Boala lui Parkinson

Agitarea boala paralizie sau Parkinson este o boală a creierului în vârstă. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1817 de către medic engleză Parkinson. Mai târziu, paralizia spastică a fost studiat în detaliu de către Charcot.

Simptomele bolii Parkinson

Boala începe în principal, între 50-70 ani, cel puțin în vârstă mai avansată și foarte rar - la persoanele mai tinere de 40 de ani. Bărbații suferă mai mult decât femeile. Semnul cel mai tipic și mai timpurie a bolii este de a imbunatati tonusul muscular. Aceasta are toate caracteristicile de hipertensiune extrapiramidal (plastic) și rigiditate duce la anomalii în poziția corpului. aplecat capul pacientului, nemișcat fața lui, cu ochii fixați în față trunchiului vdal- și picioarele îndoite de la pelviene-șold și genunchi articulațiilor. Pentru boala Parkinson este o rigiditate generală, mișcări lente și sărăcia. Nu paralizie reală. De remarcat este tendința de a păstra postura adoptată. pacient imobilizat la pat, nu pot să stea și să umble pe cont propriu, se execută cu ușurință pe scări. voce Tern poate fi puternic dacă porniți radioul. Uneori pacientul pentru o perioadă scurtă de timp „dezinhibat“, atunci când o bătaie bruscă în ușă. Timpurie există bruiaj, care este amplificat și capturează imagini noi zone. Studii speciale au arătat că bruiaj în părțile simetrice asincron și nu există nici un motiv să se gândească la prezența generatorului centrale. In special caracteristic degetelor tremorul bolii Parkinson. De-a lungul timpului, agitând acoperirea capului său, desigur. pacienții Gait variază brusc. Acești pacienți devin letargici. Scrisul de mână este în curs, de asemenea, mari schimbări: pacientul spune cu litere mici. Tabloul clinic al bolii Parkinson și include disfuncție autonomă: hipersalivație, mare persoană vasomotors joc, uneori, temperatura labilitate. Pacienții au o toleranță crescută la frig. În legătură cu staționare sale, aceasta poate duce la hipotermie. Relativ frecvente în crizele vegetative Parkinson: pacientul are o înroșirea bruscă facial, tahicardie, profuze ( „flux“), transpirație, stres emoțional. Aceste simptome majore ale bolii Parkinson diferit exprimate în diferite cazuri. Chiar și tipic pentru această formă clinică de bruiaj poate fi foarte mică, greu de observat. Există, uneori, cazuri de boala Parkinson, atunci când nu există nici un bruiaj. Astfel de cazuri sunt denumite „paralizia spastică fără instabilități.“ La fel, există cazuri în care, în lipsa de rigiditate substanțială domină akinezie.

Video: Primele simptome ale bolii Parkinson

În funcție de severitatea simptomele principale sugerează să aloce mixt, tremor, rigiditate si forma parkinsonizma- amyostatic 2/3 din cazuri apar în formă mixtă.

Inteligenta in boala Parkinson nu este de obicei afectată. Unii pacienți se constată iritabilitate, tearfulness, vina-constatare, stare depresivă, care, în cazuri rare, poate ajunge până la depresie severă (cazuri cunoscute de suicid). Demența în boala Parkinson este rar de obicei. Cu toate acestea, declinul progresiv intelectul apare in mod natural in boala, observate pe insula Guam și este cunoscut sub numele de „parkinsonism. - complexul demenței“ Acești pacienți suferă adesea scleroză simultan și amiotrofică laterală. O ipoteză pentru a explica acumularea extraordinară a acestei comorbiditate într-o mare parte a băștinașilor insulei ca expresie a unei mutații a genei într-un izolat a fost de neconceput și întrebarea rămâne deschisă.

Reflexele tendinoase în boala Parkinson sunt normale sau ușor crescute. reflexe patologice cu formele pure de paralizia spastică nu se întâmplă. Aspectul acestora se poate datora compresiunii osteofite spinale ale vertebrelor cervicale. Aparent, o geneza similare sunt observate uneori Parkinson mâini atrofie. reflexele abdominale salvat. Sensibilitatea nu este supărat. În stadiile avansate pacienții în cauză de multe ori durere chinuitoare la nivelul membrelor și din spate, numai pentru scade scurt timp după ce pacientul a apelat la pat.

