Arterita cu celule gigant

arterita cu celule gigant desemnate ca arterita temporala sau craniene. Este o arterita granulomatoasa a segmentelor individuale ale aortei și principalele artere - de multe ori se extinde de la arcul aortic. Deși pacienții pot fi observate și leziuni vasculare generalizate, încă în procesul implicat, de obicei, în principal, arterele de calibru mediu al capului și gâtului, și punct de vedere clinic exprimate adesea leziune a arterelor temporale (ramuri ale arterei carotide), prin urmare, una dintre denumirile de boli - arterita temporala. arterita cu celule gigant apare, de obicei la persoanele cu vârsta peste 50 de ani și este mai frecventă la femei decât la bărbați-aproximativ jumătate din pacienții cu această boală au manifestări clinice ale polimialgie reumatică.

Video: Akdodsheva FM - boala lui Horton

Gigant de dezvoltare arterita cu celule joaca un important rol factori ereditari, în special, a fost o creștere a frecvenței de arterita cu celule gigant la rudele de pacienti cu aceasta boala. HCA raportat legătură cu transportul de antigenele HLA - DR4 și DRB1.

Boala este pathologically panarteriit cu infiltrarea celulelor mononucleare și peretele vasului cu formarea frecventă a celulelor gigant. Există o proliferare a intimei și distrugerea plăcii elastice interne. Aceste modificări apar adesea în artera temporală superficială în artere vertebrale, o. oftalmica și filiala sa posterioară ciliar. Modificări similare pot fi detectate în alte zone vasculare, dar mai ales - în aorta și ramurile sale se extinde de arc.

Tabloul clinic al arterita cu celule gigant

Pacientii HCA observat dureri de cap pulsează caracter în regiunea temporală, uneori în gât, slăbiciune, de multe ori - febra. Unii pacienți pot prezenta febra cu cifre la temperaturi ridicate, dar leucocitoza este, de obicei, nu. Pacienții se plâng de durere atunci când mestecat - „claudicație intermitentă“ mușchii masticatori, dificultăți la înghițire, dureri în gât. artere temporale lezată și arterele gâtului uite noduros pulsatila dureroase, rasshirennymi- la palpatsii- le-ar putea să lipsească. Uneori vasele enumerate se pare că nu sa schimbat.

Video: O poveste complexă de arterita cu celule gigante Vorbitor Klimenko AA

De multe ori există diplopie, ptoză, tranzitorie sau pierderea permanentă a vederii (poate fi parțială sau totală). În cazul în care netratate, aproape jumătate dintre pacienți au pierderea ireversibilă a vederii. Oftalmoscopică marcat umflat pal hemoragie disc optic, „fulgi de lână“ în ochi se produce mai târziu dne- atrofie optică.

Odată cu înfrângerea aortei (care apare la 15% dintre pacienți) observat sindromul arcului aortic: marcata asimetrie a pulsului, apariția murmur sistolic în carotidă, arterele subclavii, „claudicație intermitentă“ extremitățile superioare, sindromul Reyno- poate auscultated regurgitare aortica. Foarte mare risc de anevrism aortic toracice, disecția de aortă. Aceste complicații sunt mai frecvente in etapele ulterioare - în 5-7 ani de la debutul bolii.

Video: arterita temporala

VSH accelerat în mod semnificativ, exista anemie normocroma sau hipocrome. Nivelul de IgG și complement poate fi crescută.

Aproape jumatate din pacientii cu HCA polimialgie reumatică se observă. Polimialgie reumatică manifestată prin durere și rigiditate în mușchii umerilor brâu, talie și pelvisului, observat de multe ori febra, pierderea in greutate. Pacienții care se confruntă cu dificultăți în piepteni, dressing, se ridica de pe scaun, și așa mai departe. D. Pot exista dureri musculare noaptea.

Tratamentul arterita cu celule gigante

Tratamentul arterita cu celule gigante cuprinde administrarea prednisolon la o doză de 1-2 mg / kg pe zi, timp de 1-2 luni. (Înainte de debutul remisiune), urmată de o scădere treptată a dozei. Cand corticosteroizii ineficienta utilizat citostaticele (metotrexat). Corticosteroizii trebuie administrat cât mai curând posibil, care ajută la prevenirea pierderii vederii. În cazul în care boala activa are loc și recidive ale bolii, prednisolon, tratamentul trebuie continuat timp de mai multe luni și chiar ani. Printre complicațiile tardive observate adesea anevrism al aortei toracice, disectia aortica este posibila.

Video: Cine este mai puternic APS sau hemofilie dobândită A și Vorbitor Zagrebneva

La pacienții cu polimialgie reumatică doze mici de prednisolon (10-20 mg / zi) sunt folosite (fara arterita cu celule gigante) - de obicei un efect pozitiv apare în câteva zile, dar tratamentul trebuie continuat în dozele de întreținere adaptate pentru o lungă perioadă de timp - de la șase luni la doi ani sau mai mult, asa prednisolon ambele cazuri, de obicei, are loc o recidivă.