazic - psihiatrie de batranete

Boala Huntington (BG)

Boala Huntington - boala autozomal dominant, care este determinată de o genă localizată pe cromozomul 4. O revizuire a studiilor recente genetice si biologice ale acestei boli au Goldberg și colab. (1994). Deși simptomele tulburărilor motorii, progresivă până la coreea și tulburări de dispoziție sau de comportament, pana la dementa, detectate de oameni în principal de vârstă mijlocie, la unii pacienți apar mai târziu, atunci când pacienții obține custodia psihiatrie vârsta.

Fig. 5.23. secțiuni transversale ale lobilor frontali și temporale ale creierului care suferă de boala Huntington (dreapta) și obiectul de control (stânga). creșterea semnificativă a ventriculului, și a redus nucleul caudat la pacienții care suferă de boala Huntington. (În ambele cazuri, nucleul caudat este marcat prin săgeată)

Până în momentul morții creierului, de obicei, scade, în ciuda faptului că semnele exterioare ale atrofie corticală rareori puternic vizibile. modificări caracteristice sunt vizibile în felia creier: atrofie selectivă a nucleului caudat și putamen (Figura 5.23.). atrofie a creierului similare pot fi detectate la pacienții care suferă de boala lui Pick, dar au atrofie a cortexului este mult mai mare decât la pacienții cu boala Huntington. Este atrofiat pallidus, în special în segmentul exterior. Sub microscop, semnele vizibile ale dispariției neuronilor mici si glioza nucleului caudat și putamen și siguranța relativă a neuronilor mari și mijlocii. Cele mai susceptibile de a schimba neuroni contin acid gamma-aminobutiric (GABA). Dispariția neuronilor din ganglionul bazal majoritatea pacienților cu un coreea avansat (Vonsattel et al). Dementa, care în aparență este descrisă ca tulburările subcorticale pot fi cauzate de dispariția celulelor din cortexul lobului frontal. Pentru a confirma această ipoteză, este necesar să se efectueze un studiu cantitativ al creierului, deoarece nu este întotdeauna evident în studiul normal. În unele cazuri, există o pierdere mai extinsă de neuroni, de exemplu, în unele nuclee talamici și hipotalamici, substantia nigra (zona formării reticular) și nucleul dentat al cerebelului.

paralizie supranucleară progresivă (paralizia supranucleară progresivă)

Aceasta este o boala rara sporadice care se dezvolta in decada a cincea sau a șasea de viață. Semnele ei: Disartria, rigiditatea mușchilor cefei, paralizie musculară lent progresivă, oferind căutare. La unii pacienți, abilitățile cognitive sunt încălcate. Cu toate acestea, aceste încălcări sunt diferite de cele ale bolii Alzheimer și sugerează o demență subcorticală (Snowden și colab, 1987). Cele mai notabile schimbări globus pallidus, nucleul subtalamic, substantia nigra, nucleul roșu și nuclee zimtat cerebelului. În aceste zone prezintă semne de atrofie, pierderea de neuroni, glioza. Cadavrele unora dintre neuroni rămași au NFC. La nivelul ultrastructurale, aceste bile sunt diferite de cele la pacientii cu boala Alzheimer, care este compus în principal din filamente drepte, cu un diametru de 15 nm. Cu toate acestea, cum ar fi NFC, ele conțin antigene tau si ubiquitin.

sindrom paraneoplazic

Dementa progresiva rapid sunt uneori implicate în formarea tabloul clinic al unor forme de sindrom paraneoplazic. Pacientii cu acest sindrom varietate de tulburări neurologice pot să apară ca urmare a unui atac autoimune asupra antigenelor neuronale. Declanșat acest carcinom de reacție, de multe ori ascunse. Cel mai frecvent carcinom, care este asociat cu acest sindrom - celule mici (sau ovsyanokletochnaya) carcinomul de plămân, iar sistemul nervos este afectat la orice nivel, de la cortexul cerebral la nervii periferici. Pacienții cu leziuni definite demenței corespund imaginii encefalitei implicând lobul temporal și hipocamp. Acesta poate fi de asemenea afectată de alte părți ale creierului, cum ar fi ganglionii bazali, talamus, trunchiul cerebral. În aceste secțiuni marcate infiltrare limfocitară perivasculară, proliferarea microglia, astrocite și instabilă, dispariția în general inegală a celulelor nervoase. Unii subiecți sunt determinate de anticorpi care reacționează cu o varietate de neuroni (Komguth, 1989) circulant, dar rolul lor în apariția sindromului este încă să fie dovedită.