În cele mai multe cazuri de boala Parkinson și funcția conservate a organelor pelviene, dar la excluderea hipertrofiei prostatice ca o cauză a disurie din urmă poate fi încă văzută ca o complicație directă de leziuni cerebrale. In plus, special standuri sindromul Shai - Dreydzhera, caracterizat prin combinarea parkinsonismului cu anhidroza incontinenta, impotenta si mai tarziu apare dischinezie cerebeloasă, fasciculații musculare si atrofie.

Paralizia spastică - o boală cronică, o lent progresivă. Aceasta poate dura de mai mulți ani sau chiar zeci de ani. Pacienții păstrează capacitatea lor de a lucra, în special cei implicați în munca fizică clericală și lumină. Există forme cu curs foarte maligne care au condus la deces în 1-2 ani.

Mortalitatea generală la pacienții cu Parkinson din toate cauzele cu 30% mai mare decât în ​​grupele de vârstă corespunzătoare ale populației. Pacienții care mor din cauza unor boli intercurente (pneumonie, sepsis, urologice, escare).

morbid anatomy

studierea macroscopic secțiuni de creier, de obicei, evident depigmentare substantia nigra și locus ceruleus. Acest lucru este deosebit de gemiparkinsonizma demonstrativ în cazurile în care pigmentul dispare doar jumătate din creier contralateral. histopatologice în boala Parkinson, precum și în alte forme de parkinsonism, mai pronunțate în substantia nigra, care cu cea mai mare regularitate observată scădere (de multe ori 90%) neuroni. Cu alte cuvinte, nu pallidarny parkinsonism morfopatologic și sindromul nigrali. Modificări în globus pallidus, este descrisă în documentele vechi, nespecifice. Mai mult, implicarea izolată a globus pallidus (pallidarnaya atrofie Van Bogart la copii) nu funcționează cu sindromul bolii Parkinson, precum hiperkinetic torsiune-atetoză. O constatare specific pentru boala Parkinson idiopatică sunt considerate a fi incluse în sferoid hialine celulele ganglionare care contin pigment, cunoscut sub numele de corpi Lewy, în timp ce la parkinsonismul postencefalitic neurofibrillary caracteristic schimbă celulele ganglionare. Cu toate acestea pi implicarea predominantă a diferitelor departamente sistem striopallidarnoy, nici un detaliu histopatologice imagine nu sunt valoare absolută de diagnosticare. Relativ adesea găsit în creier și focarele împrăștiate natura vasculară malacic.

Cauzele bolii Parkinson și patogeneza

Detectarea nivelurilor parkinsonism reduse ale catecolaminelor ganglionilor bazali reînviat un interes extraordinar în toate aspectele sindromului akinetic-rigid. După cum revizuirea opinia predominantă a devenit tot mai evident faptul că criteriile de diagnostic diferențial tradiționale sunt trei forme de bază ale parkinsonismului (postencefalitic, idiopatică, aterosclerotică) sunt fără bază faptică suficientă. Insolvabil au fost în primul rând criterii clinice. Cu puține excepții, setul de simptome diferite în fiecare caz determinat nu parkinsonismul punctul etiologic, ci doar procesul de localizare, amploarea și severitatea acesteia. Criza oculogire (din curba gyros- greacă.) - rulare forțată în sus ochii, a fost mult timp considerat un anumit encefalitic atribut parkinsonism, acum mai probabil să apară cu o supradoză de derivați fenotiazinici (parkinsonismului aminazinovy). De asemenea, alte fenomene „encefalitic“ - blefarospasm, cel puțin în unele cazuri, are cerebrală în nucleul său, și mecanismul retiniană locale. Este cunoscut faptul că epuizarea catecolaminelor creierului combinat cu reduktsiey aproape de el pe compoziția chimică a melaninei. Ca urmare a dispariției retinei coroidă melanina expuse la stimularea luminii inadecvate, cauzând blefarospasm de protecție.

În ceea ce privește calificarea etiologic boala criterii morfologice Parkinson, posibilitatea de a diagnosticului de natura sindromului akinetic-rigid al preparatelor histologice întotdeauna părea puțin probabilă. Un bun exemplu al contradicțiilor dificultăți insurmontabile și diagnosticul diferențial al diferitelor forme de parkinsonismului este publicat pe această comparație statisticile contului. In timp ce, potrivit unor surse aproape 70% din toate cazurile de boala Parkinson au natura encefalitic, pe de altă parte - ca un procent ridicat de aterosclerotice administrat bolii Parkinson.

