rum.ruspromedic.ru

Rheumatocelis

rheumatocelis (Boala Henoch a) - un sindrom caracteristic descris Heberdenom chiar înainte de anul 1800 G.- Henoch 30-e din secolul XIX, a descris erupții cutanate tipice, se combină cu manifestările articulare și Henoch în cei 70 de ani ai secolului XIX, a remarcat legătura acestei boli cu gastro-intestinale manifestări intestinale și renale. Osler a subliniat similaritatea dintre această vasculita și reacții de hipersensibilitate, eritem multiform și boala serului. Cel mai frecvent simptom al bolii este un element al unei erupții cutanate, care are întotdeauna caracterul leziunilor hemoragice purpury- ale organelor interne detectate cu mare dificultate, dar au o importanță mult mai mare. Manifestările principale sunt datorate vasculita vaselor mici de sânge.

Cauza bolii este necunoscută. În unele cazuri, se pare să joace un rol procese alergice sau sensibilitate la medicamente. Boala poate apărea după infecții ale tractului respirator (uneori streptococcus) - cu toate acestea, semnificația unei astfel de secvențe de evenimente este neclară. Acest sindrom nu este o boala rara si apare la toti copiii de varsta gruppah- se îmbolnăvesc mai des, cele mai multe cazuri apar la grupa de vârstă de la 2 la 8 ani. Băieții sunt bolnavi de 2 ori mai des fete.

morbid anatomy. navele mici ale dermului sunt înconjurate de un exsudat inflamator compus din leucocite polimorfonucleare și celule rotunjite exudat formy- pot fi prezente în eozinofile și eritrocite. Capilarele cel mai frecvent afectate, cu toate acestea, procesul de boala poate captura ca arteriolelor și venulelor. In apropierea vaselor afectate detectate clustere dispersate ale materiei nucleare reziduuri edem și umflarea fibrelor de colagen. modificări inflamatorii și hemoragia pot apărea în alte zone ale corpului, cum ar fi în țesutul sinovial, tractul gastrointestinal și sistemul nervos central.

manifestări clinice. Debutul poate fi acut, cu apariția simultană a unui număr de simptome, sau treptat, în concordanță cu apariția diferitelor funcții timp de mai multe săptămâni. Se poate întâlni o varietate de combinații de simptome. Jumatate dintre pacienti observate stare de rău și febră scăzută.
La toți pacienții, vasculita hemoragică apar întrebare pielii proyavleniya- dacă manifestările viscerale sunt posibile în absența leziunilor cutanate, rămâne fără răspuns. Elemente ale iritatia apare de obicei la extremitățile inferioare, dar pot fi plasate pe fese, membrele superioare, trunchi și față (Fig.).

rheumatocelis

Video: Vasculita - tratamentul bolilor vasculare

Fig. vasculita hemoragică.

Imagine a leziunilor pielii este extrem de diversă. In cazurile clasice de piele hemoragic vasculita primul element are forma unui blister mic sau makulopapuly eritematoasă. La începutul bolii elemente ale pielii se estompeze atunci când este apăsat, dar apoi își pierd această proprietate, de regulă, devin petesiala sau violet. Manifestările Zone purpurei dezvoltate de tip, caracteristic echimoze, schimbarea culorii de la roșu la violet, devenind nuanță ruginite și în cele din urmă dispar.

erupții cutanate apar asincronă, astfel încât în ​​același timp, puteți găsi elemente care se află în diferite stadii de dezvoltare. În plus față de aceste elemente caracteristice ale pielii pot fi diferite elemente eritem multiform și eritem nodos. Aceste erupții sunt rareori însoțite de prurit. observate frecvent angioedem scalpului, pleoapele, buzele, Dorsa ale mâinilor și picioarelor, spate și picioare. Uneori, mai ales la copiii mici, angioedemul poate fi foarte puternic. În cazuri rare, există umflături tranzitorii și sensibilitate a unui segment membrelor, cum ar fi antebraț.

