Arterita Takayasu

arterita Takayasu, boala Takayasu, chiar și printre numele comun al bolii - „sindromul arc aortic“, „aortoarteriit non-specifice“ și „boala pulseless“.

Boala este o inflamatie a aortei si ramurilor sale, dar poate doar o pierdere parțială - de exemplu, numai aortă și ramurile sale, sau aorta descendenta cu vasele mari radiind. Poate exista un anevrism al aortei, uneori multiple. Este de asemenea posibil înfrângere (în cazuri rare - izolate) arterei pulmonare sau ramurile sale.

Etiologia bolii Takayasu nu este instalat. Se crede că inflamație a aortei și a vaselor de sange majore are loc cu participarea unor mecanisme autoimune, acest lucru indică un efect pozitiv și asupra manifestărilor acute ale bolii si de corticosteroizi citostaticelor. Anticorpii serici sunt detectate în ceea ce privește peretele aortei, endoteliul și cardiolipina. In unele populatii de pacienti au avut boala conexiune cu transportul antigenele HLA: DR2 și MB1 (Japonia), DR4 și centru de cost (în America de Nord). Patologic panaortit observate implică toate straturile peretelui vasului și mai ales - media tunica unde există imagine grupuri de celule productive vospaleniya- sunt localizate în principal în treimea exterioară a presei.

Celulele musculare netede suferă o degradare, există distrugerea țesutului elastic, stratul exterior adesea îngroșat și lipit din jur tkanyami- există o hiperplaziei intimale pronunțată. În faza cronică predomină scleroza cu hialinoza peretelui vascular, de multe ori - calcifiere aortic. Există o vedere că prezența calcifiere aortice la persoanele tinere necesită aortoarteritis de excludere.

Video: „Trăiește sănătos“ din 17 februarie 2012

Manifestările clinice ale bolii Takayasu

Boala Takayasu apare la adulți tineri, care pot fi afectate de copii și adolescenți. Dintre pacienții cu femei predominantă.

Primele manifestări sunt stare de rău, transpirații, artralgii, mialgii, febră, scădere în greutate se observă. Boala inflamatorie confirmă natura subfebrilitet, prezența la pacienții leucocitoza, a crescut proteina C reactiva, viteza de sedimentare a hematiilor ridicată, hipergamaglobulinemie. poliserozită posibil (pleurezie, pericardita, poliartrite), miocardita, glomerulonefrita.

Tabloul clinic este determinat de aortita localizarea predominantă efectivă a procesului patologic.

Dacă suspectați o leziune a aortei (de orice etiologie) necesare pentru a efectua palparea toate zonele accesibile ale vasculare - arterelor membrelor, carotide, temporal, și auscultație carotidei, subclavie, vertebrale, renale, iliace, arterele femurale și Pas- aortă în întregime.
Când constricția aortă sau artera cu mai mult de 60% peste shum- sistolică apare poate să apară un zgomot atunci când un anevrism al unei nave.

In varianta cea mai frecventa boala Takayasu - înfrângerea arcului aortic și ramurile sale (sindromul de arc aortic) pacienți observat dureri de cap, amețeli, tulburări de vedere (uneori severe și persistente), până la o pierdere totală de vedere pot apărea simptome neurologice focale. Adesea există o leziune simetrică a arterelor, cum ar fi cele două subclavie și / sau două carotida. sincopă foarte caracteristic, care sunt cauzate de ischemie cum ar fi precerebral creierului datorita ocluzia arterelor si reflexiile rezultate vasodepresoare carotidian zona leziunii sinusului. La majoritatea pacienților, există o lipsă sau slăbire a impulsului pe unul dintre brațele (de obicei, în stânga), și, uneori, nu există nici o pulsație carotidei, superficialul artera temporala. Tensiunea arterială observată asimetrie în pulseless rukah- tensiunii arteriale brațul pe ea nu poate fi determinată. suflu sistolic auscultated de artera somn, subclavie, peste aorta abdominală. Când leziunea arterei subclavie pot fi observate „claudicație“ extremitățile superioare, sindromul Raynaud.