Tabloul clinic și cursul bolii Parkinson nu poartă nici o indicație cu privire la momentul etiologic. Factori externi (infectii, proces vascular, toxemia, traumatisme) aparține rolul unui mecanism de declanșare. Ea exprimă ipoteza opusă că toate cazurile de parkinsonismului prin forma toxice de ștergere, cauzat encefalita curge de imagine banale cu boli respiratorii.

Singurul criteriu de natura etiologică a bolii Parkinson poate fi, aparent, doar o istorie în relativ puține cazuri în care acesta conține o indicație clară a episodului encefalitic (gipersomnicheskaya oftalmoplegiei), toxicoza de droguri, comă monoxid de carbon sau otrăvirea cronică.

În discutarea formei encefalitic a parkinsonismului factori de risc suplimentari sunt dificultatea de a identifica SNC. După cum se știe, agentul cauzal al encefalitei epidemiei și necunoscut, și prezentarea naturii sale virale sunt ipotetice astăzi. În plus, după epidemia de encefalită în 1918-1925 gg. caz tipic, economiile ale bolii observate foarte rar, iar unele dintre autori și nu neagă noi cazuri de boala din 1925 În cele din urmă, nu putem exclude modelarea epidemii encefalitei orice altă infecție virală, deteriorarea ganglionul mezencefal și bazale. Astfel, cazurile de boală Parkinson după ce a suferit encefalitei japoneze descrise.

Video: Referință medical: boala Parkinson

O obiecție semnificativă la comunicare sunt acum număr mai mult sau mai puțin considerabil de cazuri de boala Parkinson cu encefalita Economo este faptul că o encefalita este mai puțin frecventă, iar incidența bolii Parkinson a fost în continuă creștere în toate țările. În același timp, această incidență crescută se corelează bine cu creșterea speranței medii de viață și creșterea ulterioară a persoanelor vârstnice în straturile populației.

Conceptul de parkinsonism aterosclerotic, de asemenea, se întâlnește cu dificultăți considerabile.

Însuși faptul că izolarea cele mai multe cazuri de boala Parkinson la o vârstă înaintată nu permite să se determine în mod sigur dacă semne ale aterosclerozei cerebrale (semne piramidale, pseudobulbara paralizie), o indicație a genezei parkinsonismului vascular sau este o combinație de două boli foarte frecvente - ateroscleroza si parkinsonismului.

Abstractizare din caracteristicile diferentiale de diagnostic sindrom parkinsonian Clasificarea etiologică poate fi redus la următoarele șase forme de bază: postentsefaliticheskogo ereditar, aterosclerotică, toxice, traumatice și blastomatous.

Boala Parkinson este una dintre cele mai frecvente boli ale sistemului nervos. În populația apare cu o frecvență de 1-1,5 cu 1000. mecanismele genetice ale bolii Parkinson sunt neclare. Cu toate acestea, marea majoritate a cazurilor, manifestarea in varsta de 45 de ani se aplică sporadic. Aici sunt descrieri ale familiilor cu moștenire dominantă cu penetranță instabilă. In astfel de cazuri, manifestarea bolii poate fi de așteptat în 25% dintre purtătorii genei.

bază patogenica a tuturor formelor de boala Parkinson este o scădere dramatică a concentrației de dopamină în substantia nigra. Studiile histochimice au arătat că conținutul de catecolamine, în special, sunt reduse în mod regulat în complexul nigrokaudatnom. distrugerea experimentală a substantia nigra, ceea ce duce la moartea celulelor melanina din acest domeniu, în mod natural însoțită de o scădere a concentrației de dopamină în nucleul caudat. Conform conceptelor moderne în caudatus nucleu, există mai multe procese de corpuri de celule se află în substantia nigra. De-a lungul acestor vârfuri au format nigrokaudatnogo tractului și are loc aparent decarboxilarea digidrooksifenilalanina (dopa) în substantia nigra digidrooksifeniletilamin (dopamină) se acumulează în nucleul caudat.

Mecanisme specifice de transformare a tulburărilor biochimice în boala Parkinson în tulburarea tonusului și motilității este neclară.