La 2/3 pacienți au artrită. Cele mai frecvent afectate articulațiile mari, în special în genunchi și glezna. articulațiilor afectate pot fi umflate, dureroase la palpare și mișcare. Uneori există efuziune în comun polost- el poartă un caracter seros, conține celule albe din sânge, dar nu și celulele roșii din sânge. Simptomele articulare dispar de obicei după câteva zile, dar uneori reapărea la o exacerbare a bolii. Artrita sub forma de vasculita, care conduce la o deformare permanentă sau distrugerea articulațiilor.

La 2/3 pacienți de copii au simptome gastro-intestinale. Cel mai adesea copiii se plâng de dureri abdominale colicative, care poate fi foarte severă și este adesea însoțită de vărsături. Mai mult de jumătate dintre pacienții fecale cuprinde pot să apară cu sânge vărsături krov- vizibil sau nu. Diagnosticul tardiv al acestui sindrom la copiii cu durere bruscă severă în abdomen poate provoca intervenții chirurgicale inutile (laparotomie). In astfel de cazuri, exudat peritoneal obicei detectate și extinse limfatici mezenterici uzly- uneori vizibile umflarea segmente ale intestinului individuale și extravazarea în peretele intestinal. Pentru investigații cu raze X a tractului gastrointestinal au relevat reducerea motilității intestinale și contracția segmentelor sale individuale asociate aparent cu edem și hemoragii în stratul submucos. În cazuri rare, există invaginației, obstrucție intestinală, cardiace și perforație intestinală.

Potențial cea mai periculoasă manifestare a bolii este boala de rinichi, deoarece aceasta poate duce la boli renale cronice. Afectarea renală este observată la 25-50% dintre copii în faza acută a bolii, frecvența de detectare a acesteia depinde în parte de exigența studiului. Simptomele renale manifestată de obicei în prima săptămână de boală, dar uneori există doar după dispariția altor simptome. Au fost azotemie moderată și hipertensiune arterială și chiar oligurie și encefalopatie hipertensivă. Majoritatea copiilor cu boala renala recupera complet, dar unele modificări sunt salvate în sedimentul urinar, combinate sau nu combinate cu o încălcare pochek- dispune de un număr mic de copii ale bolii renale cronice persista timp de mai mulți ani după faza acută.

O rara, dar potential periculoase, este o leziune a sistemului nervos central, manifestându-convulsii, pareze și comă. În faza acută a bolii este uneori marcată hepatosplenomegalie și limfadenopatie. In cazuri rare de vasculita hemoragică apar noduli intramusculare hemoragie revmatoidnopodobnye, boli de inima, edem ocular și hemoragie la nivelul testiculelor.

In absenta unor leziuni severe prognosticul este foarte bun rinichi. Boala este foarte variabilă. De multe ori este ușoară, durează doar câteva zile și este prezentat doar artrita tranzitorie și un număr mic de elemente purpura. In medie, durata bolii mai severe de 4-6 săptămâni, dar poate să apară ulterior exacerbare și remisiune. Uneori, boala dureaza de 1 an sau mai mult.

Date de laborator. Rezultatele analizelor de laborator nu au nici o valoare de diagnostic. VSH poate fi crescută. Numărul de leucocite din sânge este adesea ridicate, marcate uneori eozinofilie. Indicatorii de coagulare sunt în limite normale. Când leziuni renale detectate în eritrocite urina, leucocite, cilindri și albumină. Fecalele pot fi prezente sânge implicit sau explicit. LE-celule, factorul reumatoid si anticorpii antinucleari sunt absente. Titrul complementului în ser este în limite normale sau ridicate. nivelurile de IgA în ser sunt uneori ridicate.

