Boala Takayasu

Boala Takayasu - vasculita arterelor elastice mari, cum ar fi aorta si principalele sale ramuri. Boala afecteaza, de asemenea, arterele coronare si pulmonare.

Inflamarea peretelui vascular care duce la dispariția alopeciei membrană elastică și mușchiul neted cu hiperplazie ulterioare intimei, ceea ce conduce, în cele mai multe cazuri, la o îngustare a lumenului vasului, iar în 25% din cazuri - să se extindă și anevrisme. ocluzia completă a arterelor membrului superior duce la dispariția impulsului, și, prin urmare, boala Takayasu este, de asemenea, numita boala pulseless. Înclinația pentru a învinge aorta și principalele sale ramuri este baza unui alt nume al bolii - sindromul arc aortic. CAF a dezvoltat criterii pentru a diferenția boala Takayasu cu alte vasculita.

răspândire

Boala Takayasu - o boala rara care afecteaza mai ales fetele și femeile tinere. Vârsta de debut a bolii de până la 40 de ani, este un criteriu de diagnostic, dar boala ar putea face debutul, iar mai târziu, mai ales la asiatici (de fapt, diagnosticul este de multe ori nu a pus la vârsta de 40 de ani, în timp ce simptomele pot fi prezente de mai mulți ani înainte de diagnozz). Cea mai mare frecventa a bolii Takayasu în Asia (Japonia, Coreea, China, India și Tailanda): aproximativ 1 caz la un milion de locuitori pe an. Boala poate apărea la toate rasele și din toate regiunile geografice. Recent, sa observat că America de Sud - o zonă de frecvență relativ ridicată. Un studiu internațional realizat în 20 de țări, a arătat o diferență de manifestări clinice ale bolii Takayasu în diferite grupuri etnice.

patogenia

Boala Takayasu - poliarterită granulomatoasă. adventice vascular marcant îngroșat, format pronunțat infiltrare perivasculară a vasomm vasa. Ea granuloame cu celule gigant detectate în principal în coajă de mijloc mari artere elastice. Aorta mediu Stratul elastic mușchiului neted este distrus în direcția centripetă, și înlocuit cu țesut conjunctiv, care determină expansiunea peretelui și formarea de anevrisme. Îngustarea sau ocluzie completă a lumenului vascular este un rezultat al proliferării intimei (și în unele cazuri - rezultatul trombozei).

motive

Etiologia bolii rămâne necunoscută Takayasu. Având în vedere manifestările sistemice ale sindromului, putem presupune rolul agenților infecțioși, cu toate acestea, agentul patogen cauzal nu a fost identificat. Celulele T CD8 + - componenta principală a infiltratelor vasculare care distinge aceasta boala de arterita cu celule gigant. Se crede că deteriorarea celulelor musculare netede este mediată prin acțiunea celulelor citotoxice T CD8 infiltrative țesuturi datorită porilor de formare a perforin enzimă și granzimă B.

Rolul citolitic leziuni tisulare mediate de celulele T CD8 a fost confirmată de faptul că unele molecule HLA clasa I, în special HLA-B52, exprimată la pacienți într-o cantitate în exces. Celulele T CD8 + recunosc antigenele când se leagă de moleculele HLA de clasa I.

Rolul CD44 celulelor T și leziunile vasculare în makrifagov neclare. Apariția infiltrare limfocitară focale în adventicei și acumularea de celule T in jurul endoteliale reduce vasorum Vasa probabilitatea de participare în patogeneza AT.

Video: Omul este, și nici un puls. Ce este artrita, Takayasu

simptome

De multe ori, prima manifestare a bolii Takayasu devine sindrom inflamator sistemic, febră, transpirații nocturne, stare generală de rău, anorexie, scădere în greutate, și mialgie difuză. Aceste simptome sunt adesea confundate cu o manifestare a bolilor infecțioase. Emergente (adesea, mai mulți ani) complicații ischemice reflectă în mod direct tulburări vasculare cauzate de această boală.

Carotide si arterele vertebrale provoaca simptome neurologice si oftalmologice, inclusiv amețeli, zgomote în colțuri, dureri de cap, leșin, accident vascular cerebral și tulburări vizuale. Simptomele tardive includ atrofie a mușchilor feței, și claudicația intermitentă a maxilarului inferior. Ocluzia trunchiului brahiocefalic și artera subclavie încalcă fluxul sanguin la nivelul extremităților superioare, care se manifestă mână claudicație, lipsa pulsului și a tensiunii arteriale diferențele de performanță. Diagnosticul ajută la zgomote de auz.

boli de inima, inclusiv boala coronariană de inima, aritmii și insuficiență cardiacă congestivă, probabil datorită aortita aortă ascendentă sau hipertensiune severă. regurgitarea aortică, o complicație severă care necesită o atenție specială - rezultatul dilatării aortice. Implicarea arterelor coronare în procesul patologic poate fi directă sau indirectă, cu semnele clasice de ischemie miocardică. Creșterea progresivă a anevrism și posibila ruptura - problema principala cu boala a arcului aortic Takayasu și partea descendentă a acestuia. Pacientii din India, China și Coreea au adesea leziuni ale aortei abdominale și a ramurilor (in special arterele renale, care se manifesta hipertensiune renovasculară). Porțiunile proximale ale arterelor mezenterice suferă mai puțin, dar tulburări gastro-intestinale (greață, vărsături și boală ischemică intestinală) la pacienții cu boala Takayasu apar frecvent.

diagnosticare

Combinația vazookklyuzionnyh schimba și inflamația sistemică la pacienții tineri necesită întotdeauna excluderea bolii Takayasu. De obicei, diagnosticul se face pe baza unui model caracteristic in imagistica vasculara. Pentru a efectua o biopsie este rareori posibil. Aceste angiografie standard au o valoare de diagnostic cu clinica adecvata. angiografia dezvaluie îngustarea lung a arterei afectate, cu o rețea puternică de nave colaterale, în cazuri avansate. Ca și în cazul arterita cu celule gigante, angiografie standard, în multe cazuri, este de asemenea folosit pentru a măsura cu precizie presiunea aortică centrală.