Diagnosticul bolii Parkinson

O triadă de simptome care alcătuiesc nucleul sindromului bolii Parkinson - akinezie, rigiditate, tremor, astfel specifică faptul că, în cazurile avansate de diagnosticul bolii poate fi făcută chiar și „la o distanță“.

Motivul pentru ipoteza bolii Parkinson poate fi o boală, însoțită de tremor. Diagnosticul tireotoxicoză și alcool intoxicatie este cel mai simplu. Tremorul în scleroza multiplă, în special în cazurile în care bruiaj este amestecat natura intentsionnogo-static, poate semăna tremor la pacientii cu boala Parkinson. Decideți diagnostica semne patologice si ataxie cerebeloasa. tremor esențial combină elemente de tremuratul statice și intentsionnogo. Prin tremurături de vârstă se referă, de obicei, nu numai mâinile, ci și capul. Persoanele cu tremor esential sunt, de obicei, de lungă durată și au mulți copii. Consumul de alcool la momentul opriri complete în tremorul tremor familial. Și în parkinsonismul, și în dezvoltarea tremor familial, chiar lumina hemipareză piramidală duce la dispariția tremorului în brațul afectat până la restabilirea funcțiilor căii piramidale.

Aproape de modelul bolii Parkinson este observată la boxeri demență din cauza leziuni multiple craniu. În cazuri foarte rare, modelul de dezvoltare a parkinsonismului bilaterale se pot dezvolta in tumori cortexul anterior. Diagnosticul este deosebit de dificilă în cazurile în care există un meningiom parasagital, o lungă perioadă de timp nu da simptome de hipertensiune.

dificultate constantă este în stadiile incipiente ale gemiparkinsonizma diagnosticul bolii Parkinson. Prezența în astfel de cazuri, reflexe crescute ușoare pe partea de „hemiparesis“ provoacă leziuni misdiagnosis piramidale și evoluție progresivă sugerează o tumoare pe creier.

Datorită utilizării extensive în practica psihiatrică doze mari neuroleptice (derivați de fenotiazină tip clorpromazină, rezerpina) incidenta de droguri induse de parkinsonism care acționează puternic a crescut dramatic in ultimii ani. O trăsătură caracteristică distinge de boala Parkinson este sindromul akinetic-rigid combinatie frecvent cu hiperkinezie oral. Uneori giperkinez și mușchii captures trunchiului.

Tratamentul bolii Parkinson

Încălcarea metabolismului neurotransmițătorilor în ganglionii bazali care duce la preponderența relativă a substanțelor colinergice. Empiric stabilit încă un efect Charcot de destinație atropină parkinsonikam este acum poziția corectă explicație holinolitikami specificat dezechilibru de neurotransmitatori. Deoarece anticolinergicele naturale (atropină, scopolamină, hiosciamină, preparate belladonna) și sintetice (trihexifenidil, Artane, romparquine, parkopan, norakin) aproximativ 30% din pacienții care au o anumită îmbunătățire.

În ceea ce privește conținutul excesiv în creierul bolii Parkinson, împreună cu acetilcolină și histamină explică efectul antihistaminice pacienților destinație (dinezin, diparkol). Dacă anticolinergice afectează în primul rând creșterea tonusului muscular, antihistaminicul este, uneori, se înmoaie tremor.

Agenții Psihotonicheskie (imipramină, imipramină, Tofranil), contribuie la reducerea depresiei și apatie, adesea observate în parkinsonikov. Antidepresivele de asemenea din grupul de inhibitori de monoaminoxidază (iprazid, iproniazid) au un impact asupra întregii bolii complexe, ca suprimarea monoaminooxidazei (MAO), care este implicată în descompunerea noradrenalina si adrenalina, promovează acumularea acesteia în ganglionii bazali.

Cu toate acestea, nici unul dintre aceste medicamente nu au un efect radical asupra bolii Parkinson. schimbări fundamentale în viața multor pacienți care suferă de boala Parkinson, a adus doar terapia de substituție L-dopa, și a dezvoltat Birkmeier Gornikevichem (1961) Barbie (1961) și Koniasom (1967). Scopul L-DOPA - precursor al dopaminei - direcționată spre o corecție directă defect metabolic prin reducerea nivelului de dopamină din ganglionii bazali.

