Histiocitoză x

histiocitoza X - o boala in care tesutul osos, ganglionii limfatici, măduva osoasă, organele interne dezvolta prolifereaza din celulele macrofage cu acumularea de lipide citoplasmatică.

epidemiologie
Histiocitoză X sunt rare. LEGAT granulom eozinofilic diagnosticată în principal la băieți cu vârsta cuprinsă între 2-3 la 12-14 ani și la bărbați cu vârsta cuprinsă între 20-30 de ani-boala Henda - Shyullera - Christian este văzut în oameni de toate vârstele, mai frecvent la copii cu boala Letterer - Siwa diagnosticate la copii sub vârsta de 6 luni.

Etiologia și patogeneza
Etiologia histiocitoza X este necunoscut. Există opinii natura lor neoplazică sau origine infecțioasă (efect curativ al tratamentului cu antibiotice, de multe ori dezvolta boala dupa infectii virale, detectarea bolii în mai mulți membri ai unei familii, și altele.). Atunci când aceste procese proliferează din celula de macrofage se infiltreze mai multe organe și țesuturi. O hiperplazie semnificativă a macrofagelor este însoțită de consolidarea unora dintre funcțiile sale - acumularea de lipide, stimularea limfocitelor de a sintetiza un factor care contribuie la dezvoltarea eozinofilie.

clasificare
Prin histiocitoza X sunt granulomul eozinofil, cunoscut sub numele de Taratynova boala, boala Henda - Shyullera - creștină și Letterer - Siwa. Există o percepție că acestea sunt o formă a unui singur proces cu o posibilă trecere de la unul la altul.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. granulomul eozinofil, cu o ușoară leucocitoză și eozinofiliei în sânge, intraosos Calvaria distrugerea focarelor, pelvis, lungi tubulare ganglionilor limfatici kostey-, ficat, plamani, stomac, durere la nivelul pielii.
2. Boala Letterer - Siva cu hepato- si splenomegalie, limfadenopatie, tumori osoase locale, anemie, sindrom hemoragic trombocitopenică.

clinică
granulom eozinofilic în comparație cu alte forme de histiocitoza X are un curs relativ benigne. Odată cu înfrângerea mai multor oase sau organe ale bolii este nefavorabil. Durata bolii de la câteva luni la câțiva ani.

Afectează avantajos craniu, pelvis, coaste, tubulare lungi kosti- întâlnite localizare vnekostnye - ganglionii limfatici, ficat, rinichi, vezică, creier, gingiilor, piele, plămân, stomac. Există cazuri de leziuni osoase asociate și a organelor interne.
Distinge formă multiplă, în mod frecvent solitar a bolii, care poate fi una dintre fazele procesului de generalizare. Punct de vedere clinic, acestea sunt caracterizate prin durere dureri constante în leziunile, agravate de mișcare. Pot prezenta stare de rău, febra, leucocitoza usoara cu eozinofilie, VSH crescut. Există cazuri de asimptomatice atunci când leziunile se găsesc numai în studiu cu raze X a oaselor (defecte detectate structură omogenă, distrugerea plăcii corticale 10-30 mm focarele de degradare mărime și exterioară mai puțin internă). In etapa de reducere, mugurii vatra degradarea țesutului conjunctiv, urmată de formarea de os nou, având o structură normală.

Când granulomul este detectat eoziiofilnoy intraosoase proliferare crescută a eozinofilelor și histiocytes ca grupuri mici sau câmpuri extinse. Printre acestea sunt celule mari, multinucleate cu boabe urâte.

Tabloul clinic clasic boala Henda - Shyullera - Christian exoftalmie reprezentate, diabet insipid, leziuni osoase, hepatosplenomegalie (25-50%), limfadenopatie. În faza acută marcată febra, infiltrate dureroase în diferite părți ale scheletului, polidipsie și poliurie, dermatita, pierderea dinților. Datorită prizelor de permeabilitate specifice și Sella apare exoftalmie, pot fi afectate de pelviană, femural, humerusului, coaste, coloana vertebrala, departamentele alveolare mandibulare prin deplasarea alveolelor dinților. Sunt dureroase-Pulo PAS pustuloasă elemente galben-maro pe fata, in jurul ochilor, gurii, pe corp în picioare. În gură, sub limbă, laringe și faringe evidențiat leziuni fibrotice. infiltrare pulmonară interstițială duce la fibroza, „cu un fagure de miere de lumină“ și episoade de pneumotorax spontan. Poate dezvolta inima pulmonara si insuficienta ventriculara dreapta. Crește ficatul, splina, ganglionii limfatici se dezvoltă treptat. Leziunile tractului gastrointestinal poate simula ulcer gastric sau ulcer duodenal, polipi sau carcinom. Anemia se dezvoltă nu întotdeauna, de multe ori combinate cu leucopenie și trombocitopenie. Uneori există mieloftiz. În această formă de histiocitoza X macrofage în multe lipide, colesterolul in principal, care cauzează vacuolizare gistoplazmy- cu studiile histochimice dezvăluie sudanofiliyu și reacție pozitivă la colesterol. Prognosticul este mai puțin favorabilă, atunci când boala apare la o vârstă fragedă. Moartea poate rezulta din fibroza pulmonara, pneumotorax, sau din alte cauze. Pot exista perioade de ameliorare spontană sau chiar remisiuni.

boala Letterer - siewe caracterizat printr-un curs fatal rapid. Cele mai multe decese au loc în primii doi ani de viață. Macrofagele datorate proliferării preferențial clinica a bolii hepato- si splenomegalie, limfadenopatie, tumori osoase locale caracterizate, de multe ori cu defecte detectate determinabilă anemie rentgenologicheski-, scăderea numărului de trombocite însoțite de o hemoragie sindromom- uneori identifica leucocitelor cu formula monocitoza.

Exoftalmie și diabet insipid sunt mai puțin frecvente decât în ​​boala Henda - Shyullera - Christian. Leziunile cutanate cu tendință la papule ulcerații acoperite cu solzi si cruste sunt localizate în principal, pe pielea capului și a trunchiului. Diagnosticul se bazează pe detectarea infiltrării specifice a histiocytes in punctates biopsii si osoase, ganglionilor limfatici si ficat, in leziunile pielii.

verificarea diagnosticului
Complexul dat citologice clinice și radiologice pentru a diagnostica anumite modificări forme histiocytosis X. cutanate care apar trebuie diferențiate de dermatita seboreica, os - de la osteomielită sau proces neoplazic și modificări radiografice în plămâni - tuberculoza, chisturi histoplasmoza sau fibroza.

tratament
Când leziunile locale ale oaselor rezultate pozitive pot fi atinse prin utilizarea de radioterapie în doze mici. hormoni Corticosteroizii ajuta, uneori, de regresie a defectelor osoase și leziuni viscerale. Când procesul de distribuție este de asemenea folosit polichimioterapie. Selectarea uneia dintre schemele este utilizarea de prednisolon în asociere cu ciclofosfamidă, vincristină, vinblastină sau 14 sub formă de cursuri de 3-4 zile, cu un interval de 2-3 săptămâni. Pot exista remisie completa sau partiala. De exemplu, atunci când boala Letterer - Siwa, după unii autori, in 20-50% dintre pacienți dezvoltă remisie completă, în timp ce alții au raportat remisiune partiala in 50% din cazuri.