Tratamentul aplastică (aplastică) Anemia - Anemia

Program de tratament:

• Tratamentul cu glucocorticoizi.
• Tratamentul de medicamente anabolici.
• Tratamentul cu androgeni.
• Tratamentul citostaticele (imunosupresori).
• Splenectomie.
• Tratamentul globulină antilimfocitică.

 7. Tratamentul cu ciclosporina.

• transplant de măduvă osoasă.
• Tratamentul factorilor de stimulare a coloniilor.
• Transfuzii de celule roșii din sânge.                              
• Desferaloterapiya.                                          
• Transfuzia plachetară.
• Tratamentul cu imunoglobuline.

1. Tratamentul cu glucocorticoizi
Terapia glucocorticoid este cel mai eficient atunci cand anemia aplastică este cauzata de mecanisme autoimune, apariția anticorpilor împotriva celulelor sanguine. Cu toate acestea, glucocorticoizii sunt utilizate în alte forme de realizare, deprimarea funcției măduvei osoase, datorită capacității de a stimula eritrocit, neutrofilie și varza de megakariocitare hematopoieza. Doza zilnică de prednisolon este de 1-2 mg / kg greutate pacient pe zi, cea mai mare doză variază de la 60 la 120 mg pe zi. Durata tratamentului depinde de efectul prednisolonului în primele 2 săptămâni de tratament. Dacă există un efect, tratamentul cu prednisolon continua cu trecerea la doze de întreținere de 15-20 mg, după o îmbunătățire semnificativă a hemograma. Dacă nu există nici un efect, apoi tratat în continuare cu prednisolon (2 săptămâni) este inutil. Tratamentul prednison poate dura de la 4 săptămâni până la 3-4 luni.
2. Tratamentul de medicamente anabolici
steroizi anabolizanți, pe de o parte, neagă efectele catabolice ale glucocorticoizilor pe de altă parte - pentru a stimula hematopoieza. Asociați Nerobolum 20 mg / zi sau mai eficace Anapolon (oximetolona) la 200 mg / zi, timp de 5-6 luni. anabolizante Tratamentul, de asemenea, prezentat după splenectomie.
3. Tratamentul de androgeni
Androgenii au efect anabolizant și stimulează eritropoieza. Nivelul hemoglobinei a crescut observate la 50% dintre pacienți, leucocite neutrofilice - 30%, trombocite - 25% dintre pacienți. Dozele zilnice de androgenii sunt de 1-2 mg / kg, uneori - 3-4 mg / kg. Introdus propionat de testosteron soluție 5% până la 1 ml, de 2 ori pe zi, sau cu eliberare prelungită formulare Sustanon 250 1 ori pe lună (1 ml conținând 250 mg de hormoni sexuali masculini). efectul androgen apare treptat, astfel încât tratamentul să fie prelungit timp de mai multe luni. Reducerea dozei sau retragerea de androgeni, unii pacienți pot crește boala. androgen se efectuează numai la bărbați.
4. Tratamentul cu citostatice (imunosupresori)
Terapia imunosupresivă este prescris numai în absența efectului altor tratamente la pacientii cu forma autoimună a anemiei aplastice. Azatioprina (azatioprină) 0,05 g de 2-3 ori pe zi, cu reducerea treptată a dozei după primirea efectului. Durata tratamentului poate fi de 2-3 luni.
5. Splenectomia
Splenectomia este prezentată în absența efectului de glucocorticoizi la toți pacienții, în cazul în care nu au complicații septice. Efectul pozitiv al splenectomiei observate la 84% dintre pacienți și este cauzată de o scădere a producției de anticorpi împotriva celulelor hematopoietice, precum și o scădere a sechestrării celulelor sanguine.
6. Tratamentul globulin antilimfocitică
Tratamentul globulina antilimfocitică recomandată atunci când nici un efect de splenectomie, și alte terapii. De droguri suprima formarea de anticorpi împotriva celulelor sanguine. Se administrează intravenos prin perfuzie 120-160 mg antilimfocite globulin 1 ori pe zi, timp de 10-15 zile.
Terapia imunosupresivă folosind globulină anti-limfocite, doze moderate de androgeni si glucocorticoizi este tratamentul de alegere la pacienți cu anemie aplastică, donator non-HLA-identice și care, prin urmare, nu pot fi produse de transplant de măduvă osoasă.