Valoarea L-DOPA în tratamentul bolii Parkinson nu este inferior la rolul luminai epilepsie, miastenia neostigmină, chelează cu degenerare hepato-lenticulară și Tegretol cu ​​nevralgie de trigemen.

DOPA, introdus în organism, nu penetrează bariera hemato-encefalică și, prin urmare, terapia a fost ales izomerul levogir al L-dopa.

L-DOPA - un medicament cu o gamă foarte largă de posibile reacții adverse și tratamentul lor necesită ajustarea individuală a dozei. Necorespunzãtoare forțând rapid provoacă complicații, iar pacientul refuză tratamentul în continuare. Din cauza iritant pentru tractul gastro-intestinal, L-dopa este atribuită numai după o masă. A începe să urmeze doze minime - 0125 pe zi, crescând treptat doza zilnică de .125-.25. La unii pacienți, efectul este atins la o doză zilnică de 2 g, în alte cazuri, necesare doze semnificativ mai mari - 5-6 grame pe zi. Medicamentul trebuie să fie distribuite uniform pe parcursul zilei, în medie, 5 recepții. Apariția vărsături (de multe ori în ea fântână vărsături aceste cazuri) sau hipotensiune arterială ortostatică necesită o reducere temporară a dozei. Pentru mai multe complicații grave includ dezvoltarea de hiperkinetic, excitație motorie, hipersexualitate, provocare ascunse boli psihice. Contraindicat desemnarea L-DOPA cu un ulcer gastric sângerare, boală hepatică severă și insuficiență renală, insuficiență cardiovasculară decompensat, glaucom, boli mintale și hipertensiune severă.

Tratamentul bolii Parkinson cu L-DOPA are efect în 70-80% dintre pacienți, cu 50%, există o îmbunătățire semnificativă îmbunătățire de 25%. Pacientii castiga capacitatea de a auto-service, iar unii a revenit la locul de muncă. 20% dintre pacienți nu răspund la tratamentul L-dopa. Efectul L-DOPA a fost cel mai pronunțat împotriva achinezia și tremor rigidnosti- și este mult mai puțin un tratament inferior. Împreună cu insuficiență motorie foarte mult dedurizată (sau dispar) disurie, seboree, hiperhidroză și hipersalivație.

Durata medie a vieții în terapia Parkinson după introducerea L-DOPA a crescut de 2 ori (de la 9 la 18 ani).

Video: Boala Parkinson

Terapia de substituție L-dopa poate fi combinată cu numirea anticolinergice, antidepresive și midantana (amantadii, viregit). Acestea din urmă Preparatul a fost propus pentru tratamentul gripei virale, și a găsit accidental efectul pozitiv asupra parkinsonism.

O lungă tradiție de administrare la pacienții cu boală a unor doze mari de vitamina B9 Parkinson (piridoxină) își păstrează valoarea doar pentru ameliorarea complicațiilor cu o supradoză de L-DOPA, deoarece este un antagonist piridoxină.

Datorită utilizării largi de L-DOPA a scăzut ușor interes în tratamentul chirurgical al parkinsonismului, se realizează cu ajutorul unui stereotactică talamus intervenție sau globus pallidus. distrugerea Stereotactica structurilor profunde ale creierului este deosebit de eficient în gemiparkinsonizme. Intervenția nu este prezentată în foarte vârstnici, în cazul bolilor cardiovasculare grave si dementa.

In boala Parkinson, un rol important aparține unui masaj și terapie fizică. Absența chiar și exerciții active, limitate reședința permanentă într-un scaun sau pat exacerba brusc toate încălcările. Pentru a reduce durerea frecventă în parkinsonismul, ascuțirea seara inainte de culcare expeditive comprimate de recepție megindola (indotsida).

Tratamentul bolii Parkinson, ca regulă, nu depinde de etiologia bolii. Când parkinsonismul medicinale, desigur, eliminarea de neuroleptice dorite, în cazul în care permite procesul mental. Cu toate acestea, în multe cazuri, eliminarea neurolepticelor nu duce la eliminarea akinezie, rigiditate și tremor, și există necesitatea de a numi L-DOPA și anticolinergice. Cand semne evidente de vasodilatatori ateroscleroza prezentat (acid nicotinic, Nospanum).