Există mai multe tehnici imagistice non-invazive, informative în evaluarea progresia ocluziei, cu toate acestea, ele nu sunt standardizate, acestea continuă să exploreze în mod activ. O problemă mult mai mare decât gradul de ocluzie, pentru scor inflamație imagistica reprezintă activitatea. RMN-ul este acum aproape înlocuiește angiografiei standard în serie atunci când se evaluează localizarea leziunilor vasculare și amploarea modificărilor peretelui vascular și lumenul vasului. RMN-ul sau MRA este indispensabilă pentru monitorizarea pe termen lung a bolii Takayasu, în ciuda faptului că interpretarea corectă a modificărilor nu este întotdeauna posibil. RMN-ul este, de asemenea, important în controlul dinamicii stenoza vasculară, deoarece vă permite să compare rezultatele cercetărilor efectuate la intervale regulate. Cu ultrasunete Doppler eficace în studiul vaselor gâtului. angiografia de calculator este folosit pentru a evalua starea vaselor de aortă și proximale, cu toate acestea, sunt încă în curs de cercetare cu privire la eficacitatea acestei metode. Rolul tomografie cu emisie de pozitroni pentru a identifica inflamatia in curs de desfasurare (pentru activitatea convulsivă care rezultă din procesul de vindecare sau fibroza) nu este instalat.

tratament

Video: Elena Malysheva. arterita Takayasu

Cu toate ca boala, uneori, Takayasu merge spontan în remisie după câțiva ani de boala activa, in cele mai multe cazuri, există o progresie sau un curs de recidivante, necesita terapie imunosupresoare pe termen lung. Glucocorticoizii sunt medicamentele de alegere. Dozele recomandate sunt diferite incepand, schimbarea medie pentru controlul vascular si inflamatie sistemica trebuie sa fie de 40-60 mg de prednison pe zi. Monitorizarea markerilor de fază acută (grotsitov rata de sedimentare eri, proteina C reactiva) este semnificativă numai în anumite cazuri. Intr-un studiu de cohorta National Institutes of Health (NIH), 50% dintre pacienți au avut formă progresiva activa a bolii în absența creșterii conținutului markerilor de fază acută.

Doza prednisonului a fost redusă treptat, în conformitate cu indicațiile clinice și tolerabilitatea. reducerea suplimentară a dozelor este efectuată în mod individual. Terapia Gpyukokortikoidnuyu ar trebui să completeze acid acetilsalicilic sau alte medicamente antiplachetare. Metotrexatul 25mg o săptămână și crește rata de remisie reduce doza de glucocorticoizi, dar medicamentul nu este studiată (precum și alte mijloace pentru a reduce doza de glucocorticoizi), în studii clinice randomizate. În unele cazuri, azatioprină eficace, MMF, tacrolimus și inhibitori TNF (dar sunt necesare studii controlate). Boala Ciclofosfamida Takayasu, spre deosebire de alte vasculite care nu sunt administrate din cauza toxicității și eficacitatea incertă.

Schimbări stenozei sunt ireversibile. In unele cazuri, tratamentul chirurgical este folosit (setarea angioplastie sau stent), dar în cele mai multe cazuri, nu este nevoie de revascularizare, deoarece vasele colaterale se dezvolta la rețea profuze boala Takayasu. În cazul în care, cu toate acestea, este nevoie de revascularizare, se preferă grefarea cu bypass vascular, deoarece stentul este însoțită de o rată ridicată de re-ocluzie. Angioplastia este utilizat în prezența unor mici zone de stenoză. Revascularizarea arterelor renale nu este întotdeauna scade tensiunea arterială, care depinde de localizarea deteriorărilor provocate de hipertensiune renovasculară. Decizia de a lua revascularizare în colaborare cu experți în tratamentul hipertensiunii severe.

perspectivă

În ultimele decenii, boala Takayasu a fost considerata boala iivalidiziruyuschim. Diagnosticul este rar pus inainte schimbarile cauzate de inflamatia prelungita a vaselor de sânge. In ultimii ani, îmbunătățit diagnosticul precoce, a existat o terapie imunosupresoare eficientă, împreună cu noi metode de tratament chirurgical, care a imbunatatit foarte mult prognoza pentru multi pacienti. Observarea pe termen lung de peste 100 de pacienti japonezi au aratat stabilizare a bolii in doua treimi dintre ele, precum și dezvoltarea de complicații au avut loc numai în 25% din cazuri. complicații cardiace (insuficiență cardiacă congestivă, boli de inima ishemicheskayu) au fost principala cauza de deces la acești pacienți. O influență semnificativă asupra rezultatului are o progresie rapida a bolii aterosclerotice.