Semiotică endoscopică a fibroza chistica - un ghid pentru endoscopie clinică

Fibroza chistica (fibroza chistica a pancreasului) - moștenit boala autozomal recesivă, care se bazează pe glandele funcției de tulburare a secreției externe, manifestate prin creșterea secreției de vâscozitate supraproducție.
Fibroza chistica este cea mai frecventa boala moștenită, care apar cu o frecvență de la 1: 1000 până la 1: 5000 nou-născuți.

1. Bronhoscopia. Difuz purulentă endobronchitis pacient cu fibroză chistică: mucoasa hiperemia, hemoragiile mici, mucus purulente groase în lumenul traheea și bronhiile principale.
2. Bronhoscopia. Obturarea dens vâscos mâzgă gura lobara bronhiilor la un pacient cu fibroză chistică.

Video: Proiectul de caritate Om Ananda - RCCH (Moscova)

În procesul patologic implicat plămâni, pancreas, ficat, intestin, care determină polimorfismul tabloului clinic. Cele cinci forme clinice ale bolii: 1) in amestec cu leziuni pulmonare și organe pischevareniya- 2), de preferință legochnuyu- 3) de preferință kishechnuyu- 4) și atipice șterse
Leziuni ale sistemului respirator se observă cel mai adesea ele se găsesc în 85% din 95 de pacienți cu fibroză chistică. Ele sunt adesea combinate cu simptome intestinale. La 15-20% dintre pacienții cu proces bronhopulmonar este singurul semn al bolii [Raczynski ST. și colab., 1978]. Gradul de severitate și progresia modificărilor pulmonare determină speranța de prognostic și de viață a pacienților.
Nerespectarea funcției excretoare a pancreasului este mult mai ușor de a compensa decât tulburări bronhopulmonare, astfel încât complicațiile pulmonare ale fibrozei chistice sunt probleme terapeutice actuale. Fără tratament special, mai mult de 60% dintre copiii cu fibroza chistica mor in primul an de viață, 80% - în vârstă de 5 ani. Sistemul modern, de organizare a asistenței medicale specializate în fibroza chistica a imbunatatit in mod semnificativ rezultatele tratamentului, iar în prezent trăiesc mulți pacienți adulți au păstrat capacitatea de a lucra și de a duce o viață normală.
Diagnosticul de fibroza chistica pe baza datelor istorice de familie, cuplate cu modificări simptome bronhopulmonare ale funcției pancreatice exocrine, creșterea concentrației de electroliți în sudoare. Concentrațiile de sodiu și clor în sudoare mai mult de 60 mEq / L este considerat a fi indicația cea mai sigură fibroza chistica.
Imaginea endoscopic variază în funcție de severitatea și severitatea procesului debitului sanguin pulmonar. Când recidivante continuu cursul bolii in timpul bronhoscopiei a relevat endobronchitis difuză bilaterală (fig. 3.55). Mucoasa hyperemic, edematoasa, sângerează cu ușurință în contact cu bronhoscop. Gura bronhiile lobare sunt ingustate si umplute cu secrete purulente groase. Adesea, există îngustarea bronhiilor principale din stânga. Unii autori rețineți că modificările bronhiticheskie sunt mai pronunțate pe dreapta. În severă
secret de cazuri purulentă umple ocluzivă și bronhiile principale și se acumulează în trahee, determinând o tulburări respiratorii pronunțate.
In perioada de remisie a modificărilor inflamatorii sunt reduse și nu pot fi identificate. Cu toate acestea, este o trăsătură caracteristică - (. Figura 3.56) vâscos mucus hipersecretie intra aspirarea tuturor bronhiilor echitate. secreție de mărire a aderenței promovează formarea de membrane si mucus benzi circulare care se extind peste gura bronhiilor echitate care, potrivit mai multor autori, este patognomonica pentru semn fibroza chistica.
O trăsătură caracteristică a fibrozei chistice, mai ales cu fenomene inflamatorii moderat severe, conform Dobrovolskaya A. R. (1976), sunt de asemenea rotunjite, dens, proeminente deasupra suprafeței de formare a membranei mucoase, care amintește de „plug purulent“. Acestea au fost descoperite de autor pe pereții treimea inferioară a traheea și bronhiile principale 57% dintre pacienți, mai ales la copii cu vârsta preșcolară și școlară.
In timpul tratamentului eforturile principale ar trebui să se concentreze pe lupta împotriva infecției tractului respirator, pentru a imbunatati functia pulmonara prin eliminarea obstrucției și a consecințelor sale, pentru a reglementa procesele digestive și compensarea pierderilor de electrolit în sudoare.