Diagnostic și diagnostic diferențial. tablou clinic detaliată complet vasculita hemoragică este foarte caracteristic și constă dintr-o erupție cutanată, artrită, gastrointestinale și manifestări renale. Cu toate acestea, cu dominanța orice simptom sau omisiune a tipului de distrugere a multor dificultăți de diagnostic pot apărea sisteme. erupții cutanate pot fi confundate cu simptome de diateză hemoragică sau septitsemii- determinarea numărului de trombocite, studiul de coagulare a sângelui și a testelor bacteriologice pentru a exclude aceste boli. In plus, pacientul cu septicemie sunt în general mai grele. Cu prevalenta sindromului simptome gastro-intestinale poate semana cu imagine abdomen acut. Despre vasculita hemoragică trebuie amintit atunci când se examinează fiecare pacient cu dureri abdominale acute, precum și necesitatea de a căuta erupții cutanate legate, nefrita sau artrita. ipoteză pot apărea în boala renală severă glomerulonefrita acută- prezența altor manifestări ale vasculitei hemoragice permite un diagnostic diferențial.

În cazul în care pacientul suferă de boli renale cronice, este necesar să se afle dacă a existat în ultima sa vasculita hemoragică acută. Diagnosticul diferential cu alte boli reumatice rareori cauzează dificultăți. Când poliarterita nodoasă au adesea simptome de tulburări ale sistemului nervos periferic și inima, dar este uneori dificil de a diferenția această stare de vasculita hemoragică se bazeaza pe date clinice.

tratament. Tratamentul specific al vasculita hemoragică există. În rare situații, atunci când este posibil să se dovedească implicarea unui anumit alergen, aceasta trebuie să se asigure că pacientul nu este în contact cu el. În cazurile în care boala este suspectat legătură cu infecții bacteriene, în special streptococice, ar trebui să ia măsuri care să vizeze eliminarea agentului patogen de la pacient, iar atunci când are loc o recidivă, ia în considerare măsuri preventive. Artrita, erupții cutanate, edem, febra si stare de rau prezentat doar un tratament simptomatic. Aceste manifestări persistă adesea prin salicilați.

heparinoterapie sub supraveghere. Atribuirea Courant krioplazmu. În faza acută a hemoragiei intestinale bolii, obstrucție intestinală și perforații pot fi periculoase pentru utilizarea care pun viața timpurie a corticosteroizilor, probabil, ajută la prevenirea apariției acestor complicații. agenți de desensibilizare (Suprastinum, Tavegilum, vitamina C si tratament Prednisone E, rutin. (dacă este necesar) la o doză de 1-2 mg / (kg zi) duce adesea la o imbunatatire dramatica a stării pacientului. Terapia cu corticosteroizi este de asemenea complicații în nervos central sistem. insuficiență renală acută care trebuie tratate în același mod ca și glomerulonefrita acută. Tratamentul de medicamente nefrite severe, cum ar fi azatioprină și ciclofosfamidă, în cauză.

perspectivă. În cazuri rare, moartea poate să apară în faza acută a bolii ca urmare a complicatiilor de la nivelul tractului gastro-intestinal (de exemplu, sângerare, invaginație, intestinului infarct). Fatalitate poate fi, de asemenea, rezultatul insuficienței renale acute sau a sistemului nervos central. Unii pacienți cu vasculita hemoragică pot dezvolta boala renala cronica. Aproximativ 25% dintre pacienții cu boală renală în faza acută a bolii în schimbările de urină de sedimente persistă timp de mai mulți ani, rezultatul final al bolii la acești pacienți nu este cunoscută.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Brock parapsoriazBrock parapsoriaz
Poliarteritei la sugari - poliarterita nodoasăPoliarteritei la sugari - poliarterita nodoasă
Granulom WegenerGranulom Wegener
Vasculita cu complexe imuneVasculita cu complexe imune
Sondaje și studii la violet - violet - cauze și diagnosticareSondaje și studii la violet - violet - cauze și diagnosticare
Evaluarea diagnostic violet - violet - Cauze si diagnosticEvaluarea diagnostic violet - violet - Cauze si diagnostic
PurpurăPurpură
MoniliazMoniliaz
Un ajutor de urgență pentru diateză hemoragicăUn ajutor de urgență pentru diateză hemoragică
Edemul in vasculita sistemica - edemeleEdemul in vasculita sistemica - edemele

rum.ruspromedic.ru
Boala, simptome, tratament Droguri și medicamente Diagnostic și analiză Sănătate și Frumusețe Alimente Miscelaneu