7. Tratamentul ciclosporina
Ciclosporina A - efect imunosupresor. Este eficace în tratamentul anemiei aplastice, remisie hematologică este atins in 40-50% dintre pacienți. Aplicat oral sub forma unei soluții uleioase sau în capsule, la o doză de 4 mg / kg / zi, în 2 doze divizate. În absența efectelor toxice tratamentul poate continua timp de mai multe luni.
8. transplant de măduvă osoasă
În prezent, transplantul de măduvă osoasă este principala tratamentul anemiei hipoplazie cu nici un efect asupra altor tratamente. Produs de transplant potrivit și un HLA-sistem de măduvă osoasă compatibil. Inainte de transplant imunosupresia produse citostatica preliminară și radiații. Realizarea remisie dupa mielotransplantatsii observat la 80-90% dintre pacienți cu anemie aplastică severă. Cele mai bune rezultate au fost obținute la pacienți cu vârsta sub 30 de ani. Transplantul ar trebui să fie în termen de cel mult 3 luni de utilizat după diagnosticul de aplazie severă.
9. Factori de tratament koloniestimuliruyuschtsmi
Factori de stimulare a coloniei (CSF) - este glicoproteine ​​care stimulează proliferarea și diferențierea celulelor precursoare de diferite tipuri.
Preparate granulocite CSF filgrastim, lenograstim, nartograstim stimulează în principal formarea neytrofilov- molgramostim CSF medicamente granulocite-macrofage, sargramostim, leykomaks stimulează producția de eozinofile, neutrofile, monocite. Indicația principală pentru LCR este neutropenie natură diferită, inclusiv anemie aplastică, care creste riscul de a dezvolta infectii pune in pericol viata. CSF utilizate în plus față de alte terapii. Formulările CSF recombinante aplicate intravenos într-o doză de 5 mg / kg / zi timp de 14 zile.
10. transfuzii de globule roșii din sânge
Indicațiile de transfuzie de celule roșii din sânge sunt anemie severă, simptome de hipoxie cerebrală, tulburări hemodinamice. Transfuziile frecvente de celule roșii din sânge prezintă un risc de gipersideroza și efect depresiv asupra erythrogenesis. În acest sens, transfuzii de sânge este strict limitată de nivelul hemoglobinei. Creșterea acestuia până la 80-90 g / l este suficient pentru a elimina hipoxie tisulară. Dacă 250-450 ml de celule roșii ambalate transfuzate într-o săptămână, menținut la nivelul conținutului de hemoglobină de 90-100 g / l, mai frecvente transfuzii de sânge nu sunt necesare.
11. Desferaloterapiya
Când aplastică (aplastică), anemie există o acumulare semnificativă de fier in celule hematopoietice, în special eritropoieza. Acest lucru se datorează depresiunii hematopoiezei, utilizarea de fier redus, educația insuficientă a protoporfirinei IX. Excesul de fier poate perturba funcționarea celulelor hematopoietice până la moartea lor. Prin urmare, în terapia combinată a anemiei aplastice includ desferrioksalin de droguri (Desferal) se conectează în mod selectiv și excretes fier feric uman. Medicamentul este excretat rapid prin rinichi sub forma de ferroksamina, dând urină o tentă roșiatică. Desferal se administrează intramuscular sau intravenos la 500 mg de 2 ori pe zi, timp de cel puțin 2-3 săptămâni. După o pauză de 3-4 săptămâni, este recomandabil să se petreacă mai mult 2-4 din aceste cursuri. La 50% dintre pacienți după tratamentul indicatorilor desferalom hematopoietici îmbunătățit.
12. transfuzii de trombocite
trombocitară transfuzii efectuate la pacienții cu sindrom hemoragic sever cauzat de trombocitopenie. trombocitele transfuzate obținute de la un donator.
Tratamentul 13. imunoglobulinei
In ultimii ani, pentru tratamentul anemiilor aplastice recomanda imunoglobuline intravenos într-o doză de 400 ug / kg greutate corporală, timp de 5 zile consecutiv. Medicamentul stimulează eritro și trombotsitopoez.