Xanthelasmatosis os

xanthelasmatosis os (Xanthomatosis ossium- sinonime:. Boala Liechtenstein (a se vedea), granulomul eozinofil de os) - o anomalie ereditară complex (probabil autozomal recesiv). Mai multe sanse de a dezvolta copiilor preșcolari.
Au existat defecte de imunitate - capacitatea de a produce neutrofile IgA a scăzut, infecții frecvente. Există anomalii sau osteoporoza osoase periferice predispuse la fracturi, subluxație I și II vertebrelor cervicale cu corespunzătoare metacarpofalangiană simptomatikoy- neurologice camptodactylia (. Cm) - există, de asemenea, o varietate de anomalii persoane chisturi pulmonare.
Initial, boala este asimptomatică, apoi, durere și umflare în zona afectată, febră, sânge - eozinofilie. afecteaza de obicei oasele plate (pelvis, craniu), cel puțin - oase lungi (femur).
radiologice a arătat semne de granulom eozinofilic - un oval sau de iluminare în formă de ou, marginile care uneori seamănă cu dantelă. Se psevdokistoznye colonii vizibile.
Cand biopsie (punctie) în frotiul a relevat un număr mare de eozinofile ca matur și tineri, la mielocite pas apar și celule spumoase. Aproximativ 20% dintre copiii cu xanthelasmatosis os mor din cauza insuficienței pulmonare sau cardiace, tulburări ale funcției hipotalamice sau regiunea diencefalică a creierului.
Tratamentul conservator: Bandaje de fixare din ipsos, repaus la pat pentru câteva luni. Tratamentul chirurgical este redus la o rezecție a porțiunii osoase patologice.