Video: simptomele artritei temporali

Când leziunea aorta descendentă în stenoza toracică adesea apare - de obicei sub artera subclavie stânga și până la nivelul diafragmei. Acolo koarktatsionny sindrom - hipertensiune arterială în jumătatea superioară a corpului. Tensiunea arterială se ridică la nivelul mâinilor, extremitățile inferioare - redusă. Pacienții care suferă de dureri de cap, amețeli și alte simptome ale hipertensiunii arteriale, în același timp, ei nota chilliness si oboseala a membrelor inferioare, iar pulsația arterelor pentru a opri afectarea. În același timp, învinge aorta descendentă și ramuri arc aortic pot fi observate asimetrie pronunțată a tensiunii arteriale pe mâini: hipertensiune arterială - pe de o parte și de tensiune arterială scăzută (sau chiar absența Korotkoff sunete) - pe de altă parte.

Când ocluzie a arterei renale (posibil leziune unică și cu două fețe) apare sindromul hipertensiunii, patogeneza importanăț primar este atașat la activarea sistemului renină-angiotensină (hipertensiune renovasculară).

Odată cu înfrângerea sindromului de ischemie abdominala mezenterici si celiac arterelor observate, care se manifesta prin dureri abdominale (de obicei în înălțime digestiv), disfunctii intestinale, pierderea in greutate a pacientului. Atunci când leziunile bifurcatie aortice observat sindromul de mare claudicație - apar atunci când mersul pe jos dureri în fese și mușchii coapsei.
Odată cu înfrângerea arterei pulmonare care are dureri în piept, tuse, hemoptizie, dispnee, t. E. Manifestari asemănătoare embolism pulmonar. Cu toate acestea, cauzele simptomelor observate sunt considerate a fi susceptibile de a fi tromboza locală în artera pulmonară.

Boala Takayasu ar trebui să identifice, de asemenea, sindromul bolii cardiace, care se caracterizeaza prin modificari inflamatorii ale arterelor coronare cu dezvoltarea anginei și, în unele cazuri - infarct miocardic. Atunci când există o leziune a expansiunii rădăcinii aortei a inelului aortic, ceea ce duce la aortică regurgitatsii- miocarditei posibil urmat modificari miokarda- fibrozei focala (cicatrizarea) in miocard asociate anterior transferate pe fondul infarctului miocardic vasculită coronariană.

La pacienții cu boala Takayasu adesea prezintă hipertrofie miocardică și dilatarea - rezultatul procesului de remodelare a miocardului pe fondul hipertensiunii arteriale, boli coronariene, regurgitare aortica si modificari inflamatorii in muschiul inimii. Ca o consecință a tuturor acestor procese la pacientii care dezvolta insuficienta cardiaca.

tratament

Boala se caracterizează prin evenimente inflamatorii remitentă progresivă (deși ele pot fi reînnoite - curs ondulator) și trecerea la o fază cronică cu creșterea ocluzie imagine ramurile aortice. Durata acestei faze într-un număr semnificativ de pacienți cu 10 sau mai mulți ani, este considerabil mai mică la pacienții cu retinopatie, regurgitarea aortica sau anevrism aortic precum și la pacienții cu sindrom inflamator persistent, în special accelerat ESR. Cauza decesului poate fi accident vascular cerebral, infarct miocardic, tromboembolism, insuficiență cardiacă sau renală, ruptura de anevrism.

Boala Tratamentul Takayasu în faza acută și în timpul inflamației subsiding este administrarea de glucocorticoizi și citostaticelor (ciclofosfamidă, metotrexat). În faza cronică a bolii este efectuată dacă tratamentul operativ necesar pentru a restabili alimentarea cu sânge a organelor - proteza de by-pass sosudov- sau, în unele cazuri, pentru a restabili fluxul sanguin se aplică angioplastie cu balon cu stentarea vase. Există observații care arată că un tratament anticoagulant pe termen lung poate preveni tromboza si ocluzia totala a arterelor la acești pacienți.

Pentru informații:

M. Takayasu (M TA) - oftalmolog japonez care în 1908 a descris pacientul '21 modificări fundus și ca anastomozele arteriovenoase și mikroanevrizm- în rapoartele ulterioare observat că pacienții cu modificări similare în fundusului nu este adesea puls detectabil.