Neurofibrom

Video: Funcționare - înlăturarea neurofibromas creierului

neurofibrom - o tumoră benignă a elementelor endoperinevriya, Schwann kletok- asociate cu membranele nervilor periferici la nivelul pielii, țesutului subcutanat, a țesuturilor moi, mediastin, cu rădăcinile măduvei spinării.

Video: spectatorii NTV în doar o noapte pentru a strange bani pentru Artem NTV News

epidemiologie

Frecvența de dezvoltare a tumorii - 1, 3-4 mii de oameni .. neurofibromatoza de tip I este prezentat cu perioada neonatală până la 5 ani. Neurofibromatoza tip II este prezentat la vârsta de 10-20 de ani. cazuri de familie sunt diagnosticate la 40-50% dintre pacienți.

clasificare

neurofibromatoza de tip I, periferica (boala Recklinghausen).
Neurofibromatoza tip II, central (acustic bilateral).

Etiologia și patogeneza

neurofibromatoza de tip I cauzat de o autosomal gena mutanta dominanta localizată pe cromozomul 17, având o penetranță 100%. neurofibromatoza de tip II genei mutante condus în autozom 22.

semne și simptome clinice

Tumorile sunt situate pe trunchi, extremitati, rareori pe fata si gat.
Clinică Variante de tip neurofibromatoza I (VV Mordovtseva, 1995):
• cu dominanța neurofibromas și câteva pete de pigment - mari și mici, de tip vesnushek-
• cu pete mari și câteva neyrofibromami-
• pete de pigment, cum ar fi pistrui, combinate cu pete mari, fără sau cu un singur neyrofibromami-
• o variantă mixtă.
Pete maronii mai mare de 0,5 cm și neurofibroamele plexiform apar la naștere sau de la sfârșitul primul an de viață. Elementele noduroasă se dezvolta în intervalul de 10-20 de ani.

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

Atunci când diagnosticul forme multiple se bazează pe manifestările clinice. Atunci când formațiunile solitare se arată biopsie excizionala.
In primele faze dominate celulele shvannopodobnye ca elemente grupuri de celule nediferențiate 2 tipuri - cu un nucleu rotunjit oval și citoplasmă eozinofilă și celule alungite cu nucleu fusiform.
Tumorile existente lung la un stadiu intermediar de numeroase celule sunt aranjate într-un stadiu inactiv polos- dominat de fibroblaști și un grad mai mic de celule de tip Schwann între porțiuni de fibroză severe.

diagnostic diferențial

nev dermic de celule ax, leiomiom multiple, defecte mezenchimale ale dezvoltării pielii.

Principii generale de tratament

tumori solitare în funcție de mărime supuse elektroissecheniyu, excizia chirurgicală.
Atunci când mai multe tumori prescrie retinoizi sintetice:
Acitretin interior 50-75 mg 1 r / d 4-11 săptămâni.

Evaluarea eficacității tratamentului

Pe eficacitatea tratamentului conform datelor studiilor clinice și de laborator, inclusiv informații despre creșterea și dimensiunea tumorilor, implicarea altor tesuturi si metastaze (tumori maligne), recurența tumorii după îndepărtarea acestuia.

Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului

Fluorouracil unguent poate provoca tulburări de a regenera pielea, unghiile, părul.
interferonului poate provoca letargie, febră, dureri articulare, reacții alergice ale pielii.
Clobetasol atunci când este aplicat local poate provoca atrofia pielii, slăbirea funcției sale de barieră. Posibilele efecte sistemice în timpul absorbției medicamentului prin piele.

Erori și numire nerezonabile

Pentru a preveni traumatizarea malignă nu este recomandată leziuni, expunerea excesivă la soare, utilizarea excesivă a substanțelor iritante.
Acitretinul incompatibile cu tetracicline, metotrexat, alte retinoizi.

perspectivă

Atunci când leziunile solitare - favorabile. Boala Complicațiile - malignitate a tumorilor, in special neurofibroamele plexiform.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit