Histiocitoză - eozinofilică granulom - practice hematologie copilarie

granulomul eozinofil (boala Taratynova) - forma cea mai favorabilă din histiocitoză. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1913
NI Taratynova, pierderea de masa osoasa se observă în copilul după un prejudiciu. Unii autori consideră prejudiciul una dintre principalele cauze ale granulom eozinofilic. afectează în principal copiii de vârstă preșcolară, cu toate că această patologie apare la o vârstă mai înaintată și la adulți. Boala poate lua o lungă perioadă de timp, fără simptome și leziuni ale distrugerii osoase pot fi constatare radiologică accidentală. KA Moskacheva și colab (1967) în timpul granulomul eozinofilic distinge următoarele perioade: fenomene exprimate inițiale și dezvoltare inversă. Perioada inițială este caracterizată printr-un curs latent lung. Simptomele comune: oboseală, slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, o mică creștere în greutate. Un semn precoce este durerea la locul leziunii. Atunci când au văzut defini umflarea minore și durere. Între fenomene exprimate fiind deteriorat ușor. Starea generală depinde în mare măsură de gradul de distrugere a țesutului osos: satisfăcător - cu defecte izolate și grele - cu distrugerea multiplă. Temperatura de reacție nu este exprimată la toți pacienții, marcată de multe ori febra. Principalul simptom al granulomul eozinofil - pierderea de masa osoasa. Degradarea osului este adesea singurul simptom clinic al bolii. Sunt izolate ca unice și multiple focare. Site-ul leziunii este determinat formarea tumorilor dens, ca fractură osoasă protuberanță aplatizează și devine moale. În viitor, găsi un defect osos. Potrivit frecvența înfrângerii, în primul rând sunt oasele bolții craniene, etc. - pelvisului, omoplatului, oaselor lungi și a coloanei vertebrale, coaste. Distrugerea osoasa este de obicei însoțită de durere, și, prin urmare, activitatea locomotorie este sever restricționat pacienților.
Pierderea osoasă clinic și radiologic are aceleași caracteristici ca și în boala Henda-Shyullera-creștină.
Unii copii pot prezenta efecte ale diabetului insipid și exoftalmie. De obicei, aceste simptome sunt unite în câțiva ani de la debutul bolii. există o leziune foarte rara a pielii și a mucoaselor. Ganglionii limfatici sunt implicate în procesul rareori au caracter de poliadenilare moderat. rar se observă, de asemenea, leziuni ale organelor viscerale. Poate o ușoară extindere a ficatului și splinei. Uneori există un proces în zona pulmonară rădăcină țesut interstițial.
Perioada de dezvoltare inversă durează 1-2 ani, recuperarea are loc în cea mai mare parte a copiilor. Inversa dezvoltarea simptomelor poate avea loc spontan, fără tratament. Cele mai multe pe termen lung repararea tesutului are loc, celelalte simptome dispar rapid.
In eritrocit sanguin rata de sedimentare crește, numărul de leucocite în normă. In leukogram observat eozinofilie moderată (10%). Intre semne pronuntate de boala se dezvolta treptat anemie normocroma si apoi hipocrome. Numărului de trombocite în parametrii normali. Dacă aveți orice focare distructive proaspete în sânge crește numărul de granulocite eozinofile. În măduva osoasă se observă abateri semnificative. determinat Biochimic conținut ridicat de colesterol. Raportul dintre fractiunile a și P-lipoproteinelor rămân normale. Spre deosebire de formele generalizate ale granulom eozinofilic, histiocitoză cu creșterea conținutului redus de albumină și fracțiunile globulinelor fracție globulină albumino- mai mare de 1,5.
Diagnosticul diferential se realizează chisturi granulomul eozinofil, osteomielite, osteosarcomul, sarcomul Ewing, oasele hemangiomul, reticulosarcomul, spondilită tuberculoasă și m. P. Valoarea de diagnostic Decisive are studiu biopsiile materiale.
Cursul bolii, în cele mai multe cazuri benigne. Predicție cea mai mare parte favorabile. Complexul de măsuri terapeutice este determinată în mare măsură de gradul de vătămare și severitatea procesului. Când granulomul eozinofil cu defect izolat poate să se abțină de la tratament, limitând supravegherea pacientului. Dacă există mai multe posibile ambele focare de chirurgie si radioterapie. Tehnica chirurgicală este de a elimina proliferata urmată de grefarea osoasă a defectului. Când leziuni multiple, prezența diabetului insipid, exoftalmie sau iradierea pot fi folosite pentru a efectua terapia cu glucocorticoizi. De asemenea, se aplică agenți simptomatice, dietă cu restricție de grăsimi animale.