Tratament - boli ereditare la copii cu insuficiență renală, și ale tractului urinar
Cuprins |
---|
boli ereditare la copii cu insuficiență renală, și ale tractului urinar |
tratament |
Video: primăvară probleme de corecție renale și ale tractului urinar 04 septembrie 2015
Principiile terapiei bolilor ereditare
- dietă
Pentru o serie de boli ereditare ale dietei este singura metodă de terapie patogenetic.
TABELUL 4
Variante ale dietoterapie în anumite sindroame
sindromul | dietă | eficacitate |
galactozemie | Bezgalaktoznaya | Bine, dacă lechenienachinayut în perioada neonatală |
Hiperuricemia (Lesch-Nyhan) | Limitarea alimentelor bogate în purine și urați | parțial |
Glicogenoza 1 tipanefromegalny (Girke) | Restricționarea hidrati de carbon | " |
sindromul | dietă | eficacitate |
tip GlikogenozV musculare (McArdl) | Dopolnitelnoevvedenie glucoză sau fructoză | Polozhitelnyyeffekt |
Glitsinuriya | Ogranicheniebelka (în special bogată în glicină și serină) | bun |
Maple boala sirop de urină (arțar boala sirop de urină) | Ogranichenieleytsina, izoleucina, valina | Satisfăcătoare, în cazul în care tratamentul este inițiat în perioada neonatală |
Tirozinemiyanasledstvennaya | Ogranichenietirozina și fenilalanină | neclaritate |
fructosuria | Bezfruktoznaya | Ei bine, în cazul în care tratamentul este inițiat în perioada neonatală |
cistinoză | Ogranicheniemetionina și cistină | neclaritate |
Tabelul 5
Vitaminozavisimye tulburări metabolice ereditare (YI Barashnev și colab., 1979)
vitamină | boală |
B1 | anemie megaloblastică. Podostrayanekrotiziruyuschaya encephalomyelopathy. Maple boala sirop de urină (arțar boala sirop de urină) |
B6 | Ksanturenuriya. Oxaluria. Sudorozhnyysindrom. Tsistationuriya. anemie hipocromă |
bL2 | acidemia metilmalonic (trei forme) |
A | keratozei pilaris |
D | Vitamina D-dependente și de vitamina D-rezistentnyyrahit |
acid folic | anemie megaloblastică |
E | și p-lipoproteinemia |
- vitamină
- alopurinol antimetaboliți pentru hiperuricemie
- Utilizarea rațională a anumitor medicamente (risc „boala de dozare“ ridicată):
- antibiotice;
- diuretice;
- analgezice;
- corticosteroizi.
Înfrângerea tractului urinar și a altor organe și sisteme
Dacă antimicrobienelor destinație dorită se aplică simultan mijloace și preparate de membrană îmbunătățesc nephrothelial trophism tubulare (Essentiale®, piridoxină, vitaminele E și A).
Tratamentul chirurgical al malformațiilor
Indicații pentru consiliere genetică orientare nefrologie (pentru MS Ignatova, 1989)
- consilierea genetică
TABELUL 6
mărturie | posibila patologie |
boli Nalichiepochechnyh în familie | Raznoobraznyenefro- și uropathy |
boli de rinichi Nalichieodnotipnyh în familie | NO, anomalie ereditară structura rinichiului |
Prezența rudelor ublizkih tulburări dismetabolic în copil și-a exprimat pochechnomzabolevanii | Dismetabolicheskienefropatii, inclusiv nefrolitiaza |
boli Povyshennayachastota ale sistemului urinar în zona de reședință de familie | Zabolevaniyatipa nefropatie balcanică, febra hemoragică cu sindrom renal |
Rannieformy boală hipertensivă în familie, hipertensiune combinată cu sindrom urinar minim | Hiperlipidemie (familie) și nefropatie secundare în legătură cu boala hipertensivă precoce |
Sindromul Stoykiygipotonichesky în prezența unor semne exterioare dizembriogeneza modificări chiar priminimalnyh în urină | Gipoplasticheskayadisplaziya |
Mnozhestvennyepriznaki dizembriogeneza, mai ales în cazul sindromului urinar tranzitoriu | Pochechnyydizembriogenez (diferite variante) |
agenții de dezvoltare Mnozhestvennyeporoki | Porokirazvitiya tractului urinar, și posibila patologie cardiacă |
Prezența tuturor cazurilor de pierdere a auzului în boli de rinichi într-un copil | NN (sindromAlporta) |
Prezența tuturor bolilor de ochi, auzind în prezența copilului sindromului de vezică urinară | HH |
Sindromul Nalichiegemorragicheskogo în combinație cu funcție renală redusă | uremicheskiysindrom hemolitic, Familie |
Rannieletalnye rezultatele din familia bolii renale | dizembriogeneza Semeynyypochechny |
Cazurile de familie HPNv cu boală renală neclare sau displazie renală | Displaziyapochek |
Zabolevaniyabliznetsov | rinichi Vsezabolevaniya |
părinţii Krovnoerodstvo | Tubolopatiis tip autosomnoretsessivnym de moștenire |
Restante de dezvoltare mentală și schimbările în urină | Giperprolinemiya, gidroksiprolinemiya |
mărturie | posibila patologie |
Restante de dezvoltare fizică și modificări în urină | Fibroza chistica (forma de rinichi) |
Obezitatea, combinata cu hipogonadism, demență, modificări în urină | SindromLourensa-Moon-Bardet-Biedl |
Sistemul Anomaliikostnoy sau rahitismul dure progresive Video: De ce un copil vânătăi sub ochi | diabet fosfat, sindrom de Toni- Debre Fan cai, acidoza tubulară renală, cistinoză |
bolile bronhopulmonare Semeynyesluchai în combinație cu putere tulburări iizmeneniyami în urină | Fibroza chistica, sindromul Goodpasture |
alergii Semeynyesluchai | rinichi Allergicheskieporazheniya |
Eczema la copii, mai ales în combinație cu nevrologicheskoysimptomatikoy și semne de leziuni renale | Piridoksinzavisimyesostoyaniya |
Hepato și (sau) un sizmeneniyami splenomegalie copil în urină | rinichi Vtorichnoeporazhenie la boala glicogenică, galactozemie, și altele. |
glicozurie | Pochechnayaglyukozuriya, nefropatie diabetică, diabet insipid renal |
- Nyhan Lesch,
- Diagnosticul de colici renale
- Tratament - infecții ale tractului urinar la copii
- Genetica medicala
- Boli ereditare
- Metode de diagnostic pentru evaluarea infecțiilor renale și ale tractului urinar la copii
- Ceea ce caracterizează analgezice nefrită interstițială cronică?
- Nefrită interstițială în special cronică cu obstrucție a tractului urinar
- Nutriție medicală în fosfaturie
- Nutriție medicală în diateza urați
- Sirop de Donnagel
- Sirop de Guayakirsh
- Katabioz
- Melrozum
- Parakodin
- Expectorant Romilar
- Rinopront
- Sirop de echinaceea
- Coldrex Broncho
- Sirop alteynogo
- Sirop de Riabal